- n.
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- development of excess fibrous connective tissue in an organ
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- 線維症(線維性結合線維が増殖し過ぎる症状)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/02/16 00:06:28」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 特発性肺線維症の病因 pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis
- 2. 肝線維症の非侵襲的評価：血清学的検査および画像診断 noninvasive assessment of hepatic fibrosis overview of serologic and radiographic tests
- 3. 特発性肺線維症の治療 treatment of idiopathic pulmonary fibrosis
- 4. 肝線維症の病因 pathogenesis of hepatic fibrosis
- 5. 嚢胞性線維症：肝胆道系疾患 cystic fibrosis hepatobiliary disease
English Journal
- Nasal manifestations of IgG4-related disease: A report of two cases.
- Ohno K1, Matsuda Y2, Arai T2, Kimura Y3.
- Auris, nasus, larynx.Auris Nasus Larynx.2015 Dec;42(6):483-7. doi: 10.1016/j.anl.2015.05.004. Epub 2015 Jun 6.
- IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently recognized clinical disease entity characterized by elevated serum IgG4, tumefaction, tissue infiltration of IgG4-positive plasma cells and fibrosis. IgG4-RD may occur, either synchronously or metachronously, in a variety of organs throughout the body. We
- PMID 26060132
- Angiotensin-(1-7) improves oxygenation, while reducing cellular infiltrate and fibrosis in experimental Acute Respiratory Distress Syndrome.
- Zambelli V1, Bellani G, Borsa R, Pozzi F, Grassi A, Scanziani M, Castiglioni V, Masson S, Decio A, Laffey JG, Latini R, Pesenti A.
- Intensive care medicine experimental.Intensive Care Med Exp.2015 Dec;3(1):44. doi: 10.1186/s40635-015-0044-3. Epub 2015 Feb 27.
- BACKGROUND: The renin-angiotensin system (RAS) plays a role in the pathogenesis of ARDS, Angiotensin II (Ang-II) contributing to the pathogenesis of inflammation and fibrogenesis. Angiotensin-(1-7) (Ang-(1-7)) may antagonize the effects of Ang-II. This study was aimed at evaluating the potential for
- PMID 26215809
- Prevalence and prognostic value of hepatic histological alterations in patients with Crohn's disease.
- Ribaldone DG1, Garavagno M, Pellicano R, Bresso F, Fagoonee S, David E, Sapone N, Bonagura AG, Resegotti A, Astegiano M.
- Scandinavian journal of gastroenterology.Scand J Gastroenterol.2015 Dec;50(12):1463-8. doi: 10.3109/00365521.2015.1064995. Epub 2015 Jul 2.
- Variable degrees of liver histological changes in patients with Crohn's disease (CD) have been reported.OBJECTIVE: To evaluate the liver histological alterations and their prognostic significance in patients affected by CD without abnormalities of liver biochemical parameters and ultrasound features
- PMID 26133749
Japanese Journal
- 腎線維化と腎性貧血 (AYUMI 慢性低酸素状態の腎臓)
- 高瀬 昌幸,柳田 素子
- 医学のあゆみ 244(4), 303-307, 2013-01-26
- NAID 40019552577
- Angiotensin ？ induced differentially expressed microRNAs in adult rat cardiac fibroblasts
- Jiang Xiaoying,Ning Qilan,Wang Juanli
- The journal of physiological sciences 63(1), 31-38, 2013-01-00
- NAID 40019538820
- Sphingosine-1-phosphate as a mediator involved in development of fibrotic diseases
- Takuwa Yoh,Ikeda Hitoshi,Okamoto Yasuo,Takuwa Noriko,Yoshioka Kazuaki
- Biochimica et Biophysica Acta - Molecular and Cell Biology of Lipids 1831(1), 185-192, 2013-01-00
- … Fibrosis is a pathological process characterized by massive deposition of extracellular matrix (ECM) such as type I/III collagens and fibronectin that are secreted by an expanded pool of myofibroblasts, which are phenotypically altered fibroblasts with more contractile, proliferative, migratory and secretory activities. … Fibrosis occurs in various organs including the lung, heart, liver and kidney, resulting in loss of normal tissue architecture and functions. …
- NAID 120004966619
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「100Cases 96」「線維症」 |
| 拡張検索 | 「pancreatic cystic fibrosis」「interstitial prematurity fibrosis」 |
「100Cases 96」
- 96
- 35歳 女性
- 【主訴】息切れ
- 【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。
- 【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)
- 【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。
- 【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある
- 【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。
- 【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)
- 【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。
- 【身体所見】
- バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。
- 【検査所見】
- 呼吸機能試験
- 測定値 予測値
- FEV1(L) 3.0 3.6-4.2
- FVC(L) 3.6 4.5-5.3
- FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80
- PEF(L/min) 470 450-550
- 胸部単純X線写真
- 胸部単純CT(肺野条件)
- Q1 診断は？Q2 追加の検査と治療法
- (解説)
- ・6ヶ月から次第に増悪する息切れ
- ・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。
- ・喘息の既往歴 → また喘息か・・・
- ・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的
- ・職業性喘息 ← 肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。
- ・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。
- ・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。
- ・本症例の病態
- ・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限 ＋ ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)
- ・呼吸機能検査の結果
- ・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)
- → 硬い肺と胸郭を示唆している → 肺コンプライアンス低下じゃな。
- → 拡散能低下が予想される。
- ・胸部単純X線写真
- ・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める ← 教科書的には「線状網状影」
- ・HRCT
- ・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化
- これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)
- ・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？
- ・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis
- ・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性
- ・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕
- ・IPF
- ・まれに家族性の病型有 → 本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。
- ・IPFの良くある病型：UIP ＋ CT上胸膜下に認められる蜂巣肺
- ・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現
- ・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。
- ・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定
- ・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。
- ・治療
- ・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド ± 免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。
- ・UIP症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要
- ・アセチルシステイン：anti-oxidant
- ・予後を改善するというエビデンス有り
- ・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある
- ・肺移植
- ・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い
- ・予後
- ・疾患の進展速度は症例により様々
- ・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。
- Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.
- ・UIP症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。
- ■glossary
- clubbing n. バチ指
- restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害
- transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity
- subpleural bleb 胸膜下嚢胞
- diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症
- warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)
- relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)
- ground glass すりガラス
- 'ground glass' shadowingすりガラス陰影