慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis
PrepTutorEJDIC
- Channel Islands
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/07/23 07:16:41」(JST)
wiki en
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
- 2. 原発性骨髄線維症のマネージメント management of primary myelofibrosis
- 3. 原発性骨髄線維症の予後 prognosis of primary myelofibrosis
- 4. 原発性骨髄線維症における病態 pathogenetic mechanisms in primary myelofibrosis
- 5. 血小板増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with thrombocytosis
English Journal
- Ca(2+) Signalling in Endothelial Progenitor Cells: Friend or Foe?
- Moccia F1, Guerra G2.
- Journal of cellular physiology.J Cell Physiol.2016 Feb;231(2):314-27. doi: 10.1002/jcp.25126.
- Endothelial progenitor cells (EPCs) are mobilized either from the bone marrow and/or the arterial to replace dysfunctional endothelial cells and rescue blood perfusion in ischemic tissues. In addition, they may contribute to the angiogenic switch, thereby sustaining tumour growth and metastatization
- PMID 26247172
- Pleural fluid extramedullary hematopoiesis case report with review of the literature.
- Koch M1, Kurian EM1.
- Diagnostic cytopathology.Diagn Cytopathol.2016 Jan;44(1):41-4. doi: 10.1002/dc.23390. Epub 2015 Nov 23.
- Extramedullary hematopoiesis (EMH) is the trilineage formation of normal blood cells outside of the bone marrow. While predominantly seen in the spleen and liver, EMH rarely occurs in serous effusions. Accurate diagnosis requires recognition of megakaryocytes and other precursor hematopoietic elemen
- PMID 26592973
- The Clinical Significance of IDH Mutations in Essential Thrombocythemia and Primary Myelofibrosis.
- Yonal-Hindilerden I1, Daglar-Aday A1, Hindilerden F2, Akadam-Teker B1, Yilmaz C1, Nalcaci M1, Yavuz AS1, Sargin D3.
- Journal of clinical medicine research.J Clin Med Res.2016 Jan;8(1):29-39. doi: 10.14740/jocmr2405w. Epub 2015 Dec 3.
- BACKGROUND: Limited data exist regarding impact of IDH mutations in Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms (Ph-negative MPNs). Prognostic significance of IDH mutations was asessed in 184 Ph-negative MPN patients - 107 essential thrombocythemia (ET) and 77 primary myelofibrosis (PMF).METH
- PMID 26668680
Japanese Journal
- 地域在住高齢者における運動機能に対する自信の有無による運動機能の差異 : 転倒恐怖感との比較
- 日本老年医学会雑誌 50(3), 369-376, 2013-05-25
- NAID 10031203254
- 診断と鑑別診断慢性骨髄増殖性疾患の診断 (造血器腫瘍--基礎・臨床領域における最新の研究動向) -- (臨床編 診断法)
- 日本臨床 65(-), 331-334, 2007-01
- NAID 40015220803
- CIMFによるメタンフェタミン分析の妨害になつた一薬物
- 日法医誌 40, 553, 1986
- NAID 50002299367
Related Links
- Curriculum and Instructional Management Firm - Oxon Hill, MD. The Curriculum and Instructional Management Firm is an education consulting company geared towards creating a nested learning community among business owners ...
- The 21st Canberra International Music Festival 1-10 May 2015 The Canberra International Music Festival has achieved a national reputation for presenting an art music program which is both highly innovative and of exceptional quality.
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「骨髄線維症」「慢性骨髄増殖性疾患」 |
| 関連記事 | 「CI」 |
「原発性骨髄線維症」
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- 5. 原発性骨髄線維症
- 6. 血液腫瘍画像データベース
国試
「慢性特発性骨髄線維症」
- 英
- chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
- 関
- 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD
概念
クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)
疫学
- 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう
検査
末梢血
- IMD
- 髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
- 赤血球：正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
- 白血球：症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
- 血小板：正常～減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
- 好中球アルカリホスファターゼスコア：上昇
骨髄穿刺
- 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少＆線維化のため。
骨髄生検
- 線維増生著明
- 有核細胞減少、造血細胞減少
- 巨核球系細胞増加 (IMD)
鑑別診断(IMD.977)
「骨髄線維症」
概念
- 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
- 難病に指定されている。
分類
病因による分類
- 特発性
- 慢性特発性骨髄線維症 CIMF ← 骨髄増殖性疾患(MPD)の下位概念
- 二次性
病因
悪性
非悪性
- HIV感染症
- 副甲状腺亢進症
- 腎骨異栄養症
- 全身性エリテマトーデス
- 結核
- ビタミンD不足
- thorium dioxide expose
- gray platelet syndrome
参考
- 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
「慢性骨髄増殖性疾患」
慢性骨髄増殖性疾患
HIM.672
「CI」