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become wider; "His pupils were dilated" (同)distend
(of diseases) arising from an unknown cause; "idiopathic epilepsy"
a disorder (usually of unknown origin) of the heart muscle (myocardium) (同)myocardiopathy

PrepTutorEJDIC

…‘を'広げる,膨張させる / 広がる;膨張する / 《文》(…を)詳しく述べる《+『on』(『upon』)+『名』》
特発性疾患の(病気の原因があいまいな,また不明な場合)

UpToDate Contents

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1. 拡張型心筋症の原因 causes of dilated cardiomyopathy
2. 拡張型心筋症の遺伝学 genetics of dilated cardiomyopathy
3. 家族性拡張型心筋症：有病割合、診断、治療 familial dilated cardiomyopathy prevalence diagnosis and treatment
4. 収縮能障害による心不全における生存期間の予測 predictors of survival in heart failure due to systolic dysfunction
5. 成人における心筋炎の治療および予後 treatment and prognosis of myocarditis in adults

English Journal

Doxorubicin induced dilated cardiomyopathy in a rabbit model: An update.

Gava FN, Zacché E, Ortiz EM, Champion T, Bandarra MB, Vasconcelos RO, Barbosa JC, Camacho AA.SourceDivision of Veterinary Cardiology, São Paulo State University, Jaboticabal, São Paulo, Brazil. Electronic address: fabiocardiovet@ig.com.br.
Research in veterinary science.Res Vet Sci.2013 Feb;94(1):115-21. doi: 10.1016/j.rvsc.2012.07.027. Epub 2012 Aug 16.
Dilated cardiomyopathy (DCM) is characterized by chamber dilation and cardiac dysfunction. Because of the poor prognosis, models are needed for the investigation of and development of new therapeutic approaches, as well as stem cell therapy. Doxorubicin (DOX), used as chemotherapeutic agent, is repo
PMID 22902286

Identification of a missense mutation in the melusin-encoding ITGB1BP2 gene in a patient with dilated cardiomyopathy.

Ruppert V, Meyer T, Richter A, Maisch B, Pankuweit S; on behalf of the German Competence Network of Heart Failure.SourceDepartment of Cardiology, University Hospital Marburg, Germany.
Gene.Gene.2013 Jan 10;512(2):206-210. doi: 10.1016/j.gene.2012.10.055. Epub 2012 Nov 1.
In a heterogeneous cohort of patients (n=255) with sporadic and familial dilated cardiomyopathy (DCM), we searched for novel disease-associated mutations in the human melusin-encoding ITGB1BP2 gene and found only one missense mutation, which was a substitution of alanine for glycine at position 313
PMID 23124043

Japanese Journal

Idiopathic Cardiomyopathies in Korean Children : 9-Year Korean Multicenter Study

OH Jin Hee,HONG Young Mi,CHOI Jae Young,KIM Soo Jin,JUNG Jo Won,SOHN Sejung,HYUN Myung Chul,NOH Chung Il,LEE Joo Won,PARK In Sook
Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 75(9), 2228-2234, 2011-08-25
… Background: Idiopathic cardiomyopathies (CMPs) are an important heterogeneous group of diseases. … Dilated CMP (DCMP) was 66.43%, hypertrophic CMP (HCMP) 23.47%, restrictive CMP (RCMP) 6.50% and others 3.61%. …
NAID 10029339883

Cardioscopic Detection of Left Ventricular Thrombi : With Special Reference to a Comparison With Left Ventriculography and Echocardiography

UCHIDA Yasuto,UCHIDA Yasumi,SAKURAI Takeshi,KANAI Masahito,SHIRAI Seiichiro,NAKAGAWA Osamu
Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 75(8), 1920-1926, 2011-07-25
… with stable angina, 0% of 9 with unstable angina, 45.2% of 42 with acute myocardial infarction, 23.2% of 43 with old myocardial infarction, 61.9% of 21 with idiopathic acute myocarditis, 44.3% of 68 with idiopathic chronic myocarditis, 33.3% of 6 with rheumatic valvular disease, 25.7% of 31 with idiopathic dilated cardiomyopathy and in 8.0% of 12 with idiopathic hypertrophic cardiomyopathy. …
NAID 10029127978

「拡張型心筋症」

　　[★]

英: dilated cardiomyopathy DCM
同: うっ血性心筋症 congestive cardiomyopathy CCM COCM
関: 心筋症、特発性拡張型心筋症 idiopathic dilated cardiomyopathy

概念

左心室内腔の拡張と収縮不全を来す原因不明の疾患
特発性拡張型心筋症は難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。

疫学

30-40歳より徐々に発生。男性に多い(男女比=2:1) (YN.C-132)

病理

心房・心室の拡張＞＞心筋層の肥厚

DCM is caused by ventricular dilatation with only minor hypertrophy.(PHD.253)

病態

心室内腔の拡張　→　血栓形成、不整脈
心収縮力低下　→　左心不全

症状

心不全に伴う症状：呼吸困難、易疲労感

合併症

参考6

左室壁在血栓：左室拡張よりびまん性左室壁運動が低下するため
心房内血栓：左房拡張に伴う心房細動

身体所見

胸部聴診：III音(房室弁の弁輪拡大により僧帽弁閉鎖不全症をきたし、これにより容量負荷が起こっている場合)

検査

心エコー

心室壁運動低下

Mモード

左室拡張
Mモードで僧帽弁を描出したとき、B-B' stepがみられる。僧帽弁エコー上のB-B'形成(B-B')は左室拡張末期圧(LVEDP)上昇を示す所見として重要視される(参考文献(1))。拡張期末期における心房収縮において、心室のコンプライアンス低下を反映している。

治療

治療目標：心リモデンリング抑制、心負荷軽減、心不全、不整脈、心臓移植

生活指導

Na制限(5-8g)、水分制限、過労の回避

薬物療法

参考6

慢性心不全の治療に準ずる。βブロッカーとRAA系を抑制する薬剤を用い、必要があれば利尿薬、アルドステロン拮抗薬、硝酸薬を用いる。

βブロッカー
RAA系抑制：ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬(アンジオテンシンIIの作用(細動脈収縮、アルドステロン分泌)に拮抗、水とNaの再吸収の抑制、心室リモデリングを抑制)
利尿薬：
強心薬？

抗不整脈薬：クラスIは催不整脈作用を有するため適さない。重症心室性不整脈が存在する場合にはアミオダロンを投与。

心臓細動期療法

薬物治療に不応の重症心不全

植え込み式除細動器

心室性頻拍が見られる例

心臓移植

予後

肥大型心筋症に比べて不良で、死因の半数は突然死
5年生存率50%、10年生存率30%。(YN)　5年生存率76%で死因の多くは心不全・不整脈(参考6)
予後の悪化と関連する因子は男性、年齢の増加、家族歴、NYHAⅢ度の心不全、心胸比60%以上、左室内径の拡大、左室駆出率の低下(参考6)

参考文献

1. 心不全患者における僧帽弁B-B'stepの成因と意義に関する研究

三木隆
神戸大学医学部紀要 51(1), 55-63, 1990-03
… NYHA心機能分類,Mモードエコー図上の左房径(LAD),B-B'持続時間(BB'T),パルスドプラー図上の急速流入期最大速度peakR,心房収縮期最大速度peakA,その減速度(ADcR),peakAとpeakRの比A/R,左房前駆出時間(APEP),左房駆出時間(AET)心カテーテル上左室圧曲線a波の立ち上がりからそのpeakまでの上昇圧(LVa),LVEDP,肺動脈模入圧(PCWP)を測定した。 … (2) BB'TはpeakA,ADcR,APEPとの聞に有意の逆相関を示した。 …
NAID 110002328905