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- 1. 子宮肉腫：分類、臨床症状、疫学、診断uterine sarcoma classification epidemiology clinical manifestations and diagnosis [show details]
- 2. Uterine fibroids (leiomyomas): Variants and smooth muscle tumors of uncertain malignant potentialuterine fibroids leiomyomas variants and smooth muscle tumors of uncertain malignant potential [show details]
- 3. 消化管間質腫瘍（GIST）の疫学、分類、臨床症状、予後の特徴、診断方法epidemiology classification clinical presentation prognostic features and diagnostic work up of gastrointestinal stromal tumors gist [show details]
- 4. 乳糜性、血性、および膵性腹水chylous bloody and pancreatic ascites [show details]
- 5. 上部消化管の上皮下病変評価のための超音波内視鏡検査endoscopic ultrasound for the characterization of subepithelial lesions of the upper gastrointestinal tract [show details]
Japanese Journal
- 小児の上行結腸に発生したGIST関連腫瘍の1例
- 谷尾 昇,李 雨元,李 雅弘 [他],八塚 正四,副島 和彦
- 昭和医学会雑誌 65(3), 264-270, 2005
- … 小児期の消化管間質性腫瘍の報告は少ない.私どもは, 幼児の結腸に発生した平滑筋芽細胞腫を経験した.症例は2歳女児で, 主訴は血便.腸重積症を疑ってUS・CTを行い, 径4cm大の充実性腫瘍を認め, 注腸造影検査で上行結腸の粘膜下腫瘍と診断した.結腸部分切除により剔除された腫瘍の最終病理組織学的診断は平滑筋芽細胞腫であった.術後20年を経過するが再発はない.小児における結腸発生のGIST関連腫 …
- NAID 130001819759
- 臨床報告 2つの組織像を有し巨大囊胞を伴う興味ある胃GIST(committed type)の1例
- 佐藤 正幸,蘆野 吉和,宮澤 正紹 [他]
- 臨床外科 = Journal of clinical surgery 59(7), 933-937, 2004-07
- NAID 40020361329
- 胃平滑筋芽細胞腫切除後の異時性肝転移に対し2回肝切除を施行した1例
- 柴原 弘明,前田 光信,三田 三郎,早川 英男,亀井 桂太郎
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 61(8), 2150-2153, 2000-08-25
- NAID 10008503759
Related Links
- 日消外会誌 18(1):122～ 125,1985年 胃の平滑筋芽細胞腫の1例 東大阪市立中央病院外科 明石 章則 飯尾 雅彦 吉川 幸伸 伊藤 貝J幸 中島 信一 杉野 盛規 南 俊之介 A CASE OF LE10MYOBLASTOMA OF THE
- 45歳男子にみられた胃平滑筋芽細胞腫の病理組織像, 捺印細胞像と同時に電子顕微鏡の所見について検討した. 組織学的には本腫瘍の特徴の一つとされている, 核周囲のPASおよび脂肪染色陰性の空胞がみられた. 銀染色では細い銀線維が1 ...
- 空腸平滑筋芽細胞腫の1手術例を経験したので報告する.症例は43歳の男性で主訴は 下血,左 側腹部痛と腹部腫瘤.既 往歴に6年前と10年前に2回の大量下血がある.腹部 所見では左季肋部を中心に,小児頭大の圧痛を伴う腫瘤を触知した ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「消化管間質腫瘍」 |
| 関連記事 | 「平滑筋」「腫」「筋芽細胞」「芽細胞」「筋芽細胞腫」 |
「消化管間質腫瘍」
- 英
- gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
- 同
- 平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
- 関
- 胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍
概念
- 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
- カハール介在細胞由来とされる
- 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし
疫学
病理
gloss appearance
- 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。
免疫組織学的所見
- 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
- 異常PDGFRαの発現(5%)
組織型
- BP.625
- 1. 平滑筋に分化する腫瘍
- 2. 神経に分化する腫瘍
- 3. 混合型の腫瘍
- 4. これらの系統へに分化しない腫瘍
進展形式
- 直接浸潤
- 血行性転移
- リンパ行性転移はほとんどみられない
転移
- 肝臓、腹膜、肺
- 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。
悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)
| 腫瘍径 | 腫瘍細胞分裂像数* | |
| 超低リスク | ＜2cm | ＜5/50HPF |
| 低リスク | 2～5cm | ＜5/50HPF |
| 中リスク | ＜5cm | 6～10/50HPF |
| 5～10cm | ＜5/50HPF | |
| 高リスク | ＞5cm | ＞5/50HPF |
| ＞10cm | Any Mitotic Rate | |
| Any Size | ＞10/50HPF | |
| ＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数 | ||
| HPF：High-Power Field（400倍率） | ||
| Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002 | ||
治療
外科治療
外科治療の原則
- 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
- 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
- 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
- 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
- 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
- 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）
内科治療
参考
- がん診療ガイドライン
- GIST研究会
国試
「平滑筋」
- 英
- smooth muscle (K)
- 関
- 横紋筋(骨格筋、心筋)
- 収縮の制御(SP.125-
概念
- 横紋を有さない
- 非随意筋
平滑筋の構造 SP.125
- 紡錘型
- 直径：数μm, 長さ：数百μm
- 単一の核が中央部に存在
- Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
- ギャップ結合を有する
- アクチンが束を造り細胞膜に付着
- 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞 ：消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
- 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞：大動脈、気管
- チャネル
- 膜電位依存性：Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
- Ca2+依存性：K+チャネル
- 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。
平滑筋の筋収縮
- 収縮のモード：膜電位依存性、膜電位非依存性
- A. 膜電位依存性
- 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
- 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
- 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
- 4) 筋収縮
- B. 膜電位非依存性
平滑筋の収縮制御
- 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)
- 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。
軽鎖ミオシンとカルモジュリン
cAMP
- 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)
アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩
- アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出－(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩
「腫」
「筋芽細胞」
- 英
- myoblast, sarcoblast
- ラ
- myoblastus
- 同
- 筋原細胞
- 関
- 骨格筋
「芽細胞」
- 英
- glast cell, blast, blastocyte
- 関
- 幼若化応答
「筋芽細胞腫」
- 英
- myoblastoma
- 関
- 筋組織腫瘍