- 英
- sickle cell disease, SCD
- 同
- 鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia、鎌状赤血球性貧血、鎌形赤血球症。ヘモグロビンS症 hemoglobin S disease
- 関
- ヘモグロビンS、HbSC症
治療
- 葉酸：有効らしい。 ← 葉酸は慢性溶血性貧血に対してルーチンに投与される。これは骨髄での需要が高まる(DNA合成の亢進)ため、と思われる。しかし、鎌状赤血球症に対するビタミンB12投与は前向きRCTにおいて有効性が示されなかった(WCH.1385 PMID 6347243)。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/23 02:25:57」(JST)
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- 1. 鎌状赤血球症の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of sickle cell disease
- 2. 鎌状赤血球症を伴う成人における急性胸部症候群 acute chest syndrome in adults with sickle cell disease
- 3. 鎌状赤血球症を有する小児に対する定期的な包括的ケア routine comprehensive care for children with sickle cell disease
- 4. 鎌状赤血球症のマネージメントの概要 overview of the management of sickle cell disease
- 5. 鎌状赤血球症における血管閉塞症 vasoocclusion in sickle cell disease
Japanese Journal
- 鎌状赤血球症合併胎盤の病変
- 相馬 広明,大沢 洋之,木村 正博,小川 博和,吉浜 勲,峯尾 松一郎
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 16(2), 27-32, 2007-03-01
- NAID 10029377628
- 複数の不規則抗体により適合血確保に難渋した鎌状赤血球症の1例
- 丸山 美津子,田中 由美,中川 泰久,藤井 忍,森口 洋子,葛西 千枝子,信田 憲行,藤枝 敦史,和田 英夫,登 勉,今井 重美,内川 誠,桝屋 正浩
- 日本輸血細胞治療学会誌 52(4), 501-506, 2006-09-01
- NAID 10018786015
- 鎌状赤血球症(HbS症)の家族症例
- 柴田 由加,小板 功,岸 孝彦,木澤 仙次,廣岡 良文
- 医学検査 : 日本臨床衛生検査技師会誌 = The Japanese journal of medical technology 55(6), 744-748, 2006-06-25
- NAID 10019603236
- 鎌状赤血球症合併妊娠の一例
- 藤田 真紀,上杉 健哲,石井 譲,坂本 建彦,脇田 久,松浦 康弘,服部 幸夫
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 13(1), "S-27"-"S-28", 2003-05-01
- NAID 10012806308
Related Links
- 鎌状赤血球症（かまじょうせっけっきゅうしょう）は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が 鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる貧血症。鎌状赤血球貧血症ともいう。ICD- 10分類ではD57。主にアフリカ、地中海沿岸、中近東、インド北部で見られる。 常 染色体 ...
- 鎌状赤血球症は、鎌状（三日月形）の赤血球と、赤血球の過剰破壊による慢性貧血を 特徴とする遺伝性の病気です。 鎌状赤血球症は、 ... 米国では、黒人の約10％が鎌状 赤血球症の遺伝子を1つもち、鎌状赤血球の形質を受け継いでいます。こうした人は、尿 に ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「パルボウイルスB19」「網膜中心動脈閉塞症」「異常ヘモグロビン症」「髄外造血」「赤血球浸透圧抵抗試験」 |
| 関連記事 | 「血球」「赤血球」「鎌状赤血球」「症」「鎌状」 |
「パルボウイルスB19」
- parvo
- 英
- parvovirus B19
- 同
- human parbovirus B19, B19 virus、ヒトパルボウイルスB19、B19型ヒトパルボウイルス
- ヒトに感染するパルボウイルスを特にヒトパルボウイルスと呼ぶが、本wikiではヒト以外のウイルスについては対象外。
- 関
- ウイルス
- first aid step1 2006 p.151,152,154,299
ウイルス学
- -鎖を持つタイプと+鎖を持つタイプが存在
- エンベロープ無し
- DNAウイルス最小
- 赤血球系前駆細胞で増殖。
潜伏期間
- 16-18日
感染経路
- 飛沫経気道感染(接触感染・飛沫感染)
疫学
- 成人の40%が既感染
- 4-5年ごとに流行
- 春に多い
感染症
症状
- SMB.541-542
- 伝染性紅斑
- 急性熱性疾患
- 関節炎
- 成人の伝染性紅斑では関節痛を伴う2-4週間継続する関節炎を呈する。
- 免疫複合体の形成が原因
- 貧血患者への感染
- 先天性溶血性疾患(鎌状赤血球症、サラセミア、遺伝性球状赤血球症)、後天性溶血性疾患(自己免疫性溶血性貧血)に罹患している場合、重症化
- 赤血球の寿命が短縮しているため、パルボウイルスにより赤芽球が減少すると、赤血球が極端に減少し、貧血や骨髄無形成発作を引き起こす
- 急性肝炎
- 妊婦・胎児への感染
- 妊婦の感染→胎児の感染→肝臓での造血能低下→重症の貧血→胎児水腫(非免疫性胎児水腫)、流産、死産
- 経胎盤感染による感染率33%。胎児死亡の危険率は9%
- 免疫不全者への感染
合併症
経過
- 感冒様症状 → 骨髄の赤血球系前駆細胞が消失
- 骨髄機能は10-14日で回復 → 症状は出ない。
- 予後はほとんどの場合良好
治療
- 対症療法
検査
- PCR法、ELISA法、ペア血清
予防
- ワクチン無し
参考
- wikipedia en
- 同
- HPV-B19
「網膜中心動脈閉塞症」
概念
- 網膜中心動脈の閉塞
- 眼科的には超緊急疾患
病因
- 参考1
- 頚動脈硬化
- 心原性塞栓症
- 小動脈疾患：糖尿病、高血圧
- その他の血管疾患：頚動脈解離、線維筋異形成、頚動脈あるいは網膜動脈の放射線による損傷、もやもや病、ファブリー病
- 血液疾患：鎌状赤血球症、凝固亢進状態、白血病・リンパ腫
- 炎症疾患：血管炎を伴う自己免疫疾患(側頭動脈炎、Susac syndrome、その他(SLE、PAN、WG)
- SOP.134
- (1)血栓塞栓子、(2)乳頭内での粥状硬化、あるいは動脈炎による血管攣縮による動脈の閉塞、(3)緑内障や外力による高眼圧
症状
- 無痛性の高度視力障害
- 発症は急激
身体所見
- RAPD陽性
検査
- 眼底検査：網膜は混濁、白濁。cherry-red spot(黄斑部は正常の赤色の色調を残し、それ以外の網膜は乳白色の混濁を認める)。
予後
- 1時間以内に血行が改善しないと網膜機能の回復は期待できない。
- 視力予後は不良
治療
参考
- 1. [charged] Central and branch retinal artery occlusion - uptodate [1]
「異常ヘモグロビン症」
- グロビン自体の蛋白質のしての質的異常により引き起こされる異常 ⇔ グロビンの量的なバランスの異常により引き起こされるのはサラセミアであろう。
分類
- 溶血性貧血(鎌状赤血球症、不安定ヘモグロビン症)
- 酸素結合能異常(赤血球数増加をきたす異常ヘモグロビン症、メトヘモグロビン血症)
- IMD.960
- Hb S
- Hb Geneva , β鎖
- Hb Hammersmith , β鎖
- Hb Tochigi , β鎖
- Hb Bristol , β鎖
- Hb Mizuno , β鎖
- Hb Koln , β鎖*低酸素親和性ヘモグロビン症
- Hb Kansas
- Hb Yoshizuka
- Hb Rahere
- Hb Province
- Hb Chesapeake
- Hb SanDiego
- Hb Hiroshima
- Hb M Boston
- Hb M Iwate
- Hb M Saskatoon
- Hb M Hyde Park
症状
「髄外造血」
- 骨髄以外で起こる造血
- あらゆる場所で起こりうる。
- 髄外造血が起こりうる部位
- 脾臓(YN.G-55) → 脾腫大をきたす
- 肝臓、リンパ節
- 副腎、軟骨、靱帯、脂肪組織、胸腔、腎、骨膜
- 髄外造血が起こる状態
- 年齢との関連
- 乳幼児：持続的かつ高度な血球産生、胎児赤芽球症(胎児溶血性疾患)
- 成人 ：慢性骨髄増殖性疾患(骨髄線維症)
- 病態で分類
- 髄外造血の特徴
「赤血球浸透圧抵抗試験」
- 抵抗減弱：遺伝性球状赤血球症(水分を取り込む余地がない)、自己免疫性溶血性貧血、遺伝性楕円赤血球症 → PK欠損症でも減弱する
- 抵抗増大：鎌状赤血球症、サラセミア、鉄欠乏性貧血、肝硬変 → 菲薄赤血球は水分を取り込む余地がある。
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「赤血球」
- 英
- erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
- 関
- 血液、貧血、血液像
赤血球の形状
- 直径：7.62±0.61μm → 7-8μm
- 厚さ：1.0-2.0μm
- 容積：90μm3
- 表面積：130μm2
- 比重：1.097
分化
基準値
2007前期解剖学授業プリント ♂：420万 - 570万 (/μl) 495万±75万 x 10^6 (/μl) ♀：380万 - 550万 (/μl) 465万±85万 x 10^6 (/μl) -2007前期生理学授業プリント ♂：450万 - 610万 /μl ♀：380万 - 530万 /μl -PT.233 ♂：500万 /mm3 ♀：450万 /mm3 -異常値の出るメカニズム第5版 p.79 男：400万-700万/ul 女：350万-600万/ul -HIM 男：430–560 x 10^4/μl 女：400–520 x 10^4/μl
寿命
- 100-120日 → 4ヶ月
赤血球の増加
- テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン
「鎌状赤血球」
- 英
- sickle cell
- 同
- 鎌形赤血球
- 関
- ヘモグロビンS、鎌状赤血球症
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？