- 英
- short stature with growth hormone deficiency, growth hormone deficient short statue
- 同
- 成長ホルモン分泌不全性低身長、(国試)(差別語)下垂体性小人症 pituitary dwarfism
病型
- 特発性：90%
- 症候性
- 器質性：5-10%
- 遺伝性：数%
疫学
- 発症は乳児期以降。 ← 成長がGH dependentになるのは幼児期以降だから？ まあ、新生児～乳児期に低GHによる他の症状は出現することがあるだろうけど。
病因
- 特発性：原因は不明であるが、出産時に骨盤分娩、仮死例が多い
症候
- 糖代謝：(重症例では？)新生児、乳幼児では低血糖、筋緊張低下。 ← 低成長ホルモンによる
- 全身：低身長(-2SD/-1.5SD(6歳以下))、低い身長の伸び(-1.5SD)
- 器質性の場合、原疾患による症状：頭蓋咽頭腫、胚芽腫など
UpToDate Contents
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- 1. 小児における成長ホルモン欠乏症の診断 diagnosis of growth hormone deficiency in children
- 2. 低身長に対する診断的アプローチ diagnostic approach to short stature
- 3. 低身長の原因 causes of short stature
- 4. 小児における成長ホルモン欠乏症の治療 treatment of growth hormone deficiency in children
- 5. 成長ホルモンの生理学 physiology of growth hormone
Japanese Journal
- 成長ホルモンのけいれん惹起性に関する検討
- 三輪 久美子,永木 茂,大澤 眞木子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E1), E194-E204, 2013-01-31
- … 成長ホルモン分泌不全性低身長症(GHD)に対する成長ホルモン(GH)治療中にてんかん発作を認めた3症例を経験した。 …
- NAID 110009559390
- 特発性成長ホルモン分泌不全性低身長症における治療による成人身長
- 小川 正道,野瀬 宰,岡田 稔久 [他],上條 隆司,木下 英一,徳田 正邦,津留 徳,松尾 敏,平野 岳毅,橋本 伸子,小川 治夫,五十嵐 裕,田中 敏章
- 日本小児科学会雑誌 116(6), 979-984, 2012-06-01
- NAID 10030801142
- 成長ホルモン分泌不全性低身長症 (ホルモン(内分泌)の病気) -- (視床下部・下垂体疾患の診断と治療)
- 堀川 玲子
- からだの科学 (275), 21-26, 2012-00-00
- NAID 40019445418
- 診療 小児科医のための低身長症の診断と治療
- 浦上 達彦
- 小児科 52(9), 1289-1296, 2011-08-00
- NAID 40018952261
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- 成長ホルモン分泌不全性低身長症（下垂体性小人症）とはどんな病気か. 脳のなかに ある下垂体という器官から分泌される成長ホルモンの量が少ないために、成長率が悪く なり低身長になる病気です。低身長は、身長SDスコアがマイナス2SD以下という統計 の ...
- 2004年4月15日 ... ホルモン注射をした方、もしくはお子様が現在ホルモン注射をしていらっしゃる方に質問 します。 小学2年生の女の子ですが、身長が109cmで骨の成長等が同学年の子供 たちより1年遅れています。5歳の時に治療の話を先生からされましたが ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A028」「102I022」 |
| リンク元 | 「内分泌」「pituitary dwarfism」「growth hormone deficient short statue」「short stature with growth hormone deficiency」「下垂体性小人症」 |
| 関連記事 | 「ホルモン」「成長ホルモン」「成長」「身長」「不全」 |
「114A028」
- 3歳1か月の男児。3歳児健康診査で低身長を指摘され両親に連れられて受診した。在胎 35週3日、母体妊娠高血圧症候群のため緊急帝王切開で出生した。出生体重 2,160g(>10パーセンタイル)、身長 44.0cm(>10パーセンタイル)。早産と低出生体重児のため2週間NICUに入院した。NICU入院後2日間は哺乳不良を認めた。1歳6か月児健康診査で歩行可能であり、｢ママ｣などの有意語は数語認められた。低身長、低体重のため6か月ごとの受診を指示されていたが受診していなかった。偏食はなく保育園で他の同年齢の子どもと比較して食事量は変わらない。自分の年齢、氏名を答えることができる。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。外性器異常は認めない。父の身長は 175cm、母の身長は 160cm。患児の成長曲線(別冊No. 7)を別に示す。
- 可能性が高い疾患はどれか。
- a クレチン症
- b Cushing症候群
- c Prader-Willi症候群
- d 成長ホルモン分泌不全性低身長症
- e SGA性低身長(small-for-gestational-age)
※国試ナビ4※ ［114A027］←［国試_114］→［114A029］
「102I022」
- 骨年齢が遅延するのはどれか。2つ選べ。
- a. Turner症候群
- b. 甲状腺機能低下症
- c. Prader-Willi症候群
- d. 偽性副甲状腺機能低下症
- e. 成長ホルモン分泌不全性低身長症
※国試ナビ4※ ［102I021］←［国試_102］→［102I023］
「内分泌」
- 甲状腺疾患
- 副甲状腺疾患
- 副腎疾患
- その他
- 多発性内分泌腫瘍
- カルチノイド症候群
- 異所性ホルモン産生腫瘍
- ホルモン受容機構異常症
- 神経芽腫
- 消化管ホルモン産生腫瘍
「pituitary dwarfism」
「growth hormone deficient short statue」
「short stature with growth hormone deficiency」
「下垂体性小人症」
「ホルモン」
- 英
- hormone
古典的な定義
- 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)
例外
- 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある
- 消化管ホルモン (PT.403)
- 視床下部ホルモン (PT.403)
- 甲状腺濾胞ホルモン？
- カルシトニン？
ホルモンの一覧表
「成長ホルモン」
- 英
- growth hormone (Z), GH
- 同？
- ソマトトロピン somatotropin、ソマトトロピックホルモン somatotropic hormone STH
- 関
- 成長ホルモン
基準値
分類
性状
- ペプチド
産生組織
- 好酸性細胞
標的組織
作用
- SP.883
- 1.IGF分泌促進
- 肝臓を含む種々の組織でインスリン様成長因子 IGFの産生を亢進させる。
- インスリン様成長因子-I IGF-I：細胞増殖作用、蛋白同化作用、糖質同化作用、脂質同化作用
- インスリン様成長因子-II IGF-II：細胞増殖作用、蛋白同化作用、糖質同化作用、脂質同化作用
- 2. 成長促進作用
- 成長を促進：各組織における細胞分裂による増殖(細胞分裂、DNA,RNA,蛋白合成)と細胞の分化
- 3. 中間代謝に対する作用
- 3-1. タンパク同化作用
- GH存在下でアミノ酸が組織に取り込まれ蛋白合成のために用いられる。内臓臓器、骨格筋、皮膚、および結合組織などほとんど全ての組織がGHに反応して肥大。
- 3-2. 糖代謝
- (抗インスリン作用->血糖上昇)筋肉、脂肪へのグルコース取り込みを減少させ、肝臓からのグルコース放出を増加させる。膵臓に作用しインスリン分泌を促進する。 ← GHは何がしたいの？
- 3-3. 脂質代謝
- (中性脂肪分解作用->血中遊離脂肪酸増加)中性脂肪を分解し、末梢血でFFAを増加させ、グルコースの代わりにエネルギー源として利用される。(おそらくFFA増加により)ケトン体が増加する。
- 3-4. 電解質代謝
- (骨形成に向かう反応。リン酸濃度上昇、カルシウム濃度上昇)近位尿細管でのリン酸の再吸収促進、腸からのカルシウム促進。Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加
分泌の調整
| 分泌刺激 | 分泌促進 | 分泌抑制 |
| 神経刺激 | 睡眠(StageIII&IV) | REM睡眠 |
| ストレス | 愛情剥脱 | |
| α受容体刺激薬 | α受容体拮抗薬 | |
| β受容体拮抗薬 | β受容体刺激薬 | |
| ドパミン受容体作動薬 | ||
| アセチルコリン受容体作動薬 | アセチルコリン受容体拮抗薬 | |
| 代謝刺激 | 低血糖 | 高血糖 |
| 絶食、神経性食思不振症 | ||
| 脂肪酸の低下 | 脂肪酸の増加 | |
| アミノ酸 | ||
| コントロール不良糖尿病 | 肥満 | |
| 尿毒症 | ||
| 肝硬変 | ||
| ホルモン | GHRH | |
| IGF-I低値 | IGF-I高値 | |
| エストロゲン | 甲状腺機能低下症 | |
| グルカゴン | グルココルチコイド高値 | |
| ADH(AVP) |
分子機構
臨床関連
- 成長の遅れ：成長ホルモン分泌が低下している場合、3歳頃から身長の伸びが遅れる。
国試
「成長」
身長・体重、頭囲、胸囲
| 身長(cm) | 体重(kg) | 頭囲(cm) | 胸囲(cm) | |||
| 生下時 | 50 | 3 | (ｘ2) | 33 | 32 | |
| 3ヶ月 | 60 | 6 | ||||
| 6ヶ月 | 70 | 8 | ||||
| 1歳 | 75 | (ｘ1.5) | 9 | (ｘ3) | 45 | 45 |
| 2歳 | (ｘ4) | |||||
| 3歳 | 94 | 14 | 49 | 50 | ||
| 4歳 | (ｘ2) | (ｘ5) | ||||
| 5歳 | (ｘ6) | |||||
ホルモン
検査値
- 抗体価
- 1歳でIgMは成人と同程度
- MAGE → IgM, IgA, IgG, IgEの順に成人値と同じレベルとなる。
「身長」
- 英
- body height, stature, height
- 関
- 体重
新生児、乳児、幼児の身長
| 身長 (x倍数) |
生後 | 生後 | 身長 (x倍数) | |
| 1 | 0 | 0 | 1 | |
| 1.5 | 1-1.歳 | 1-1.歳 | 1.5 | |
| 2 | 4歳 | 4歳 | 2 | |
| 3 | 12歳 | 12歳 | 3 |
乳児期以降の成長
- 乳児期：7 cm/y
- 学童期：5-6 cm/y
- 思春期：8-10 cm/y → 思春期発育急進現象