シュニッツラー症候群
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Japanese Journal
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蕁麻疹
- 英
- urticaria, wheal
- 同
- 膨疹 hives,じんま疹、じん麻疹、蕁麻疹様
- 関
- アナフィラキシー
定義
- ガイドライン1
- 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
- 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
- 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。
皮膚所見
- →膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)
蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子
- ガイドライン1
- 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
- 2 疲労
- 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
- 4 ストレス
- 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
- 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
- 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
- 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
- 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
- 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
- 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
- 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
- 13 蕁麻疹を伴う症候群
- 14 その他の内臓病変
病型
- 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
- 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
- → つまり次のI,IIを念頭に診察
- (3) アレルギー性の蕁麻疹
- (4) 食物依存性運動誘発アナフイラキシー
- (5) 非アレルギー性の蕁麻疹
- (6) アスピリン蕁麻疹
- (7) 物理性蕁麻疹(機械性蕁麻疹、寒冷蕁麻疹、日光蕁麻疹、温熱蕁麻疹、遅延性圧蕁麻疹、水蕁麻疹、振動蕁麻疹(振動血管性浮腫))
- (8) コリン性蕁麻疹
- (9) 接触蕁麻疹
- (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
- (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
- → 遺伝性血管性浮腫(HAE)、自己免疫性血管性浮腫 etc.
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー(蕁麻疹):医療従事者の皆様へ:アレルギーガイドライン情報館:公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
- http://www.jaanet.org/medical/guideline/skin
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- 英
- bone pain、skeletal pain, osteodynia, ostalgia
- 関
- Schnitzler症候群、多発性骨髄腫、骨髄炎
[★]
- 英
- Schnitzler syndrome
- 関
- Schnitzler症候群
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候