67歳の女性。3か月前からの腹部膨満感を主訴に来院した。脈拍76/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部はやや膨隆し、右肋骨弓下に肝を3cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知する。血液所見:赤血球 360万, Hb 10.5g/dl、Ht 32%、白血球 18,700(骨髄芽球1%、好中球58%、好酸球5%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球30%、赤芽球4個/100白血球)、血小板65万、末梢血塗抹標本で巨大血小板を認め、骨髄穿刺はdry tapであった。骨髄の生検組織のH-E染色標本(別冊No.18A)と鍍銀染色標本(別冊No.18B)とを別に示す。
適切な対応はどれか。

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★リンクテーブル★

国試過去問	「105D045」「105D043」
リンク元	「国試 105」「原発性骨髄線維症」

「105D045」

　　[★]

64歳の男性。浮腫と全身倦怠感とを主訴に来院した。 10年前に健康診療で血糖高値と血圧高値とを指摘されたが受診しなかった。半年前から夜間排尿回数の増加を自覚していた。 1か月前から浮腫と全身倦怠感とが出現し、次第に増悪するために受診した。飲酒は日本酒1台/日を40年間。喫煙は15本/日を40年間。身長168cm、体重74kg。体温36.0℃、呼吸数16/分。脈拍80/分、整。血圧166/100mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は軽度に膨隆し、圧痛を認めない。肝・脾を触知しない。前脛骨部に浮腫を中等度認める。尿検査:蛋白3+、糖1+、潜血1 +。血液所見:赤血球 280万、 Hb 8.2g/dl、 Ht 22%、白血球 5,000、血小板 20万。血液生化学所見:空腹時血糖146mg/dl、HbA1c 6.8%(基準4.3-5.8)、総蛋白 5.8g/dl、アルブミン 3.0g/dl、尿素窒素 30mg/dl、クレアチニン 2.2mg/dl、尿酸 8.2mg/dl, Na 140mEq/l、K 6.0mEq/l, Cl 114mEq/l。胸部エックス線写真で心胸郭比56%であり、心電図で左室肥大を認める。
治療として適切でないのはどれか。

a　インスリン皮下注射
b　アルブミン点滴静注
c　エリスロポエチン皮下注射
d　カルシウム拮抗薬経口投与
e　重炭酸ナトリウム経口投与

[正答]

※国試ナビ4※　［105D044］←［国試_105］→［105D046］

「105D043」

　　[★]

1歳7か月の女児。脾腫の精査を目的に来院した。 1歳6か月児健康診査で脾腫を指摘された。出生後の発育と発達とは正常である。眼球結膜に軽度の黄染を認める。腹部で肝を1cm、脾を4cm触知する。血液所見:赤血球 347万、Hb 8.7g/dl、Ht 27%、白血球 12,100、血小板 36万。血液生化学所見:総蛋白 6.4g/dl、アルブミン 4.2g/dl、総ビリルビン 2.0mg/dl、AST 41IU/l、ALT 23IU/l、ALP 558IU/l(基準361-958)、ハプトグロビン 10mg/dl(基準19-170)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.17)を別に示す。
合併によって原疾患が急激に増悪する可能性があるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105D042］←［国試_105］→［105D044］

「国試 105」

　　[★]

105A001	105B001	105C001	105D001	105E001	105F001	105G001	105H001	105I001
105A002	105B002	105C002	105D002	105E002	105F002	105G002	105H002	105I002
105A003	105B003	105C003	105D003	105E003	105F003	105G003	105H003	105I003
105A004	105B004	105C004	105D004	105E004	105F004	105G004	105H004	105I004
105A005	105B005	105C005	105D005	105E005	105F005	105G005	105H005	105I005
105A006	105B006	105C006	105D006	105E006	105F006	105G006	105H006	105I006
105A007	105B007	105C007	105D007	105E007	105F007	105G007	105H007	105I007
105A008	105B008	105C008	105D008	105E008	105F008	105G008	105H008	105I008
105A009	105B009	105C009	105D009	105E009	105F009	105G009	105H009	105I009
105A010	105B010	105C010	105D010	105E010	105F010	105G010	105H010	105I010
105A011	105B011	105C011	105D011	105E011	105F011	105G011	105H011	105I011
105A012	105B012	105C012	105D012	105E012	105F012	105G012	105H012	105I012
105A013	105B013	105C013	105D013	105E013	105F013	105G013	105H013	105I013
105A014	105B014	105C014	105D014	105E014	105F014	105G014	105H014	105I014
105A015	105B015	105C015	105D015	105E015	105F015	105G015	105H015	105I015
105A016	105B016	105C016	105D016	105E016	105F016	105G016	105H016	105I016
105A017	105B017	105C017	105D017	105E017	105F017	105G017	105H017	105I017
105A018	105B018	105C018	105D018	105E018	105F018	105G018	105H018	105I018
105A019	105B019	105C019	105D019	105E019	105F019	105G019	105H019	105I019
105A020	105B020	105C020	105D020	105E020	105F020	105G020	105H020	105I020
105A021	105B021	105C021	105D021	105E021	105F021	105G021	105H021	105I021
105A022	105B022	105C022	105D022	105E022	105F022	105G022	105H022	105I022
105A023	105B023	105C023	105D023	105E023	105F023	105G023	105H023	105I023
105A024	105B024	105C024	105D024	105E024	105F024	105G024	105H024	105I024
105A025	105B025	105C025	105D025	105E025	105F025	105G025	105H025	105I025
105A026	105B026	105C026	105D026	105E026	105F026	105G026	105H026	105I026
105A027	105B027	105C027	105D027	105E027	105F027	105G027	105H027	105I027
105A028	105B028	105C028	105D028	105E028	105F028	105G028	105H028	105I028
105A029	105B029	105C029	105D029	105E029	105F029	105G029	105H029	105I029
105A030	105B030	105C030	105D030	105E030	105F030	105G030	105H030	105I030
105A031	105B031	105C031	105D031	105E031	105F031	105G031	105H031	105I031
105A032	105B032		105D032	105E032		105G032	105H032	105I032
105A033	105B033		105D033	105E033		105G033	105H033	105I033
105A034	105B034		105D034	105E034		105G034	105H034	105I034
105A035	105B035		105D035	105E035		105G035	105H035	105I035
105A036	105B036		105D036	105E036		105G036	105H036	105I036
105A037	105B037		105D037	105E037		105G037	105H037	105I037
105A038	105B038		105D038	105E038		105G038	105H038	105I038
105A039	105B039		105D039	105E039		105G039		105I039
105A040	105B040		105D040	105E040		105G040		105I040
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105A042	105B042		105D042	105E042		105G042		105I042
105A043	105B043		105D043	105E043		105G043		105I043
105A044	105B044		105D044	105E044		105G044		105I044
105A045	105B045		105D045	105E045		105G045		105I045
105A046	105B046		105D046	105E046		105G046		105I046
105A047	105B047		105D047	105E047		105G047		105I047
105A048	105B048		105D048	105E048		105G048		105I048
105A049	105B049		105D049	105E049		105G049		105I049
105A050	105B050		105D050	105E050		105G050		105I050
105A051	105B051		105D051	105E051		105G051		105I051
105A052	105B052		105D052	105E052		105G052		105I052
105A053	105B053		105D053	105E053		105G053		105I053
105A054	105B054		105D054	105E054		105G054		105I054
105A055	105B055		105D055	105E055		105G055		105I055
105A056	105B056		105D056	105E056		105G056		105I056
105A057	105B057		105D057	105E057		105G057		105I057
105A058	105B058		105D058	105E058		105G058		105I058
105A059	105B059		105D059	105E059		105G059		105I059
105A060	105B060		105D060	105E060		105G060		105I060
	105B061			105E061		105G061		105I061
	105B062			105E062		105G062		105I062
				105E063		105G063		105I063
				105E064		105G064		105I064
				105E065		105G065		105I065
				105E066		105G066		105I066
				105E067		105G067		105I067
				105E068		105G068		105I068
				105E069		105G069		105I069
								105I070
								105I071
								105I072
								105I073
								105I074
								105I075
								105I076
								105I077
								105I078
								105I079
								105I080

「原発性骨髄線維症」

　　[★]

英: primary myelofibrosis, PMF
同: 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
関: 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF; 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD

[show details]

原発性骨髄線維症 : 約 65,200 件
特発性骨髄線維症 : 約 52,700 件

en

agnogenic myeloid metaplasia : 約 24,800 件
primary myelofibrosis : 約 139,000 件
agnogenic myeloid metaplasia : 約 26,900 件

検査

末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis

[show details]

骨髄生検：線維化

[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例

低リスク：0-1個：10年生存率84%

高リスク：2個以上：10年生存率31%

1. Hb 10g/dl未満の貧血
2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
4. 男性

治療

予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
4. 骨髄線維症 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/262

5. 原発性骨髄線維症

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html

6. 血液腫瘍画像データベース

http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試

105D044、102D047

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