消化管間葉性腫瘍

消化管間質腫瘍

UpToDate Contents

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• 1. 上部消化管の上皮下病変評価のための超音波内視鏡検査endoscopic ultrasound for the characterization of subepithelial lesions of the upper gastrointestinal tract [show details]
  …hepatic and pancreatic tumors. One group reported 100 percent accuracy in distinguishing extramural from intramural structures . The nomenclature of gastrointestinal mesenchymal tumors is evolving with an …
• 2. 小腸腫瘍の診断および病期分類diagnosis and staging of small bowel neoplasms [show details]
  … replaced CT as the initial imaging modality of choice in patients suspected of having a gastrointestinal tract mesenchymal tumor. While a baseline PET may be indicated for patients in whom PET will be used to …
• 3. 孤立性線維性腫瘍solitary fibrous tumor [show details]
  … nerve sheath tumor. The radiographic differential diagnosis for intraabdominal SFTs arising in the retroperitoneum or mesentery includes predominately malignant mesenchymal tumors such as synovial… or gastrointestinal stromal tumor (GIST), among others. In the pelvis, other tumors with a primarily fibrous component that can mimic SFTs include mesothelioma, ovarian Brenner tumor,…
• 4. 小腸腫瘍の治療treatment of small bowel neoplasms [show details]
  …Neuroendocrine Tumor Society (ENETS), are discussed in detail elsewhere. Malignant mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract fall into two categories: Gastrointestinal stromal tumors (GIST), which …
• 5. Clinical presentation, diagnosis, and prognosis of gastrointestinal stromal tumorsclinical presentation diagnosis and prognosis of gastrointestinal stromal tumors [show details]
  … cases per million population) . GISTs represent a distinct entity from other mesenchymal tumors of the gastrointestinal (GI) tract . GISTs were initially thought to be derived from smooth muscle, based …

Japanese Journal

• 今月の臨床 胃消化管間葉性腫瘍,傍神経節腫と肺軟骨腫を認めた完全型Carney三徴

• 白須 拓郎,石橋 洋則,広瀬 正秀 [他]
• 胸部外科 60(12), 1051-1054, 2007-11
• NAID 40015673184

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• GIST (消化管間葉系腫瘍) | 診療について | 神戸大学大学院医学 ...

そのうち、粘膜下層内のカハール介在細胞から発生した腫瘍のことを消化管間葉系腫瘍（GIST：Gastrointestinal stromal tumor）と呼びます。

• GIST（消化管間質腫瘍） | 希少がんセンター

GIST（消化管間質腫瘍）について GIST（ジスト：Gastrointestinal Stromal Tumor）は、胃や腸の消化管壁の粘膜下にある未熟な間葉系細胞に由来する「 肉腫 」の一種とされ、いわゆる「がん」とは異なります。

• 1. 消化管間葉系腫瘍の分類の変遷 - GIST

8 現在，gastrointestinal stromal tumor（GIST）は，腫瘍の特殊性から1 つの腫瘍型として認識されるようになった。しかし，ここに至るまでには さまざまな議論や混乱があった。ここでは，まず消化管間葉系腫瘍の分類 の歴史的背景について ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「消化管間質腫瘍」
関連記事	「腫瘍」「消化管」「間葉」

「消化管間質腫瘍」

　　[★]

英

gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs

同

平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma

関

胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍

[show details]

消化管間葉性腫瘍 : 約 25 件
消化管間質腫瘍 : 約 23,300 件

概念

• 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
• カハール介在細胞由来とされる
• 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし

疫学

• 成因発症。
• http://www.gist.jp/trend/01.html

病理

gloss appearance

• 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。

[show details]

免疫組織学的所見

• 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
• 異常PDGFRαの発現(5%)

組織型

BP.625

• 1. 平滑筋に分化する腫瘍
• 2. 神経に分化する腫瘍
• 3. 混合型の腫瘍
• 4. これらの系統へに分化しない腫瘍

進展形式

• 直接浸潤
• 血行性転移

• リンパ行性転移はほとんどみられない

転移

• 肝臓、腹膜、肺

• 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。

悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)

	腫瘍径	腫瘍細胞分裂像数*
超低リスク	＜2cm	＜5/50HPF
低リスク	2～5cm	＜5/50HPF
中リスク	＜5cm	6～10/50HPF
	5～10cm	＜5/50HPF
高リスク	＞5cm	＞5/50HPF
	＞10cm	Any Mitotic Rate
	Any Size	＞10/50HPF
＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
HPF：High-Power Field（400倍率）
Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002

治療

外科治療

外科治療の原則

• 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
• 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
• 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
• 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
• 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
• 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）

内科治療

• イマチニブ(適応：慢性骨髄性白血病、胃腸間質性腫瘍、好酸球増多症候群)
• スニチニブ(適応：イマチニブ抵抗性の消化管間質性腫瘍)
• レゴラフェニブ

参考

• がん診療ガイドライン

http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html

• GIST研究会

https://gist.jp/

国試

• 103D026

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「消化管」

　　[★]

英

gastrointestinal tract, GI tract

英

alimentary tract

関

消化器系

以下の総称：食道、胃、小腸、大腸

消化管の構造

• 粘膜上皮、基底膜、粘膜固有層、粘膜筋板(胆嚢ではこれを欠く)、粘膜下組織/粘膜下層(胆嚢ではこれを欠く)、筋層、(漿膜下組織)、漿膜/外膜(食道、直腸で欠く)

運動

• 蠕動運動：食塊を肛門側に1cm/sで送り出す：胃・食道・小腸・近位結腸・遠位結腸・直腸
• 分節運動：分節を作ってくびれて食塊を混和：小腸・近位結腸
• 振子運動：縦走筋の収縮により腸管を縦方向に収縮させる：小腸・近位結腸・(遠位結腸・直腸)

「間葉」

　　[★]

英

mesenchyme

同

間充組織