- 英
- hypopituitarism
- 同
- 下垂体機能低下症、下垂体ホルモン欠損症 pituitary hormone deficiency、下垂体不全 pituitary failure pituitary insufficiency
UpToDate Contents
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- 1. 下垂体機能低下症の臨床症状 clinical manifestations of hypopituitarism
- 2. 下垂体機能低下症の診断 diagnosis of hypopituitarism
- 3. 下垂体機能低下症の治療 treatment of hypopituitarism
- 4. 下垂体機能低下症の原因 causes of hypopituitarism
- 5. 小児における中枢性副腎不全の原因および臨床症状 causes and clinical manifestations of central adrenal insufficiency in children
Japanese Journal
- 自己免疫性視床下部下垂体炎 (特集 ここまでわかっている自己抗体と自己免疫疾患)
- 片上 秀喜
- 小児科診療 73(12), 2169-2174, 2010-12
- NAID 40017380237
- 12.治療経過中下垂体前葉機能低下症を疑われた再発性うつ病の1症例(一般演題,第47回日本心身医学会九州地方会演題抄録(2))
- 長井 信篤,成尾 鉄朗
- 心身医学 49(11), 1217-1218, 2009-11-01
- NAID 110007386960
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- さまざまな原因により下垂体前葉機能低下症が起こりえます。分娩時の大出血により、 下垂体のはたらきが悪くなり、下垂体前葉細胞が死んでしまうことがあります。男性で 最も多い原因は下垂体腫瘍(しゅよう)です。ほかに、結核(けっかく)などの炎症性疾患、 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112F076」「098A050」「108E056」「107D009」「108G029」「103A004」 |
| リンク元 | 「尿崩症」「副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験」「シモンズ病」「仮面尿崩症」「下垂体機能低下症」 |
| 関連記事 | 「下垂体」「機能」「下垂体前葉」「機能低下」「症」 |
「112F076」
- 次の文を読み、75～77の問いに答えよ。
- 49歳の女性。意識障害のため救急車で搬入された。
- 現病歴：2か月前から夕方の買い物中にボーッとなって近くの医療機関を受診し点滴を受けて帰宅することが3回あった。Holter心電図で異常はなく、脳波検査と頭部CTとを受けたが結果はまだ聞いていないという。本日夜、自宅で倒れているのを見つけた夫が救急要請し、総合病院の救急外来に搬入された。
- 既往歴(夫からの情報)：特記すべきことはない。月経はよく分からない。持参していた特定健診(3週間前受診)のデータ：Hb 11.4g/dL、白血球 3,100、血糖 68mg/dL、Na 132mEq/L。
- 生活歴：専業主婦。夫と2人暮らし。大学生の子ども2人とは別居。
- 家族歴：特記すべきことはない。
- 現症：閉眼したままで呼びかけには反応しないが、痛み刺激には反応がある。身長 156cm。体重は測定不能だが、夫によると｢少し痩せてきたかなぁ｣という。脈拍 76/分、整。血圧 102/56mmHg。胸部や腹部に異常を認めない。手足は時折動かし、麻痺や弛緩は認めない。簡易測定した血糖値が35 mg/dLであったので、20%ブドウ糖液20mLを静注したところ、3分後には呼びかけに応じ座位が取れるようになった。経過観察と精査を目的に入院になった。
- 追加情報(本人の意識回復後に聴取した内容)：2回の出産後、月経は正常に戻ったが最近は少し不順気味である。魚油系のサプリメントを服用しているが常用薬はない。2年に1度、家族で海外旅行に行っており、直近は1年前にアメリカ西海岸を訪れた。犬を10年以上室内で飼っている。体重はこの1年で5kg減って48kgである。その後の経過：ブドウ糖液静注後、意識障害は改善し再度の悪化を認めなかったため、翌朝まで維持液1,000mLを輸液しながら経過観察することにした。翌朝の診察時、意識状態は再度悪化し意思疎通が取れなくなっていた。バイタルサインは正常である。血液生化学 所見：血糖82 mg/dL、Na 112mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 78mEq/L。CRP 0.3mg/dL。動脈血ガス分析の結果は正常。緊急で行った頭部CTで異常を認めない。
- この患者の意識障害の原因として疑わしいのはどれか。
- a 下垂体前葉機能低下症
- b サプリメントの大量摂取
- c 遷延性低血糖症
- d 粘液水腫性昏睡
- e 無菌性髄膜炎
※国試ナビ4※ ［112F075］←［国試_112］→［112F077］
「098A050」
- 52歳の男性。意識消失発作を主訴に家族に伴われて棄院した。1年前から空腹時に冷汗、動悸および脱力感がみられ、食事をすると軽快していた。健康診断のため、昨夜から絶食したところ、今朝、意識がもうろうとなっているところを家族に発見された。身長170cm、体重68kg。来院時検査所見：血糖38mg/dl、インスリン(IRI)26μU/ml(基準5～15)、抗インスリン抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
- a. Addison病
- b. 下垂体前葉機能低下症
- c. インスリノーマ
- d. グルカゴン欠乏症
- e. インスリン自己免疫症候群
※国試ナビ4※ ［098A049］←［国試_098］→［098A051］
「108E056」
- a 黄体機能不全
- b 高プロラクチン血症
- c 下垂体前葉機能低下症
- d 原発性甲状腺機能低下症
- e 低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
※国試ナビ4※ ［108E055］←［国試_108］→［108E057］
「107D009」
- a 成人T細胞白血病 － 高カルシウム血症
- b 偽性Bartter症候群 － 低カリウム血症
- c 下垂体前葉機能低下症 － 高カリウム血症
- d 偽性副甲状腺機能低下症 － 低カルシウム血症
- e ADH不適合分泌症候群(SIADH) － 低ナトリウム血症
※国試ナビ4※ ［107D008］←［国試_107］→［107D010］
「108G029」
- 多毛をきたすのはどれか。2つ選べ。
- a 甲状腺機能亢進症
- b 多嚢胞性卵巣症候群
- c 副甲状腺機能低下症
- d 下垂体前葉機能低下症
- e 先天性副腎皮質過形成
※国試ナビ4※ ［108G028］←［国試_108］→［108G030］
「103A004」
- 低血糖をきたさないのはどれか。
- a. 褐色細胞腫
- b. 低出生体重児
- c. 糖尿病母体児
- d. 下垂体前葉機能低下症
- e. 糖原病I型 von Gierke病
※国試ナビ4※ ［103A003］←［国試_103］→［103A005］
「尿崩症」
- 英
- diabetes insipidus DI
- 関
概念
- バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。
病型
障害部位
病因
- 原発性尿崩症：視床下部、下垂体後葉系に原発
- 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
- ニューロフィジンIIの遺伝子異常
- ADHレセプター異常症：V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
- 特発性尿崩症
- 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
- 頭蓋内占拠性病変：脳腫瘍
- 腎疾患：慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
- 電解質異常：低K血症や高Ca血症
- 薬物
疫学
- 日本の発症頻度は16人/人口10万人
- 病型：家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
- 性差：
- やや男子に多い。
- 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)
診断基準
- 参考1
症状
- 多尿
- 口渇
- 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
- 冷水を好む
検査
- 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
- 血清ナトリウム濃度：正常高値～軽度高値
- 血清レニン濃度：正常高値～軽度高値
- 血漿浸透圧：高値
- 低張尿
負荷試験
画像検査
- MRI
- [中枢性尿崩症]T1：(DI)低信号 ⇔ (健常者)高信号 ← T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。
診断(YN)
| 多尿 3000ml/day | ||||
| ↓ | ||||
| 尿浸透圧 | → |
→ 290 mOsm/kg以上 |
→ |
浸透圧利尿 |
| ↓ | ||||
| ↓水利尿 | ||||
| ↓ | ||||
| 血清ナトリウム濃度 血清レニン濃度 |
→ |
→ 低値 |
→ |
心因性多飲 |
| ↓ | ||||
| ↓正常上限～軽度上昇 | ||||
| ↓ | ||||
| 水制限テスト バソプレシンテスト |
→ |
→ 尿量不変、尿浸透圧不変 |
→ |
腎性尿崩症 |
| ↓ | ||||
| ↓尿量減少、尿浸透圧上昇 | ||||
| ↓ | ||||
| バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時) MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失 |
||||
| ↓ | ||||
| 中枢性尿崩症 |
治療
参考
- 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
- 2. MRI left:normal right:DI
-diabetes insipidus
「副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験」
判定
| ACTH | コルチゾール | ||
| クッシング病 | ↑↑(過大反応) | 下垂体のACTH分泌能が亢進している | |
| クッシング症候群(クッシング病以外) | 無反応 | 過剰のコルチゾールにより下垂体が抑制されている | |
| 視床下部性下垂体機能低下症 | ↑ | CRHが欠損or少ないだけで下垂体はintact | |
| ACTH単独欠損症 | 無反応 | 無反応 | 下垂体機能↓ |
| 下垂体前葉機能低下症 | 無～低反応 | 無～低反応 | 下垂体機能↓ |
「シモンズ病」
- 英
- Simmonds disease
- 同
- シモンズ症候群 Simmonds syndrome、下垂体性悪液質 hypophyseal cachexia
- 関
- 無月経、下垂体前葉機能低下症、下垂体機能低下症
- 脳下垂体に生じた腫瘍や炎症のため、脳下垂体前葉の機能が低下した病態。
「仮面尿崩症」
- 尿崩症の多尿は、下垂体前葉機能低下症によるACTH分泌の低下、あるいは副腎機能不全が存在すると、糖質コルチコイドによる水利尿作用(ADHを抑制)が抑制されるためにマスクされる、らしい。
「下垂体機能低下症」
「下垂体」
- 英
- pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
- ラ
- glandula pituitaria
- 同
- 脳下垂体
- 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。
発生学(L.413)
- 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。
画像
「機能」
「下垂体前葉」
- 英
- anterior pituitary (Z), anterior lobe of pituitary gland (N), anterior lobe of hypophysis, anterior lobe (KH)
- ラ
- lobusanterior hypophyseos
- 同
- 腺性下垂体
- 関
- 下垂体
下垂体前葉ホルモン
「機能低下」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？