キアリ奇形
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Japanese Journal
- 麻酔導入中の換気困難に陥ったアーノルド・キアリ症候群(2型)患者の麻酔経験
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- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。 ...
- 2008年5月22日 ... アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
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I型
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II型
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III型
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IV型
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脊柱管への陥入
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小脳扁桃
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延髄、 第四脳室、 小脳虫部
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(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症)
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(小脳の形成不全)
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発症年齢
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小児、成人
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乳幼児
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臨床症状
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非特異的
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喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難
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水頭症
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+
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+++
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脊髄髄膜瘤
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-
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+++
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脊髄空洞症
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++
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+
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病型 SOR.437
I型
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
大脳
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脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回
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小脳
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下垂
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中脳
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中脳水道の閉塞
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橋
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延髄
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下垂
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脳室
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水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大)
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脊椎
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脊髄髄膜瘤(ほぼ全例)
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III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
症状
- I型:咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型:脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候