- 英
- primary hyperparathyroidism, PHPT
- 同
- 原発性上皮小体機能亢進症
- 関
- 上皮小体、副甲状腺機能亢進症。副甲状腺
概念
- 副甲状腺に腺腫、過形成あるいは癌などが生じて副甲状腺ホルモン(PTH)の産生亢進を来し、PTH高値、高カルシウム血症、低リン血症を来し、消化器症状や骨病変を呈する疾患である。
- 下部副甲状腺に発生する例が最も多く、縦隔内発生例もある。
疫学
- 2500-5000人に1人、1:2で女性に多い、好発年齢は50歳代
病因
- 副甲状腺における腺腫(80-90%)、過形成(10%前後)、癌(1%)の産生が関連している。
- 過形成は多発性内分泌腫瘍(MEN)の部分症の可能性がある。
- MEN1型の約90%に本症がみられ、これが初発である場合が多い.
- MEN2型での合併は少ない。
病型
症状
- 全身:倦怠感、胃疲労感
- 精神:錯乱、昏迷、うつ気分、精神症状、社会との関わりの低下、認知機能障害
- 消化器系:食欲不振、悪心、悪心、嘔吐、便秘、消化性潰瘍、膵炎
- 腎泌尿器:口渇、多飲、多尿、夜間尿
- 筋肉:易疲労感、脱力、近位筋筋力低下、偽痛風、
- 尿路結石:(反復性、両側性)尿路結石
- 骨 :嚢胞性線維性骨炎 手指骨の骨膜下吸収像、長管骨の骨嚢腫、頭蓋骨のスリガラス様骨萎縮像(頭蓋骨の顆粒状脱灰 salt and pepper appearance)
検査
治療
- 単一の腺腫:腫大腺を摘出
- 過形成:4腺を全摘し1/2腺を自家移植。MEN2型で褐色細胞腫を伴う場合は必ずその摘除術を優先する。
- 癌腫:拡大頚部手術による周囲組織を含めた広範囲の摘除
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 臨床 上顎骨褐色腫を合併した原発性副甲状腺機能亢進症例
- 4. 多発性内分泌腫瘍症2型集計結果(<特集>内分泌外科稀少疾患の日本の現状把握と診療指針の作成)
Related Links
- 原発性副甲状腺機能亢進症. 原発性副甲状腺機能亢進症とは? 血液中のカルシウム濃度 は、副甲状腺ホルモンの作用によって厳密に調節されています。副甲状腺ホルモンは、血 中カルシウム濃度を上昇させるように働くホルモンです。血中カルシウム濃度が低下 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 54歳の女性。持続する腰痛、胸郭変形および諸検査の異常のため来院した。2年前から腰痛があり、自宅近くの整形外科医院で非ステロイド性抗炎症薬を処方されていたが痛みは持続し、半年前から胸郭が変形し身長が12cm低くなった。最近、腰痛が増悪し、歯の痛みや全身のしびれ感も出現したために、血液検査とエックス線撮影が施行されたところ、骨折線を伴う著明な骨変形を含む多数の異常を指摘され紹介されて受診した。身長 138cm、体重 40kg。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 150/96mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内は湿潤しており、う歯を多数認める。表在リンパ節に腫大を認めない。胸郭は変形と陥凹が著明である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。上肢の筋力は正常だが、体幹と下肢の筋力は痛みのために低下している。腱反射は下肢で減弱している。血液所見:赤血球 412万、Hb 13.5g/dL、白血球 5,800、血小板 22万。血液生化学所見:総蛋白 7.4g/dL、アルブミン 4.5g/dL、総ビリルビン 0.7mg/dL、AST 21U/L、ALT 15U/L、ALP 1,725U/L(基準 115~359)、γ-GTP 10U/L(基準 8~50)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、Na 144mEq/L、K 4.7mEq/L、Cl 109mEq/L、Ca 8.7mg/dL、P 0.9mg/dL。CRP 0.1mg/dL。
- 考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112A017]←[国試_112]→[112A019]
[★]
- 43歳の女性。職場の健康診断で血清ALPと血清Caの異常を指摘されて来院した。特に自覚症状はない。血液生化学所見:ALP 548IU/L(基準 115~359)、Ca 11.8mg/dL、P 2.3mg/dL。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110I041]←[国試_110]→[110I043]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [104I008]←[国試_104]→[104I010]
[★]
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [098H046]←[国試_098]→[098H048]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [106D005]←[国試_106]→[106D007]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [105G036]←[国試_105]→[105G038]
[★]
- 英
- parathyroid hormone, PTH
- 同
- 上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
- 関
- 上皮小体、カルシトニン
- 副甲状腺、甲状腺
- カルシウム
- 「血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン
分類
性状
産生組織
標的組織
作用
2007年度後期生理学授業プリント
-
- リン酸の再吸収↓ ← ビタミンDはリン酸の再吸収↑
- HCO3-排出↑ → 原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす
- 活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)
-
- カルシウム再吸収↑
- 活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑
YN.D46
- 1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
- 2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
- 3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
- 4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑
- 5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑
骨の形成と吸収 YN.D46
分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)
- 血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
- 血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓
分泌調節のポイント:カルシトニン ←Ca2+ + protein binding Ca 。 副甲状腺ホルモン ←Ca2+
分子機構
臨床関連
臨床関連
[★]
- 英
- hypercalcemia
- 同
- 高Ca血症
- 関
- カルシウム、低カルシウム血症
- 研修医当直御法度 症例帳 p.32
- 組織へのカルシウム蓄積を引き起こしうる (BPT.27)
病因
- 肉芽の構成成分であるマクロファージがビタミンD3を産生?
-
- チアジド系利尿薬の慢性使用により体液量が減少し、近位尿細管での再吸収が亢進するため (GOO.755) ??
- チアジド系利尿薬自体のDCTでの作用による;NCCTを阻害すると細胞内のNa濃度低下、これにより側底膜でのNa+-Ca2+交換系が亢進することでCa2+の再吸収↑ (GOO.755) → ループ利尿薬と違ってチアジド系利尿薬ははCaを排泄しない!! see.利尿薬
- 5. 家族性低Ca尿性高Ca血症
- 6. その他(リチウム???? (ICU.558))
- ECGP.223
USMLEより
- Caused by calcium ingestion (milk-alkali syndrome), hyperparathyroid, hyperthyroid, iatrogenic (thiazides), multiple myeloma, Paget's disease, Addison's disease, Neoplasms, Zollinger-Ellison syndrome, Excess vitamin D, Excess vitamin A, sarcoidosis.
- Calcium ingestion
- Hyperparathyroid/Hyperthyroid
- Iatrogenic
- Multiplemyeloma
- Paget's disease
- Addison's disease
- Neoplasms
- Zollinger-Ellison syndrome: ZES単独ではなく、MEN Iによるparathyroid tumorに続発した病態
- Excessive vitamin D
- Excessive vitamin A
- Sarcoidosis
定義
- 疑い:常に≧10.3 mg/dl
- 確実:≧10.5 mg/dl
↑
基準値
- 血清総Ca 8.6-10.1 mg/dl(臨床検査法提要第32版)
- 血清Caイオン 1.15-1.30 mmmol/l(臨床検査法提要第32版), 4.6-5.1 mg/dl
症候
- 軽度(11-11.5 mg/dL):通常は無症状。(HIM.285)
- 重度(>12-13 mg/dL):傾眠、昏迷、昏睡、消化器症状が出現。(HIM.285)
- 精神・神経症状:錯乱、昏迷、昏睡。イライラ感、うつ傾向(QB.D-339)
- 消化器:食欲不振、悪心・嘔吐、便秘。膵炎、消化性潰瘍。腹部膨満(腸管運動抑制による(QB.D-339))
- 消化性潰瘍:高カルシウム血症は胃酸分泌を促進する
- 急性膵炎:高カルシウム血症は膵液の分泌を亢進する。(YN.B-78) ← 過剰に出ちゃうと炎症が起こってしまうらしい
- 泌尿器:多尿、腎結石(血清Ca 12mg/dLでできやすくなるらしい) ← 多尿は浸透圧利尿による(ICU.558)
-
- 腎不全は一般的に低カルシウム血症となるが、高カルシウム血症に起因する腎不全は例外。
- →高カルシウム血症性腎症 hypercalcemic nephropathy
- 腎の石灰化→髄質に蓄積→尿細管圧迫→尿濃縮力障害 ← 続発性尿崩症の原因???
- 高カルシウム血症は腎の濃縮力を低下させる(HIM.286) ← 腎集合管におけるADHの作用を阻害(QB.D-339)
- 心血管:血管収縮による高血圧(出典不明!!)。徐脈、房室ブロック、QT短縮(HIM.284)。 ← YN.D-147には血圧上昇、ICU.558には低血圧とある。
- 筋 :筋力低下、筋痛
- 全身:易疲労感
- 異所性石灰化 red eye 強膜にカルシウムが沈着
- 多尿による脱水、高血圧、徐脈
心電図
- EAB.114 SP.94,524
- QT短縮、ST短縮 ← 活動電位持続時間が短縮したことを示す。QRS幅については延長する場合もある(EAB.114)
- ↑細胞外カルシウム濃度→↑内向きカルシウム電流(↑流入速度)→さらに脱分極するように思えるが↑外向きカリウム電流により打ち消される→正味、カルシウムの移動が無くなるまでの時間が早まる→↓活動電位持続時間
- 高カルシウム血症→QT短縮: ←高カリウム血症
- 低カルシウム血症→QT延長: ←低カリウム血症 低マグネシウム血症
治療
- 症状が出たときか、症状無く血清Ca 14mg/dL以上の場合(ICU.558)
- 1. 細胞外液の補充
- 2. ナトリウム利尿によるカルシウム排泄の促進
血液透析
高カルシウム血症の鑑別
尿中のCa排泄 PTH PTHrP 1,25(OH)2D3
原発性甲状腺機能亢進症 ↑ ↑ ↓ → or ↑
腫瘍のPTH関連蛋白分泌 ↑ ↓ ↑ ↓
腫瘍の骨破壊 ↑ ↓ ↓ ↓
肉芽腫症 ↓ ↓ ↓ → or ↑
参考
国試
[★]
- 英
- urolithiasis
- 関
- 尿路結石症、尿管結石症 尿管結石
疫学
まとめ
- CBT QB vol2 p.382改
結石の種類
|
X線での描写
|
形成されやすい尿pH
|
酸解離定数
|
リン酸カルシウム
|
+
|
アルカリ性
|
pKa1=2.12 pKa2=7.21 pKa3=12.67
|
シュウ酸カルシウム
|
+
|
酸性
|
pKa1=1.27 pKa2=4.27
|
シスチン
|
-
|
酸性
|
pKCOOH<1 pKCOOH<2.1 pKNH3+=8.02 pKNH3+=8.71 pI=5.03
|
尿酸
|
-
|
酸性
|
pK1=5.8 pK2=10.3
|
キサンチン
|
-
|
酸性
|
|
成分による区分
組成
- 頻度を%で示す。
成因
尿の性状と結石形成
- c. 尿停滞と濃縮 ← 長期臥床・尿路通過障害・海綿腎
- ⇒閉経前の女性は男性より尿中クエン酸量が3倍ほど多い
その他の結石形成因子
大きさと排石
- 5-6mm程度の大きさの場合、自己での排石は不能らしい。
治療
予防
[★]
- 英
- hypophosphatemia、hypophosphataemia
- 同
- (国試)低リン血症、低P血症
- 関
- リン。低リン血症性。低リン血症性。hypophosphatemic、hypophosphataemic
[show details]
概念
原因
uptodate
- 改変
生体内での再分布
腸管からの吸収低下
- 摂取量低下
- リン酸の吸収を阻害する薬剤の摂取(制酸剤(アルミニウム制酸剤)、リン酸結合物質(炭酸カルシウム)、ナイアシンなど)
- 嘔吐
- 脂肪便、下痢
- 吸収不良症候群
- ビタミンD欠乏、ビタミンD抵抗性
尿からの排泄増加
腎代替療法による除去
臨床関連
- リンは骨や歯を形成するのに不可欠な物質であり、血清リン酸の低下が持続すると骨石灰化障害を来す
参考
- Hypophosphatemia - Sandeep Sharma; Muhammad F. Hashmi; Danny Castro.
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493172/
[★]
- 英
- polyuria
- 関
- 尿量
定義
3,000 mL/dayを超える場合 ← 文献は?
- 1日の尿量が2500mlを越える病態 (YN.E-5)
- 24時間尿量が40ml/kg以上 (参考1)
病因
- OLM.17 YN.E-5
-
-
標準的な尿量
- 男性:1500 mL/day
- 女性:1200 mL/day
参考
- 夜間多尿、夜間頻尿についての講演内容
- http://www.kanazawa-med.ac.jp/~urol/lecture.pdf
[★]
- 英
- thyroid gland
- ラ
- glandula thyroidea
- 関
- 甲状腺ホルモン、副甲状腺(上皮小体)
- 喉頭
- 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)
解剖学
部位
性状
- 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。
大きさ
- よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
- 単位はmm?
|
n
|
峡部
|
横断厚
|
横径
|
縦経(右)
|
縦経(左)
|
男性
|
34
|
1.8±0.6
|
18±3.0
|
48±4.8
|
49±3.7
|
49±3.8
|
女性
|
16
|
1.3±0.8
|
16±2.2
|
46±3.6
|
45±6.0
|
46±3.0
|
血管
動脈
静脈
神経
- 声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71
画像
- (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー) ← 要確認
組織学
- 成人甲状腺全体の0.1%を占める
- カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
- 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
- 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。
機能
発生
神経支配
- 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。
臨床関連
診察所見と疾患
非腫瘍性疾患
- a) 無形成 Agenesis
- b) 低形成 Hypoplasia
- c) 異所性甲状腺:異残物
- mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
- a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
- a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
- b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
- c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
- d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
- e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
- f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
分類
[★]
- 英
- parathyroid gland (KH)
- ラ
- glandura parathyroidea
- 同
- 上皮小体
[show details]
機能
解剖
血管
動脈
臨床関連
[★]
- 関
- 関数、官能基、機能性、機能的、作動、手術、操作、官能性、機能上、運用、操縦
[★]
- 英
- hyperactivity、hyperfunction、hyperactive、hyperfunctioning, hyperenergia
- 関
- 運動亢進、活動亢進、機能亢進症、超関数、機能亢進性
[★]
- 英
- primary
- 関
- 一次、一次的、一級、原発性、主要、初生、第一次、第一級、プライマリ、プライマリー