UpToDate Contents
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- 1. キアリ奇形 chiari malformations
- 2. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の病態生理および臨床症状 pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele spina bifida
- 3. 回転性めまいの病態生理、病因、および鑑別診断 pathophysiology etiology and differential diagnosis of vertigo
- 4. 小児における夢遊およびその他の錯眠 sleepwalking and other parasomnias in children
- 5. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
Japanese Journal
- 二分脊椎・Chiari奇形 (小児の治療指針) -- (神経・筋)
- 松井 潔
- 小児科診療 73(-) (866), 740-743, 2010
- NAID 40017118276
- 脊髄疾患 (特集 脳・神経系の画像診断) -- (疾患各論)
- 井原 哲,師田 信人
- 小児科診療 72(3), 573-582, 2009-03
- NAID 40016477106
Related Links
- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105D030」「096D047」 |
| リンク元 | 「キアリ奇形」 |
| 拡張検索 | 「Anrold-Chiari奇形」 |
| 関連記事 | 「形」「奇形」 |
「105D030」
- 20歳の男性。頭痛を主訴に来院した。 3週前から頭痛が出現し徐々に増強してきた。食欲がなくなり、歩行時にふらつきもみられた。母と叔父とが脳腫瘍の手術を受けている。入院時血圧180/100mmHg。失調性歩行を認め、入院後も血圧高値が持続している。眼底検査で網膜血管腫を認める。腹部CTで左副腎に腫瘤を認める。頭部造影MRIのT1強調矢状断像(別冊No.8)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Chiari奇形
- b 結節性硬化症
- c 神経線維腫症1型
- d Sturge-Weber症候群
- e von Hippel-Lindau病
※国試ナビ4※ ［105D029］←［国試_105］→［105D031］
「096D047」
- 48歳の女性。2、3年前から歩行障害が出現し、最近、悪化したため来院した。意識は清明で、知的機能低下はない。構音障害、眼振、運動失調および四肢の感覚鈍麻と筋力低下とを認める。頭頚部MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
- MRIでみられるのはどれか。
- (1) 髄膜瘤
- (2) 頭蓋咽頭腫
- (3) Chiari奇形
- (4) 頭蓋底陥入症
- (5) Klippel-Feil症候群
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096D046］←［国試_096］→［096D048］
「キアリ奇形」
- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
「Anrold-Chiari奇形」
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形