- 英
- acute myelofibrosis
- 同
- 悪性骨髄線維症 malignant myelofibrosis
- 関
- 急性巨核芽球性白血病、骨髄線維症
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 志村 和穂,島崎 千尋,岡本 昭夫,高橋 良一,平位 秀世,角熊 俊也,芦原 英司,稲葉 亨,藤田 直久,小松 須美生,平野 伸二,中川 雅夫
- 臨床血液 41(2), 123-128, 2000-02-28
- NAID 10007017537
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★リンクテーブル★
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- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
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検査
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予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク:0-1個:10年生存率84%
- 高リスク:2個以上:10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
- http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
- http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32
国試
[★]
- 英
- chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
- 関
- 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD
概念
クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)
疫学
- 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう
検査
末梢血
- IMD
- 髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
- 赤血球:正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
- 白血球:症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
- 血小板:正常~減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
- 好中球アルカリホスファターゼスコア:上昇
骨髄穿刺
骨髄生検
- 線維増生著明
- 有核細胞減少、造血細胞減少
- 巨核球系細胞増加 (IMD)
鑑別診断(IMD.977)
[★]
- 英
- megakaryoblastic leukemia
- 同
- M7
- 関
- 急性骨髄線維症、急性骨髄性白血病 AML
[★]
- 英
- malignant myelofibrosis
- 関
- 急性骨髄線維症
[★]
- 英
- myelofibrosis
- 同
- 骨髄硬化症 myelosclerosis
- 関
- 慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF
概念
- 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
- 難病に指定されている。
分類
病因による分類
病因
悪性
非悪性
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
[★]
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
分類
性状
細胞成分の過少
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
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- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- acute
- 関
- 急性的、鋭い、鋭形、急性型
[★]
- 英
- fibrosis
- 同
- 線維増殖症
- 関
- 肝硬変