概念
診断
超音波検査
- 出生前に、頭蓋の部分欠損や腫瘤像を認められることがある
WordNet
- protrusion of brain tissue through a congenital fissure in the skull
UpToDate Contents
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- 1. 原発性（先天性）脳ヘルニア primary congenital encephalocele
- 2. 無脳症 anencephaly
- 3. 鼻の先天異常 congenital anomalies of the nose
- 4. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
- 5. 神経管欠損の出生前スクリーニングおよび診断 prenatal screening and diagnosis of neural tube defects
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 Constructive Interference in Steady State(CISS)--MRI法が診断に有効であった前頭蓋底髄膜脳瘤の1例
- 南 弘一,五嶋 文彦,中尾 直之 [他]
- 小児科臨床 64(8), 1887-1890, 2011-08
- NAID 40018896106
- 胎児期水頭症の診断と治療および長期予後(<特集>小児神経外科治療と長期予後)
- 山崎 麻美,埜中 正博,馬場 庸平,寺元 千佳,伴 千秋,夫 律子
- 脳神経外科ジャーナル 20(5), 322-329, 2011-05-20
- … 滞17%,軽度発達遅滞が26%で,後遺症なく健康は19%であった.予後には基礎疾患が最も影響を与え,クモ膜嚢胞,脳梁欠損,モンロー孔閉塞症,胎児期頭蓋内出血に伴う水頭症は予後良好群で,予後不良群は,全前脳胞症,脳瘤,各種症候群,胎内感染に伴う水頭症であった.診断の時期は予後に影響を与えなかった.結論:胎児超音波エコー検査,胎児MRI検査などによる基礎疾患や合併症の検索に加え,感染症検査,染色体検査や,時には遺伝子 …
- NAID 110008608115
- 症例 乳児鼻前頭部脳瘤の1例
- 錦織 岳史,小林 眞司,鮑 智伸 [他]
- 形成外科 53(8), 903-908, 2010-08
- NAID 40017247255
- 私の経験した最悪の手術症例
- 小宗 静男
- Otology Japan 20(2), 101-107, 2010-05-25
- … 外リンパ漏か髄膜脳瘤破綻による髄液漏を疑って手術を行った。 …
- NAID 10026708821
Related Links
- 脳動脈瘤（のうどうみゃくりゅう、英cerebral aneurysm）とは、動脈壁の脆弱性等に起因 する先天的な血管壁が瘤状に変化したもの ... 動脈瘤の血管壁は中膜を欠いている為に 破綻しやすく、多くの脳動脈瘤はクモ膜下腔に存在するので、クモ膜下出血の最大の ...
- A：脳の血管（動脈）の一部が膨らんで弱くなっているところを脳動脈瘤と言います。人は 1.5-5%の割合で有していると思われています。そのうちの0.5-3%が破れて症状を 引き起こすと言われています。 脳動脈瘤は生まれつき持っているわけではなく、40歳 以降に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「085B073」 |
| リンク元 | 「キアリ奇形」「脊髄髄膜瘤」「神経管閉鎖障害」「encephalocele」 |
| 拡張検索 | 「肝腎多嚢胞性髄膜脳瘤」「髄膜脳瘤」「後頭部脳瘤」 |
「085B073」
- 超音波検査について胎児診断が困難なのはどれか
「キアリ奇形」
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
「脊髄髄膜瘤」
- myelo meningo cele
- 英
- myelomeningocele
- 同
- 髄膜脊髄瘤 meningomyelocele、脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
- 関
- 二分脊椎
概念
- 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
- 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
- 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。
疫学
- 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)
検査
- 妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
- 母体血清AFP：高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
- 超音波検査
- MRI
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類(SCN.274)
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
「神経管閉鎖障害」
- 英
- neural tube defect, NTD
- 同
- 神経管欠損
分類
障害部位で分類
外部との交通性で分類
- 開放性神経管閉鎖障害：脊髄髄膜瘤、脳瘤 → 外部と交通しているので、羊水中にAFPが漏出
- 閉鎖性神経管閉鎖障害
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類
- SCN.274
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
「encephalocele」
- 同
- 脳瘤
「肝腎多嚢胞性髄膜脳瘤」
「髄膜脳瘤」
- 英
- [[]]
- 関
- [[]]