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1. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の診断 diagnosis of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
2. Treatment, prevention, and prognosis of hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis)
3. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の疫学および原因 epidemiology and causes of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
4. 過敏性肺臓炎（外因性アレルギー性肺胞炎）の分類および臨床症状 classification and clinical manifestations of hypersensitivity pneumonitis extrinsic allergic alveolitis
5. 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia

Japanese Journal

外因性アレルギ-性肺胞炎 (肺と免疫<特集>) -- (アレルギ-性気管支・肺疾患の免疫学的背景)

臨床科学 15(8), p870-878, 1979-08
NAID 40003763586

過敏性肺臓炎(外因性アレルギ-性肺胞炎)の臨床的研究-1-臨床例の検討と診断基準について

新潟医学会雑誌 93(4), p297-313, 1979-04
NAID 40002790064

外因性アレルギ-性肺胞炎 (最近注目されてきた疾患<特集>) -- (呼吸器)

内科 41(6), p923-931, 1978-06
NAID 40002758138

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リンク元	「過敏性肺臓炎」「extrinsic allergic alveolitis」「外因性アレルギー性胞隔炎」
関連記事	「アレルギー」「肺胞」「外因」「外因性」「炎」

「過敏性肺臓炎」

　　[★]

pneumonitis
英: hypersensitivity pneumonitis, HP
同: 過敏性肺炎、外因性アレルギー性肺胞炎 extrinsic allergic alveolitis
関: セコイア症、夏型過敏性肺炎

[show details]

過敏性肺臓炎 : 約 56,300 件
過敏性肺炎 : 約 102,000 件

概念

種々の有機性粉塵を感受性のあるヒトが反復吸入した結果、粉塵中の抗原成分によって惹起される呼吸困難、発熱などをきたす疾患群。
非乾酪性の類上皮細胞性肉芽腫の形成を伴う間質性肺炎である。
肺の炎症性疾患であり、肺胞壁や終末の気道も侵される。
本態はIII型アレルギーおよびIV型アレルギー(慢性期。Th1サイトカインによる肉芽腫形成)である。
外因性アレルギー性胞隔炎extrinsic allergic alveolitisとも呼ばれる。

病型

急性
亜急性
慢性

病因

抗原に感作された人に対する抗原の再暴露により生じる
抗原は種々ある。

病因による分類

夏型過敏性肺臓炎
加湿器肺
空調病
農夫肺
砂糖キビ肺症
鳥飼病
ハト飼病
木屑病
草屋病
キノコ栽培者肺病
毛皮商人肺
コーヒー労働者肺症
チーズ洗い病
楓皮病
コルク肺
麦芽労働者肺
痘苗病
養蚕従事者肺
たたみ職人肺
空洞病
加湿器肺

疫学

IMD

夏型過敏性肺炎：80%。屋内のカビ。日本では8-9月に多い。
農夫肺：8.1%。干草中の真菌。
換気装置肺炎：4.3%
鳥飼病：4.1%

病態

IMD

III型アレルギーの関与

抗原曝露後約4-6時間で発症。抗原除去により6-8時間後に自然消退。
皮内反応：アルサス型
BALF・血清中に抗原特異的IgG・IgAの出現
急性期のBALFには好中球が増加

IV型アレルギーの関与

肺生検において、肉芽腫形成。間質性肺炎(マクロファージ・リンパ球の浸潤)。
BALFにおいて、リンパ球の増加がみられる

病理

病理組織学的には、肺胞壁のリンパ球を主体とした細胞浸潤、肺胞壁とそれに隣接した細気管支領域にみられる類上皮細胞肉芽腫病変が主要所見である。　→　肉芽腫性間質性肺炎

身体所見

両側の下肺野？に捻髪音。
慢性型：ばち指

症状

HIM.1607

急性型：(抗原暴露後6-8時間より)咳、発熱、悪寒、全身倦怠感、呼吸困難
亜急性型：(数週間かけて潜行性に発症)咳、呼吸困難－(次第に悪化)→チアノーゼ、重度の呼吸困難。急性型の病型で、抗原が除去されない場合に亜急性に移行することがある。急性・亜急性型はいずれも抗原除去により数日～数週間～数ヶ月の経過で症状が消失。
慢性型：臨床的に肺線維症と区別できない。不可逆的。

検査

IMD. YN.I-111

原因抗原を確定するために血清中の沈降抗体の証明や、気管支肺胞洗浄液リンパ球の抗原刺激試験が必要

血液検査：(総じて炎症所見)白血球増加、ESR上昇、CRP上昇、リウマチ因子陽性、アンジオテンシン転換酵素(ACE)上昇(類上皮肉芽腫のせい)、γグロブリン上昇、(間質の障害を伴うので)KL-6上昇

好酸球は不変、補体不変

免疫血清学的検査：沈降抗体の検出/リンパ球幼若化反応陽性(Trichosporon asahii, Trichosporon mucoides)

動脈血液ガス検査：PaO2低下

ツベルクリン反応：陰性化
肺機能検査：拘束性肺障害、一酸化炭素拡散能低下

胸部単純X線：

急性・亜急性型：(間質性肺炎の像)両側中下肺野を中心にびまん性にすりガラス様陰影や小粒状陰影
慢性型：(肺線維症の像)肺の萎縮、線状影や輪状影。20-30%の症例で上肺野優位。

胸部CT：

急性・亜急性型：肺野濃度の上昇、2-4mm大の境界不鮮明な小円形の粒状影が小葉中心性にびまん性に認められる。
慢性型：辺縁不整な線状影、輪状影

BALF：抗原曝露後24時間以内には多核白血球、以降はリンパ球の増加が認められる。

CD4/CD8低下(Tc優位)：夏型過敏性肺炎、塗装工肺(イソシアネート)
CD4/CD8上昇(Th優位)：農夫肺
CD4/CD8基準範囲内　：換気装置肺炎、鳥飼病　　　←　YN.I-111には鳥飼病ではCD4/CD8↑

経気管支肺生検(TBLB)：

急性型：非乾酪性類上皮性肉芽腫、胞隔炎(リンパ球・マクロファージ)。肺胞内のMasson体
慢性型：肉芽腫病変は稀。

吸入誘発試験：抗原の吸入により咳・呼吸困難を認め、検査上、炎症所見、低酸素血症が認められる。急性・亜急性型で有用。

診断基準

急性過敏性肺炎

(参考1)

a. 臨床像

臨床症状・所見1) ～4) のうちいずれか2つ以上と、検査所見1) ～4) のうち1) を含む2つ以上の項目を同時に満足するもの

1. 臨床症状・所見

1) せき、2) 息切れ　3) 発熱、4) 捻髪音ないし小水疱性ラ音

2. 検査所見

1) 胸部Ｘ線像にてびまん性散布性粒状陰影(またはスリガラス状)
2) 拘束性換気能障害
3) 血沈値亢進、好中球増多、CRP陽性のいずれか一つ)
4) 低酸素血症(安静時あるいは運動後)

b. 発症環境

1) ～6) のうちいずれか1つを満足するもの

1) 夏型過敏性肺炎は夏期(5～10月) に、高温多湿の住宅で起こる
2) 鳥飼病は鳥の飼育や羽毛と関連して起こる
3) 農夫肺は黴びた枯れ草の取り扱いと関連して起こる
4) 空調肺、加湿器肺はこれらの機器の使用と関連して起こる
5) 有機塵挨抗原に曝露される環境での生活歴
6) 特定の化学物質と関連して起こる

注：症状は抗原暴露4～8時間して起こることが多く、環境から離れると自然に軽快する。

c. 免疫学的所見

1) ～3) のうち1つ以上を満足するもの

1) 抗原に対する特異抗体陽性(血清あるもいはBAL*1液中)
2) 特異抗原によるリンパ球増殖反応陽性(末梢瓜あるいはBALリンパ球)
3) BAL所見(リンパ球↑、Tリンパ球↑) *2

d. 吸入誘発

1) ～2) のうち1つ以上を満足するもの

1) 特異抗原吸入にまる臨床像の再現
2) 環境暴露による臨床像の再現

e. 病理学的所見

1) ～3) のうちいずれか2つ以上を満足するもの

1) 肉芽腫形成、2) 胞隔炎、3) Masson体

診断

確実：a、b、dまたはa、b、c、eを満たすもの
強い疑い：aを含む3項目を満たすもの
疑い：aを含む2項目を満たすもの

(*1)bronchoalveolar lavage(気管支肺胞洗浄)

(*2)一般的にリンパ球比率は35％を超える。抗原回避2日以内では好中球増多を示す。

慢性過敏性肺炎

(参考2)

1.　環境誘発あるいは抗原誘発試験で陽性
2.　組織学的の線維化が観察される
3.　HRCTで線維化所見とhoneycombが観察される
4.　肺機能の拘束性障害が1年以上にわたって進行性である
5.　過敏性肺炎と関連した症状が6ヶ月以上続く
6.　当該抗原に対する抗体か、あるいはリンパ球増殖試験が陽性か、両者が陽性

以上1か6、および2か3、および4か5の3項目以上を満足させれば慢性過敏性肺炎と診断する

付記

1.　環境誘発試験は陰性のこともあるが、抗原誘発試験は陽性となる。この場合、症状の発現は弱くても白血球数、CRP、PaO2、DLCOなどの検査所見だけでも陽性と判定する。

2. 病理学的所見では肉芽腫はほとんどみられず、限局性のhoneycomb、リンパ球主体の肺隔炎とリンパ球の集族がみられる

3.　症状は抗原吸入を持続しても軽くなることが多い。労作時呼吸困難が主な症状である。

4.　抗体が陰性で抗原添加リンパ球増殖試験だけが陽性例もみられる

5.　KL-6、SP-Dは高値

6.　慢性過敏性肺炎の発症環境として、カビの多い住宅や仕事場、羽毛布団使用、隣人の鳩飼育、公園・神社・駅の野鳩、野鳥の集団棲息などがある

治療

抗原の隔離
薬物療法：ステロイド(呼吸困難例)、ステロイドパスル療法(呼吸困難の重症例、急性増悪例)
支持療法：在宅酸素療法

予後

抗原から隔離されれば予後良好

予防

抗原からの隔離

参考

まとめ

http://www.naoru.com/kabinseihaien.htm

慢性過敏性肺炎

http://www.geocities.jp/kokyukika/document/ChronicHP.html

急性過敏性肺臓炎

http://www.ibaraisikai.or.jp/treasure/chisivew/chisi-03.html

国試

104I067、103A049、103E045

「extrinsic allergic alveolitis」

　　[★] 外因性アレルギー性肺胞炎、外因性アレルギー性胞隔炎

関: hypersensitivity pneumonitis

「外因性アレルギー性胞隔炎」

　　[★]

英: extrinsic allergic alveolitis
関: 過敏性肺臓炎、外因性アレルギー性肺胞炎

「アレルギー」

　　[★]

英: allergy
同: アレルギー反応 allergic reaction
関: 過敏症 hypersensitivity

クームス分類

	I型アレルギー	II型アレルギー	III型アレルギー	IV型アレルギー			V型アレルギー
免疫反応の主体	IgE	IgM, IgG	免疫複合体	Th1細胞	Th2細胞	Tc細胞	IgG
抗原	水溶性抗原	細胞やマトリックスに結合している抗原	水溶性抗原	水溶性抗原	水溶性抗原	細胞関連の抗原	細胞表面レセプター
エフェクター機構	肥満細胞の活性化	補体 (CDC)\|NK細胞、好中球 (ADCC)	補体、好中球	マクロファージの活性化	IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化	細胞障害	抗体の結合
アレルギー疾患の例	気管支喘息アレルギー性鼻炎花粉症喘息蕁麻疹アトピー性皮膚炎ラテックスアレルギー	ABO不適合輸血新生児溶血性貧血グッドパスチャー症候群自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病超急性移植片拒絶反応	アルツス反応アニサキス症トリ飼い病農夫肺血清病急性糸球体腎炎ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ過敏性肺臓炎アレルギー性気管支肺アスペルギルス症	接触性皮膚炎ツベルクリン反応慢性肉芽腫症	慢性喘息慢性アレルギー鼻炎	移植片拒絶	慢性蕁麻疹バセドー病重症筋無力症
検査方法	RAST法 RIST法皮内反応プリックテストスクラッチテスト負荷試験	免疫組織染色凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト)		皮内反応