105D044

  • 67歳の女性。3か月前からの腹部膨満感を主訴に来院した。脈拍76/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知する。血液所見:赤血球 360万, Hb 10.5g/dl、Ht 32%、白血球 18,700(骨髄芽球1%、好中球58%、好酸球5%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球30%、赤芽球4個/100白血球)、血小板65万、末梢血塗抹標本で巨大血小板を認め、骨髄穿刺dry tapであった。骨髄の生検組織のH-E染色標本(別冊No.18A)と鍍銀染色標本(別冊No.18B)とを別に示す。
  • 適切な対応はどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 105D043]←[国試_105]→[105D045



★リンクテーブル★
国試過去問105D045」「105D043
リンク元国試 105」「原発性骨髄線維症

105D045」

  [★]

  • 64歳の男性。浮腫全身倦怠感とを主訴に来院した。 10年前に健康診療で血糖高値と血圧高値とを指摘されたが受診しなかった。半年前から夜間排尿回数の増加を自覚していた。 1か月前から浮腫と全身倦怠感とが出現し、次第に増悪するために受診した。飲酒は日本酒1台/日を40年間。喫煙は15本/日を40年間。身長168cm、体重74kg。体温36.0℃、呼吸数16/分。脈拍80/分、整。血圧166/100mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は軽度に膨隆し、圧痛を認めない。肝・脾を触知しない。前脛骨部に浮腫を中等度認める。尿検査:蛋白3+、糖1+、潜血1 +。血液所見:赤血球 280万、 Hb 8.2g/dl、 Ht 22%、白血球 5,000、血小板 20万。血液生化学所見:空腹時血糖146mg/dl、HbA1c 6.8%(基準4.3-5.8)、総蛋白 5.8g/dl、アルブミン 3.0g/dl、尿素窒素 30mg/dl、クレアチニン 2.2mg/dl、尿酸 8.2mg/dl, Na 140mEq/l、K 6.0mEq/l, Cl 114mEq/l。胸部エックス線写真で心胸郭比56%であり、心電図左室肥大を認める。
  • 治療として適切でないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105D044]←[国試_105]→[105D046

105D043」

  [★]

  • 1歳7か月の女児。脾腫の精査を目的に来院した。 1歳6か月児健康診査で脾腫を指摘された。出生後の発育と発達とは正常である。眼球結膜に軽度の黄染を認める。腹部で肝を1cm、脾を4cm触知する。血液所見:赤血球 347万、Hb 8.7g/dl、Ht 27%、白血球 12,100、血小板 36万。血液生化学所見:総蛋白 6.4g/dl、アルブミン 4.2g/dl、総ビリルビン 2.0mg/dl、AST 41IU/l、ALT 23IU/l、ALP 558IU/l(基準361-958)、ハプトグロビン 10mg/dl(基準19-170)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.17)を別に示す。
  • 合併によって原疾患が急激に増悪する可能性があるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D042]←[国試_105]→[105D044

国試 105」

  [★]

105A001 105B001 105C001 105D001 105E001 105F001 105G001 105H001 105I001
105A002 105B002 105C002 105D002 105E002 105F002 105G002 105H002 105I002
105A003 105B003 105C003 105D003 105E003 105F003 105G003 105H003 105I003
105A004 105B004 105C004 105D004 105E004 105F004 105G004 105H004 105I004
105A005 105B005 105C005 105D005 105E005 105F005 105G005 105H005 105I005
105A006 105B006 105C006 105D006 105E006 105F006 105G006 105H006 105I006
105A007 105B007 105C007 105D007 105E007 105F007 105G007 105H007 105I007
105A008 105B008 105C008 105D008 105E008 105F008 105G008 105H008 105I008
105A009 105B009 105C009 105D009 105E009 105F009 105G009 105H009 105I009
105A010 105B010 105C010 105D010 105E010 105F010 105G010 105H010 105I010
105A011 105B011 105C011 105D011 105E011 105F011 105G011 105H011 105I011
105A012 105B012 105C012 105D012 105E012 105F012 105G012 105H012 105I012
105A013 105B013 105C013 105D013 105E013 105F013 105G013 105H013 105I013
105A014 105B014 105C014 105D014 105E014 105F014 105G014 105H014 105I014
105A015 105B015 105C015 105D015 105E015 105F015 105G015 105H015 105I015
105A016 105B016 105C016 105D016 105E016 105F016 105G016 105H016 105I016
105A017 105B017 105C017 105D017 105E017 105F017 105G017 105H017 105I017
105A018 105B018 105C018 105D018 105E018 105F018 105G018 105H018 105I018
105A019 105B019 105C019 105D019 105E019 105F019 105G019 105H019 105I019
105A020 105B020 105C020 105D020 105E020 105F020 105G020 105H020 105I020
105A021 105B021 105C021 105D021 105E021 105F021 105G021 105H021 105I021
105A022 105B022 105C022 105D022 105E022 105F022 105G022 105H022 105I022
105A023 105B023 105C023 105D023 105E023 105F023 105G023 105H023 105I023
105A024 105B024 105C024 105D024 105E024 105F024 105G024 105H024 105I024
105A025 105B025 105C025 105D025 105E025 105F025 105G025 105H025 105I025
105A026 105B026 105C026 105D026 105E026 105F026 105G026 105H026 105I026
105A027 105B027 105C027 105D027 105E027 105F027 105G027 105H027 105I027
105A028 105B028 105C028 105D028 105E028 105F028 105G028 105H028 105I028
105A029 105B029 105C029 105D029 105E029 105F029 105G029 105H029 105I029
105A030 105B030 105C030 105D030 105E030 105F030 105G030 105H030 105I030
105A031 105B031 105C031 105D031 105E031 105F031 105G031 105H031 105I031
105A032 105B032   105D032 105E032   105G032 105H032 105I032
105A033 105B033   105D033 105E033   105G033 105H033 105I033
105A034 105B034   105D034 105E034   105G034 105H034 105I034
105A035 105B035   105D035 105E035   105G035 105H035 105I035
105A036 105B036   105D036 105E036   105G036 105H036 105I036
105A037 105B037   105D037 105E037   105G037 105H037 105I037
105A038 105B038   105D038 105E038   105G038 105H038 105I038
105A039 105B039   105D039 105E039   105G039   105I039
105A040 105B040   105D040 105E040   105G040   105I040
105A041 105B041   105D041 105E041   105G041   105I041
105A042 105B042   105D042 105E042   105G042   105I042
105A043 105B043   105D043 105E043   105G043   105I043
105A044 105B044   105D044 105E044   105G044   105I044
105A045 105B045   105D045 105E045   105G045   105I045
105A046 105B046   105D046 105E046   105G046   105I046
105A047 105B047   105D047 105E047   105G047   105I047
105A048 105B048   105D048 105E048   105G048   105I048
105A049 105B049   105D049 105E049   105G049   105I049
105A050 105B050   105D050 105E050   105G050   105I050
105A051 105B051   105D051 105E051   105G051   105I051
105A052 105B052   105D052 105E052   105G052   105I052
105A053 105B053   105D053 105E053   105G053   105I053
105A054 105B054   105D054 105E054   105G054   105I054
105A055 105B055   105D055 105E055   105G055   105I055
105A056 105B056   105D056 105E056   105G056   105I056
105A057 105B057   105D057 105E057   105G057   105I057
105A058 105B058   105D058 105E058   105G058   105I058
105A059 105B059   105D059 105E059   105G059   105I059
105A060 105B060   105D060 105E060   105G060   105I060
  105B061     105E061   105G061   105I061
  105B062     105E062   105G062   105I062
        105E063   105G063   105I063
        105E064   105G064   105I064
        105E065   105G065   105I065
        105E066   105G066   105I066
        105E067   105G067   105I067
        105E068   105G068   105I068
        105E069   105G069   105I069
                105I070
                105I071
                105I072
                105I073
                105I074
                105I075
                105I076
                105I077
                105I078
                105I079
                105I080

原発性骨髄線維症」

  [★]

primary myelofibrosis, PMF
特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
骨髄線維症原因不明性骨髄様化生急性骨髄線維症続発性骨髄線維症慢性特発性骨髄線維症 CIMF
造血系腫瘍慢性骨髄増殖性疾患 CMPD

[show details]


検査

[show details]

  • 骨髄生検:線維化

[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例
低リスク:0-1個:10年生存率84%
高リスク:2個以上:10年生存率31%
  • 1. Hb 10g/dl未満の貧血
  • 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
  • 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
  • 4. 男性

治療

  • 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

  • 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
  • 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
  • 5. 原発性骨髄線維症
[display]http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
  • 6. 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試