UpToDate Contents
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- 1. 子宮平滑筋腫（子宮筋腫）の変異型 variants of uterine leiomyomas fibroids
- 2. GISTを含む消化管間葉系腫瘍の疫学、分類、臨床像、予後の特徴、および診断方法 epidemiology classification clinical presentation prognostic features and diagnostic work up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including gist
- 3. 子宮肉腫：分類、臨床症状、および診断 uterine sarcoma classification clinical manifestations and diagnosis
- 4. 乳糜性、血性、および膵性腹水 chylous bloody and pancreatic ascites
- 5. 上部消化管の上皮下病変評価のための超音波内視鏡検査 endoscopic ultrasound for the characterization of subepithelial lesions of the upper gastrointestinal tract
English Journal
- Beyond renal cell carcinoma: rare and unusual renal masses.
- Raman SP, Hruban RH, Fishman EK.SourceDepartment of Radiology, Johns Hopkins University, JHOC 3251, 601 N. Caroline Street, Baltimore, MD 21287, USA. srsraman3@gmail.com
- Abdominal imaging.Abdom Imaging.2012 Oct;37(5):873-84.
- The vast majority of primary renal masses represent clear cell or papillary renal cell carcinomas, angiomyolipomas, or transitional cell carcinomas. However, a number of more rare masses can also be encountered, many of which can be very difficult to differentiate from these more common entities bas
- PMID 22581271
- Oncofetal protein IMP3: a useful diagnostic biomarker for leiomyosarcoma.
- Cornejo K, Shi M, Jiang Z.SourceDepartment of Pathology, University of Massachusetts Medical School, Worcester, MA 01605, USA.
- Human pathology.Hum Pathol.2012 Oct;43(10):1567-72. doi: 10.1016/j.humpath.2011.12.020. Epub 2012 Apr 10.
- An accurate diagnosis between leiomyoma and leiomyosarcoma is essential for patient management. IMP3 is a member of the insulin-like growth factor (IGF-II) mRNA binding protein (IMP) family that consist of IMP1, IMP2, and IMP3. IMP3 is an oncofetal protein associated with aggressive and advanced tum
- PMID 22497850
- An unusual case of an osteosarcoma arising in a leiomyoma of the uterus.
- Kefeli M, Baris S, Aydin O, Yıldız L, Yamak S, Kandemir B.SourceDepartment of Pathology, Ondokuz Mayis University, Medical School, Gazi State Hospital, Samsun, Turkey. mehmetkefeli@gmail.com
- Annals of Saudi medicine.Ann Saudi Med.2012 Sep-Oct;32(5):544-6.
- Leiomyoma is the most common uterine neoplasm. It has several histological variants such as atypical, cellular, myxoid, and epithelioid. Leiomyoma with heterologous elements is a rare variant of leiomyoma, which may contain heterologous elements such as fat, skeletal muscle, and chondroid and osseou
- PMID 22634486
Japanese Journal
- Rippled-pattern sebaceoma : A report of a lesion on the back with a review of the literature
- KIYOHARA Takahiro,KUMAKIRI Masanobu,KUWAHARA Hiroaki,SAITOH Atsuko,ANSAI Shinichi
- The American journal of dermatopathology 28(5), 446-448, 2006-12
- … Many spindle cell tumors, such as basal cell carcinoma, pleomorphic adenoma, dermatofibrosarcoma protuberans, myofibroblastoma, and leiomyoblastoma, in addition to trichoblastoma and sebaceoma, can have a rippled-pattern. …
- NAID 120001008438
- 胃内腔へ浸潤した後腹膜原発平滑筋肉腫および平滑筋芽腫の1剖検例
- 守屋 圭,増井 一弘,前川 泰寛,山根 佳子,豊川 泰勲,明石 陽介,永松 晋作,中谷 敏也,菊池 英亮,山田 高嗣,仲川 昌之,渡辺 明彦,吉岡 哲也,中西 啓介
- Journal of Nara Medical Association 56(3), 137-146, 2005-06-30
- … Autopsy revealed a retroperitoneal tumor consisting of leiomyosarcoma as well as leiomyoblastoma with pathologically high malignancy. …
- NAID 110004599244
- 症例報告 小児の上行結腸に発生したGIST関連腫瘍の1例
- 谷尾 昇,李 雨元,李 雅弘 [他],八塚 正四,副島 和彦
- 昭和医学会雑誌 65(3), 264-270, 2005
- … A rare case of colonic leiomyoblastoma in a girl 2 years of age is reported. … Histopathologically, the tumor was diagnosed to be a leiomyoblastoma. … A colonic leiomyoblastoma is especially uncommon. …
- NAID 130001819759
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- GIST Educational Book 滑筋腫瘍の一種であると考え，（bizarre）leiomyoblastoma（平滑筋芽腫）と 呼ぶことを提唱した。このようにして消化管の間葉系腫瘍は，異型の目立 たない平滑筋腫（leiomyoma），異型が強く悪性と考えられる ...
- forum Join the Word of the Day Mailing List For webmasters TheFreeDictionary Google Bing? Word / Article Starts with Ends with Text ... leiomyoblastoma. See epithelioid leiomyoma.
- J Postgrad Med, Online version this peer-reviewed periodical, a publication of the Staff Society of Seth G. S. Medical College and K. E. M. Hospital, India, provides free full-text access to articles. ... Leiomyoblastoma is an uncommon ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「消化管間質腫瘍」 |
「消化管間質腫瘍」
- 英
- gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
- 同
- 平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
- 関
- 胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍
概念
- 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
- カハール介在細胞由来とされる
- 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし
疫学
病理
gloss appearance
- 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。
免疫組織学的所見
- 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
- 異常PDGFRαの発現(5%)
組織型
- BP.625
- 1. 平滑筋に分化する腫瘍
- 2. 神経に分化する腫瘍
- 3. 混合型の腫瘍
- 4. これらの系統へに分化しない腫瘍
進展形式
- 直接浸潤
- 血行性転移
- リンパ行性転移はほとんどみられない
転移
- 肝臓、腹膜、肺
- 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。
悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)
| 腫瘍径 | 腫瘍細胞分裂像数* | |
| 超低リスク | ＜2cm | ＜5/50HPF |
| 低リスク | 2～5cm | ＜5/50HPF |
| 中リスク | ＜5cm | 6～10/50HPF |
| 5～10cm | ＜5/50HPF | |
| 高リスク | ＞5cm | ＞5/50HPF |
| ＞10cm | Any Mitotic Rate | |
| Any Size | ＞10/50HPF | |
| ＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数 | ||
| HPF：High-Power Field（400倍率） | ||
| Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002 | ||
治療
外科治療
外科治療の原則
- 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
- 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
- 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
- 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
- 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
- 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）
内科治療
参考
- がん診療ガイドライン
- GIST研究会