Behçet disease

ベーチェット病

WordNet

1. an impairment of health or a condition of abnormal functioning
2. the 2nd letter of the Roman alphabet (同)b
3. the blood group whose red cells carry the B antigen (同)type_B, group B
4. caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes" (同)morbid, pathologic, pathological
5. the base of the natural system of logarithms; approximately equal to 2.718282...

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1. (体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊
2. 女性の話術芸人 =diseur
3. 病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)

UpToDate Contents

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• 1. ベーチェット症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of behcets syndrome
• 2. ベーチェット症候群の治療 treatment of behcets syndrome
• 3. ベーチェット症候群の病因 pathogenesis of behcets syndrome
• 4. 好酸球の生物学および好酸球増多症の原因 eosinophil biology and causes of eosinophilia
• 5. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence

Japanese Journal

• Human leukocyte antigen （HLA）-B54，Cw1を有し，脳生検により，神経好中球病がうたがわれた1例

• 中西 悦郎,澤村 正典,丸浜 伸一朗,山田 浩,金 剛,原田 清
• 臨床神経学 55(1), 13-17, 2015
• 症例は72歳女性である．2011年5月下旬から亜急性に右片麻痺，失語症状が出現した．血液検査，脳脊髄液検査，13F-FDG-PET，頭部MRIの結果から，血管内リンパ腫，悪性リンパ腫がうたがわれ，脳生検術が施行された．病理所見では悪性腫瘍を示唆する所見はなく，血管周囲腔を中心に好中球や組織球の浸潤をみとめた．ステロイド療法を施行したところ著効し，human leukocyte …
• NAID 130004921294

• Mediterranean fever (MEFV) Variant P369S/R408Q in a Patient with Entero-Behçet's Disease who Successfully Responded to Treatment with Colchicine

• Fujikawa Keita,Migita Kiyoshi,Nagasato Akio,Tsukada Toshiaki,Kawakami Atsushi,Eguchi Katsumi
• Internal Medicine 53(20), 2381-2384, 2014-10-15
• … A 57-year-old Japanese woman who had been diagnosed as having entero-Behçet's disease nine years earlier was admitted with a persistent high-grade fever. … In Behçet's disease patients with MEFV variants, the use of colchicine should therefore be considered in such patients as well as immunosuppressive therapy. …
• NAID 120005517842

• 頸部リンパ節炎を反復した小児ベーチェット病不全型の１例

• 洲崎 勲夫,小林 一女,阿部 祥英,田中 義人,鈴木 貴裕,工藤 睦男,洲崎 春海
• 小児耳鼻咽喉科 35(1), 21-26, 2014
•   ベーチェット病は全身諸臓器に発作性の急性炎症を繰り返し，慢性に経過する原因不明の難治性疾患であり，小児での発症は非常にまれである。今回我々は，頸部リンパ節炎を反復後にベーチェット病不全型の診断へと至った症例を経験したので，若干の文献的考察を行い報告する。症例は 5 歳，10歳時に入院加療を要する頸部リンパ節炎を認め，13歳時には頸部リンパ節炎，口腔内潰瘍，陰部潰瘍，消化器症状を呈し，ベーチェッ …
• NAID 130004992686

Related Links

• Welcome to the American Behcet's Disease Association ...

The American Behcet's Disease Association The American Behcet's Disease Organization Website offers information, support and interactive tools to patients, loved-ones and medical professionals about Behcet's Disease. Search for ...

• Dermatologic Aspects of Behcet Disease

Behçet disease (BD) was named in 1937 after the Turkish dermatologist Hulusi Behçet, who first described the triple-symptom complex of recurrent oral aphthous ulcers, genital ulcers, and uveitis. [1] Behçet disease is a complex, multisystemic disease that includes involvement of the ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「ベーチェット病」
関連記事	「disease」「B」「ET」「Be」

「ベーチェット病」

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英

Behçet disease, Behcet disease, Behcet's disease, BD

同

ベーチェット症候群 Behcet syndrome, (国試)Behcet病

関

概念

• 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
• 急性の炎症が反復し、増悪と寛解を繰り返す慢性疾患であり、繰り返す口内アフタが特徴的である。その他、性器潰瘍、皮膚病変、眼病変、神経病変、血管病変、消化管病変、関節病変を伴う。全身の血管(動静脈)にそのサイズに関係なく炎症を起こすのが特徴的である(参考2)。

病因

• 遺伝要因(HLA-B51)と環境要因が発症に関与。

疫学

• 20歳代に初発。中年男性では多発する。日本人に多い。(NDE.145)

症状

特殊型は予後が悪い。

主症状：4主徴

• 1. 口腔内アフタ性潰瘍：ほぼ全例に出現。初発症状で最多。口腔粘膜、舌。有痛性。再発性。
• 2. 陰部潰瘍：70-80%に出現。有痛性の深い潰瘍。男性は陰嚢、女性は大小陰唇。
• 3. 皮膚症状：下腿に好発する結節性紅斑。毛嚢炎様皮疹。血栓性静脈炎(高頻度らしい(NDE.145))など。　　皮膚症状の出現頻度は90%(QB.F-147)
• 4. 眼症状：40-50%。男性に多い。網膜ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎(前眼房蓄膿)。霧視羞明、眼痛。

副症状

• 5. 関節症状：関節炎症状(腫脹、疼痛)。大関節に多く、骨の破壊や変形は起きない傾向。
• 6. 精巣上体炎：10%以下。腫脹と疼痛。

特殊型

• 7. 消化器症状：回盲部潰瘍。回盲部を中心とした腹痛、下痢、黒色便など。腸Behcet病
• 難治性のことが多い。
• 8. 血管炎症状：大血管の動脈瘤や閉塞。脈拍や血圧の左右差。脳、腎などの循環障害症状。無症状の場合もありうる。血管Behcet病
• 9. 中枢神経症状：髄膜炎症状から、四肢麻痺、痙攣、運動失調、精神症状の出現など。神経Behcet病

ベーチェット病による血管疾患

参考1

• 728名のベーチェット病患者における血管疾患

疾患名		患者数
静脈疾患	深部静脈血栓症	221
	皮下血栓性静脈炎	205
	上大静脈閉塞	122
	下大静脈閉塞	93
	脳静脈洞血栓症	30
	バッド・キアリ症候群	17
	その他の静脈閉塞	24
動脈疾患	肺動脈閉塞／肺動脈瘤	36
	動脈瘤	17
	四肢動脈閉塞／四肢動脈瘤	45
	その他の動脈閉塞／動脈瘤	42
	右室血栓症	2

検査

• 針反応：皮膚を針で刺すと膿疱ができる。皮膚の被刺激性、好中球機能過剰による

治療

• 眼症状

• 前部ぶどう膜炎：ステロイド点眼、散瞳薬
• 後部ぶどう膜炎：ステロイド結膜下注射/テノン嚢下注射
• 眼炎症予防：コルヒチン、炎症が起きればNSAIDを用いる。
• 難治例ではシクロスポリンを投与、インフリキシマブ投与

症例

• 35歳男性。発熱、関節痛を認める。今までに皮膚に結節性潰瘍、陰部潰瘍が繰り返し出現し、最近、右眼の霧視が出現したため来院。

参考

• 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease - uptodate [1]
• 2. [charged] Pathogenesis of Behçet’s disease - uptodate [2]
• 3. [charged] Treatment of Behçet’s disease - uptodate [3]
• 4. ベーチェット病 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/330

「disease」

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• n.

疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)

特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)

• something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.

関

ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness

• 注意

disease ≠ illness ≠ disorder

　 　 　

「B」

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• 気管分岐部下緑
• 補体のalternative pathwayに関わる蛋白質

• Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する

　 　

「ET」

　　[★]

• 駆出時間 ejection time
• エストリオール estriol
• 呼気時間 expiratory time
• エンドセリン endothelin
• 胚移植 embryo transfer
• エンドトキシントランスロケーション endotoxin translocation

「Be」

　　[★] ベリリウム beryllium