UpToDate Contents
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- 1. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
- 2. 悪性腫瘍の血液学的影響：貧血および出血 hematologic consequences of malignancy anemia and bleeding
- 3. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia
English Journal
- Leucoerythroblastic anaemia, abnormal bone scan and prostate cancer with a primary haematological diagnosis.
- Preston G1, Meiklejohn D, Thomas N.
- British journal of haematology.Br J Haematol.2015 Jan;168(2):161. doi: 10.1111/bjh.13169. Epub 2014 Oct 13.
- PMID 25306970
- Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy: report of 3 cases and review of the literature.
- Gainza E1, Fernández S, Martínez D, Castro P, Bosch X, Ramírez J, Pereira A, Cibeira MT, Esteve J, Nicolás JM.
- Medicine.Medicine (Baltimore).2014 Nov;93(24):359-63. doi: 10.1097/MD.0000000000000219.
- Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy (PTTM) is a rare clinical entity where tumor cell embolisms in pulmonary circulation induce thrombotic microangiopathy (TMA), respiratory failure, and subacute cor pulmonale.We describe 3 cases of PTTM that presented as the initial manifestation of metastat
- PMID 25500705
- Intestinal obstruction caused by extramedullary hematopoiesis and ascites in primary myelofibrosis.
- Wei XQ1, Zheng ZH1, Jin Y1, Tao J1, Abassa KK1, Wen ZF1, Shao CK1, Wei HB1, Wu B1.
- World journal of gastroenterology : WJG.World J Gastroenterol.2014 Sep 7;20(33):11921-6. doi: 10.3748/wjg.v20.i33.11921.
- Primary myelofibrosis (PMF) is a clonal hematopoietic stem cell disorder. It is characterized by bone marrow fibrosis, extramedullary hematopoiesis with hepatosplenomegaly and leukoerythroblastosis in the peripheral blood. The main clinical manifestations of PMF are anemia, bleeding, hepatosplenomeg
- PMID 25206301
Japanese Journal
- 播種性骨髄癌腫症を呈した前立腺癌の2例
- 加藤 琢磨,山本 議仁,松岡 祐貴,桑田 善弘,田岡 輝久,香月 奈穂美,串田 吉生,筧 善行
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(1), 28-33, 2011-01-20
- … 播種性骨髄癌腫症は固形癌のびまん性骨転移によって播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation;DIC),白赤芽球症(leukoerythroblastosis),最小血管障害性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia;MHA)を呈し,急激に予後不良な経過をたどる病態である.本症を併発した前立腺癌の2例を経験した.前立腺癌による播種性骨髄癌腫症の報告は稀であり,若干の文献的考察を加え報告する.症例1:61歳男性.PSA高値にて当科を紹介された. …
- NAID 110008440745
- 広範な髄外造血巣を形成した骨髄線維症の1剖検例
- 楠美 智巳,玉井 佳子,相澤 弘,千葉 裕樹,黒滝 日出一,鬼島 宏
- 診断病理 : Japanese journal of diagnostic pathology 22(4), 264-269, 2005-10-31
- NAID 10016852828
- 播種性骨髄癌腫症を生じた悪性黒色腫の1例
- 鄭 柄貴,村田 洋三,熊野 公子,高井 利浩,三崎 啓二
- 日本皮膚科学会雑誌 112(10), 1371-1376, 2002-09-20
- NAID 10010313325
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性骨髄線維症」「粟粒結核」「白赤芽球症」 |
「原発性骨髄線維症」
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- 5. 原発性骨髄線維症
- 6. 血液腫瘍画像データベース
国試
「粟粒結核」
概念
- 結核が血行性に全身播種感染を起こし、複数の臓器に結核散布巣を作った病態
病因
- 高齢者、悪性腫瘍、糖尿病、副腎皮質ホルモン(糖質コルチコイド)、免疫抑制薬、AIDS
検査
- 血算：
- 白血球の増加：類白血病反応。 ⇔ 重症例などでは白血球減少
- 赤芽球経細胞の増加：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
理学所見
- 次の4項目が診断に有用
- 眼底検査：肉芽結節
- 肝生検：結核結節
- 骨髄生検：結核菌の検出
- 経気管支肺生検：結核の病理組織
治療
- 結核と同じ
国試
「白赤芽球症」
概念
- 末梢血中に赤芽球が出現すること
原因
- 1. 造血の異常亢進による赤芽球系細胞の末梢血への急速な移動：悪性腫瘍、高度貧血、重症感染症、播種性血管内凝固
- 2. 髄外造血による：骨髄線維症
- (？？？)3. 骨髄から末梢血への赤芽球経細胞の押し出し：悪性腫瘍の骨転移
原因疾患
- YN.G-55
- 癌の骨髄転移
- 骨髄線維症
- 高度の溶血性貧血
- 粟粒結核