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1. 本態性血小板血症の診断および臨床症状 diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia

English Journal

Direct measurement of thermal stability of expressed CCR5 and stabilization by small molecule ligands.

Knepp AM, Grunbeck A, Banerjee S, Sakmar TP, Huber T.SourceLaboratory of Molecular Biology and Biochemistry, The Rockefeller University, 1230 York Avenue, New York, NY 10065, USA.
Biochemistry.Biochemistry.2011 Feb 1;50(4):502-11. Epub 2010 Dec 30.
The inherent instability of heptahelical G protein-coupled receptors (GPCRs) during purification and reconstitution is a primary impediment to biophysical studies and to obtaining high-resolution crystal structures. New approaches to stabilizing receptors during purification and screening reconstitu
PMID 21155586

C-C chemokine receptor type 5 (CCR5) utilization of transmitted and early founder human immunodeficiency virus type 1 envelopes and sensitivity to small-molecule CCR5 inhibitors.

Hu Q, Huang X, Shattock RJ.SourceCentre for Infection and Immunity, St George's University of London, London, UK.
The Journal of general virology.J Gen Virol.2010 Dec;91(Pt 12):2965-73. Epub 2010 Sep 1.
The envelope glycoprotein (Env) of human immunodeficiency virus is key to viral entry of susceptible target cells and is therefore a major target for the design of vaccines and antiviral drugs. C-C chemokine receptor type 5 (CCR5)-using (R5) Env is the predominant phenotype associated with early tra
PMID 20810746

Japanese Journal

骨髄増殖性疾患における遺伝子変異の検出法 (特集骨髄増殖性疾患--新たな展開)

山口博樹,猪口孝一
細胞 41(3), 100-103, 2009-03
NAID 40016616184

Successful Treatment of Chronic Myeloproliferative Disease-unclassifiable (CMPD-U) with No Chromosomal Abnormalities by Imatinib Mesylate

Iyama Satoshi,Matsunaga Takuya,Sato Tsutomu,Murase Kazuyuki,Araki Naoko,Takimoto Rishu,Kobune Masayoshi,Sagawa Tamotsu,Takayama Tetsuji,Niitsu Yoshiro
Internal Medicine 47(8), 791-794, 2008
… We report a chronic myeloproliferative disease-unclassifiable (CMPD-U) patient who achieved hematological remission following imatinib mesylate (imatinib). … Although there has been one report of CMPD-U patient with chromosomal abnormalities of the PDGFR gene having complete hematologic responses upon treatment with imatinib, there have not been similar reports of patients without chromosomal abnormalities. …
NAID 130000080043

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★リンクテーブル★

リンク元	「原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「骨髄増殖性疾患」「慢性骨髄増殖性疾患」「巨大脾腫」
関連記事	「CM」「CMP」

「原発性骨髄線維症」

　　[★]

英: primary myelofibrosis, PMF
同: 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
関: 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF; 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD

[show details]

原発性骨髄線維症 : 約 65,200 件
特発性骨髄線維症 : 約 52,700 件

en

agnogenic myeloid metaplasia : 約 24,800 件
primary myelofibrosis : 約 139,000 件
agnogenic myeloid metaplasia : 約 26,900 件

検査

末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis

[show details]

骨髄生検：線維化

[show details]

予後予測因子

70歳以下のPMF例

低リスク：0-1個：10年生存率84%

高リスク：2個以上：10年生存率31%

1. Hb 10g/dl未満の貧血
2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
4. 男性

治療

予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
4. 骨髄線維症 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/262

5. 原発性骨髄線維症

http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html

6. 血液腫瘍画像データベース

http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32

国試

105D044、102D047

「慢性特発性骨髄線維症」

　　[★]

英: chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
関: 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD

概念

クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)