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- アメリカ兵[Government Issue(政府支給)の略]・官給の,軍隊式の
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/14 06:30:34」(JST)
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- 1. GISTを含む消化管間葉系腫瘍の疫学、分類、臨床像、予後の特徴、および診断方法 epidemiology classification clinical presentation prognostic features and diagnostic work up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including gist
- 2. 消化管間質腫瘍、平滑筋腫、および消化管の平滑筋肉腫の局所治療 local treatment for gastrointestinal stromal tumors leiomyomas and leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract
- 3. 消化管間質腫瘍に対する補助化学療法および術前補助化学療法としてのイマチニブ adjuvant and neoadjuvant imatinib for gastrointestinal stromal tumors
- 4. 進行消化管間質腫瘍に対するチロシンキナーゼ阻害剤療法 tyrosine kinase inhibitor therapy for advanced gastrointestinal stromal tumors
- 5. 成人における抗癌剤の投与 dosing of anticancer agents in adults
English Journal
- Gastrointestinal stromal tumors of the stomach.
- Bennett JJ, Rubino MS.SourceHelen F. Graham Cancer Center, Department of Surgery, Christiana Care Health Services, 4701 Ogletown-Stanton Road, Suite 4000, Newark, DE 19713, USA.
- Surgical oncology clinics of North America.Surg Oncol Clin N Am.2012 Jan;21(1):21-33.
- Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are relatively rare mesenchymal tumors located within the submucosa of the GI tract. The defining characteristic of GISTs is the presence of the cell-surface antigen CD117 receptor tyrosine kinase, identified by immunohistochemistry. Currently the only cure fo
- PMID 22098829
- Spectrum of KIT/PDGFRA/BRAF mutations and Phosphatidylinositol-3-Kinase pathway gene alterations in gastrointestinal stromal tumors (GIST).
- Daniels M, Lurkin I, Pauli R, Erbstösser E, Hildebrandt U, Hellwig K, Zschille U, Lüders P, Krüger G, Knolle J, Stengel B, Prall F, Hertel K, Lobeck H, Popp B, Theissig F, Wünsch P, Zwarthoff E, Agaimy A, Schneider-Stock R.SourceInstitute of Pathology, University Erlangen, Germany.
- Cancer letters.Cancer Lett.2011 Dec 15;312(1):43-54. Epub 2011 Aug 6.
- Pathogenetic pathways of gastrointestinal stromal tumors (GIST) lacking mutations in KIT and PDGFRA (∼15%) are still poorly studied. Nearly nothing is known about PI3K alterations in GISTs and only a few GISTs with BRAF mutations have been reported. BRAF mutations (V600E) were found in 3/87 tumors
- PMID 21906875
Japanese Journal
- 『「胃カルチノイド, 空腸GISTおよび肺癌を併発した von Recklinghausen 病の1例」について』に対する返答
- 奥村 直樹
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(8), 2173, 2011-08-25
- NAID 10029614691
- 「胃カルチノイド, 空腸GISTおよび肺癌を併発した von Recklinghausen 病の1例」について
- 吉田 徹
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(8), 2172, 2011-08-25
- NAID 10029614687
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「108A043」「107A007」「106I022」「103D026」 |
| リンク元 | 「消化管間質腫瘍」「イマチニブ」「粘膜下腫瘍」「CD117」「CD34」 |
| 関連記事 | 「GI」「GISTs」 |
「108A043」
- 64歳の男性。定期的な経過観察のため来院した。自覚症状はないが、 1年前の健康診断で GIST〈gastrointestinal stromal tumor〉を疑われ、経過観察のため受診した。上部消化管内視鏡像 (別冊 No.17Ａ)と腹部造影 CT(別冊 No.17Ｂ)とを別に示す。 1年前と比較して約 1.5倍の直径であった。腹部造影 CTでは胃病変を認めるが、胃以外に異常はない。
- 治療として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108A042］←［国試_108］→［108A044］
「107A007」
- a Boerhaave症候群 － 好酸球性胃腸炎
- b Dubin-Johnson症候群 － 消化管ポリポーシス
- c Gardner症候群 － GIST(gastrointestinal stromal tumor)
- d Gilbert症候群 － ビリルビン代謝異常
- e Zollinger-Ellison症候群 － 膵合流異常症・胆管合流異常症
※国試ナビ4※ ［107A006］←［国試_107］→［107A008］
「106I022」
- 胃GIST(gastrointestinal stromal tumor)について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106I021］←［国試_106］→［106I023］
「103D026」
- 40歳の男性。健康診断の上部消化管造影で異常を指摘され来院した。上部消化管内視鏡写真と生検組織のH-E染色標本とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［103D025］←［国試_103］→［103D027］
「消化管間質腫瘍」
- 英
- gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
- 同
- 平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
- 関
- 胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍
概念
- 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
- カハール介在細胞由来とされる
- 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし
疫学
病理
gloss appearance
- 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。
免疫組織学的所見
- 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
- 異常PDGFRαの発現(5%)
組織型
- BP.625
- 1. 平滑筋に分化する腫瘍
- 2. 神経に分化する腫瘍
- 3. 混合型の腫瘍
- 4. これらの系統へに分化しない腫瘍
進展形式
- 直接浸潤
- 血行性転移
- リンパ行性転移はほとんどみられない
転移
- 肝臓、腹膜、肺
- 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。
悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)
| 腫瘍径 | 腫瘍細胞分裂像数* | |
| 超低リスク | ＜2cm | ＜5/50HPF |
| 低リスク | 2～5cm | ＜5/50HPF |
| 中リスク | ＜5cm | 6～10/50HPF |
| 5～10cm | ＜5/50HPF | |
| 高リスク | ＞5cm | ＞5/50HPF |
| ＞10cm | Any Mitotic Rate | |
| Any Size | ＞10/50HPF | |
| ＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数 | ||
| HPF：High-Power Field（400倍率） | ||
| Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002 | ||
治療
外科治療
外科治療の原則
- 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
- 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
- 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
- 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
- 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
- 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）
内科治療
参考
- がん診療ガイドライン
- GIST研究会
国試
「イマチニブ」
- 英
- imatinib
- 化
- imatinib mesylate
- 商
- グリベック
- 関
- nib
- 分子標的薬剤
分類
- その他
- チロシンキナーゼ阻害薬
概念
- 低分子のチロシンキナーゼ阻害薬である。
- 最初はPDGFRに特異的な阻害薬である2-phenylaminopyrimidine誘導体として開発された。
- t(9;22)の染色体転座を有する慢性骨髄性白血病でみられるBCR-ABL融合蛋白を含め、ABLキナーゼに対する強い阻害作用を持つことが明らかとなった。
- また受容体チロシンキナーゼであるC-KITのキナーゼも阻害することが明らかとなった。
- 造血幹細胞因子(SCF)の受容体はC-KITであるが、C-KITの変異はGISTやsystemic mastocytosisでしばしば見られる。
- FIPL1-PDGFRA融合蛋白質の発現が特徴的なidiopathic hypereosinophilic syndromeはイマチニブ投与によりPDGFRAで阻害することで治療が成功する。
特徴
構造
作用機序
- (そのほかに)PDGFRとKITに対しても競合阻害作用を持つ (GOO.1367)
- KITはgastrointestinal stromal tumor(GIST)と関連
- ETV6-PDGFRはchronic myelomonocytic leukemia(CMML)と関連
- FIP1L1-PDGFRAはhypereosinophilic syndrome(HES)と関連
薬理作用
動態
- 経口投与
適応
- 慢性骨髄性白血病 chronic myelocytic leukemia CML
- 胃腸間質性腫瘍 astrointestinal stromal tumors
- 好酸球増多症候群 hypereosinophilic syndrome
グリベック錠100mg
- 1. 慢性骨髄性白血病
- 2. KIT陽性消化管間質腫瘍
- 3. フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病
注意
禁忌
副作用
- 表在性浮腫、嘔気・嘔吐、筋痙攣、皮疹、下痢
相互作用
類似薬
添付文書
- グリベック錠100mg
「粘膜下腫瘍」
概念
- 主病変が粘膜下層以下に存在する隆起病変の総称
分類
胃
- 非上皮病変
- 上皮性病変
- 迷入膵
- 嚢胞
- カルチノイド
- 炎症性病変
形態的特徴
- Delle デレ
- なだらかな陰影の移行(造影、X線透視)、なだらかな隆起の移行(内視鏡)
- bridging fold(ヒダが腫瘤をよけない)
- 粘膜表面に異常は認められない(圧排が強くなれば何らかの影響はある、と思う)
参考
- 1.
「CD117」
概念
- 造血幹細胞が有する。
- チロシンキナーゼの受容体をコードしている(BPT.625)。大部分のGISTではc-KITに変異が生じている(BPT.625) ← 治療薬：イマチニブ(慢性骨髄性白血病に使われる)
- 分子量145kDaの前がん遺伝子c-kitの産物
- クラスIIIレセプタ型チロシンキナーゼ・ファミリーに属する
発現細胞
- hematopoietic progenitors (IMM.790)
- ごく少数の正常骨髄細胞に発現。発現している骨髄細胞はCD34を発現している
- 肥満細胞(1)
機能
- stem-cell factor receptor(SCF受容体 SCF receptor)
参考
- 1. beckman coulter
「CD34」
- 血液幹細胞の細胞マーカー
発現細胞
- hematopoietic precursors, capillary endothelium (IMM.785)
- GIST
機能
- ligand for CD62L(L-selectin) (IMM.785)
「GI」
- adj.
- 胃腸の、消化管の、消化器系の、胃腸管系の
- 関
- alimentary canal、alimentary system、alimentary tract、digestive system、digestive tract、gastrointestinal、gastrointestinal system、gastrointestinal tract、GI tract、intestinal