- 英
- secondary myelofibrosis
- 関
- 骨髄線維症
UpToDate Contents
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- 1. 原発性骨髄線維症のマネージメントmanagement of primary myelofibrosis [show details]
… Secondary myelofibrosis refers to myelofibrosis that develops after polycythemia vera (PV) or essential thrombocythemia (ET). Our approach to evaluation and management of secondary myelofibrosis follows …
- 2. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis [show details]
- 3. Prognosis and treatment of polycythemia vera and secondary polycythemiaprognosis and treatment of polycythemia vera and secondary polycythemia [show details]
…(DIPSS) and DIPSS Plus for primary myelofibrosis may be useful for defining prognosis in secondary myelofibrosis . Risk factors that are associated with an increased risk for progression to MF include…
- 4. 成人に生じる脾腫やそれ以外の脾臓疾患の評価evaluation of splenomegaly and other splenic disorders in adults [show details]
…with severely impaired production of blood cells in the bone marrow. Primary myelofibrosis, secondary myelofibrosis, and transfusion-dependent thalassemia are common causes. Infection – Infectious organisms…
- 5. 真性多血症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera [show details]
Japanese Journal
- 症例報告 少量ruxolitinibで輸血依存から離脱した続発性骨髄線維症
- 雨宮 文惠,後藤 守孝,片桐 誠一朗,勝呂 多光子,吉澤 成一郎,赤羽 大悟,藤本 博昭,伊藤 良和,大屋敷 一馬
- 東京医科大学雑誌 75(1), 93-98, 2017-01
- NAID 40021215611
- 粘膜胃癌術後11年目に転移による続発性骨髄線維症で死亡した1剖検例
- 第30回CPC記録 広範な転移巣形成そして続発性骨髄線維症を来たし,腦室上皮腫をも合併した若年者胃癌の一症例:腰痛,高熱を来たし腹水,全身衰弱で死亡した例
Related Links
- 骨髄線維症(myelofibrosis: MF)は､大きく分けて原因不明の原発性骨髄線維症(primary myelofibrosis: PMF)と基礎疾患に続発する二次性骨髄線維症があります。 原発性骨髄線維症は、巨大脾腫がみられる代表的疾患です。造血幹細胞 ...
- 骨髄線維症は、骨髄に広範な線維化をきたす疾患の総称であり、原因不明の原 発性骨髄線維症と、基礎疾患に続発する二次性骨髄線維症に分けられる。 原発性骨髄線維症は、造血幹細胞レベルで生じた遺伝子異常により骨髄中で
- 骨髄線維症は，骨髄に広範な線維化を来たす 疾患の総称であり，造血幹細胞レベルでの遺伝 子変異による原発性骨髄線維症（primary myelo-fibrosis：PMF）と，特定の疾患に反応して骨髄 が線維化する二次性骨髄線維症に分け
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
[show details]
検査
[show details]
[show details]
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
- http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html
- http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32
国試
[★]
- 英
- chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
- 関
- 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD
概念
クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)
疫学
- 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう
検査
末梢血
- IMD
- 髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
- 赤血球：正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
- 白血球：症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
- 血小板：正常～減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
- 好中球アルカリホスファターゼスコア：上昇
骨髄穿刺
骨髄生検
- 線維増生著明
- 有核細胞減少、造血細胞減少
- 巨核球系細胞増加 (IMD)
鑑別診断(IMD.977)
[★]
- 英
- myelofibrosis
- 同
- 骨髄硬化症 myelosclerosis
- 関
- 慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis CIMF
概念
- 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
- 難病に指定されている。
分類
病因による分類
病因
悪性
非悪性
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/262
[★]
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
分類
性状
細胞成分の過少
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
[★]
- 英
- secondary
- 関
- 続発性、第二、第二級、第二次、二級、二次、二次的、二次性
[★]
- 英
- secondary
- 関
- 第二、第二級、第二次、二級、二次、二次的、二次性、続発
[★]
- 英
- sis, pathy