- 56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見：赤血球320万、Hb9.5g／dl、Ht31％、網赤血球1.3％、白血球23,000(前骨髄球2％、骨髄球3％、後骨髄球3％、桿状核好中球13％、分葉核好中球55％、好酸球1％、好塩基球3％、単球4％、リンパ球16％、赤芽球4個/100白血球)、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312(基準120～320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102D046］←［国試_102］→［102D048］
★リンクテーブル★
[★]
- 24歳の男性。発熱と頸部腫瘤とを主訴に来院した。1か月前に左頸部の腫瘤に気付いた。そのころから時々37～38℃の発熱も出現した。その後腫瘤はやや増大傾向にあった。生来健康で喫煙、飲酒はしない。意識は清明。体温37．8℃。左頭部および鎖骨上窩に径2cm、表面平滑で圧痛のないリンパ節を2個、両側腋窩に径2cmのリンパ節を1個ずつ、右鼠径部に径1.5cmのリンパ節を1個触知する。左口蓋扁桃の腫大を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球462万、Hb14.2g／dl、Ht43％、白血球12,000(桿状核好中球5％、分葉核好中球62％、好酸球8％、好塩基球1％、単球4％、リンパ球20％)、血小板26万。血液生化学所見：総蛋白7.3g／dl、アルブミン4.2g／dl、尿素窒素16.0mg／dl、クレアチニン0.9mg／dl、尿酸7.6mg／dl、総コレステロール120mg／dl、総ビリルビン0.8mg／dl、AST45IU／l、ALT32IU／l、LDH420IU／l(基準176～353)。CRP1．2mg／dl。胸部エックス線写真で両側肺門部に腫瘤影を認める。頭部リンパ節生検H－E染色標本を以下に示す。
- この患者の治療で適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102D047］←［国試_102］→［102D049］
[★]
- 54歳の男性。倦怠感を主訴に来院した。2年前から冬季になると体調不良を自覚していた。今年の冬は1か月前から今までになく倦怠感が強くなった。同時期から、時々指尖が冷たく、痛くなった。生来健康で喫煙歴はない。意識は清明。体温37.3℃。脈拍96／分、整。血圧114／58mmHg。皮膚に発疹はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾の先端を触れる。尿潜血1＋。血液所見：赤血球252万、Hb7.9g/dl、Ht24％、網赤血球4.8％、白血球6,700、血小板34万。血液生化学所見：総蛋白8.0g/dl、アルブミン4.7g/dl、尿素窒素14.0mg/dl、クレアチニン1.0mg／dl、尿酸7.2mg／dl、総コレステロール220mg／dl、トリグリセライド154mg／dl、総ビリルビン3.2mg／dl、直接ビリルビン0．8mg／dl、AST35IU／l、ALT35IU／l、LDH770IU／l(基準176～353)、ALP220IU／l(基準260以下)、免疫学所見：CRPO.3mg／dl、抗核抗体陰性。末梢血塗抹Wrigtht-Giemsa染色標本を以下に示す。
- この患者にみられる検査所見はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102D045］←［国試_102］→［102D047］
[★]
[★]
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
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検査
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予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
- http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
- http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32
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