- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
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I型
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II型
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III型
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IV型
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脊柱管への陥入
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小脳扁桃
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延髄、 第四脳室、 小脳虫部
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(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症)
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(小脳の形成不全)
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発症年齢
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小児、成人
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乳幼児
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臨床症状
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非特異的
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喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難
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水頭症
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+
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+++
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脊髄髄膜瘤
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-
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+++
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脊髄空洞症
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++
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+
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病型 SOR.437
I型
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
大脳
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脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回
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小脳
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下垂
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中脳
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中脳水道の閉塞
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橋
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延髄
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下垂
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脳室
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水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大)
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脊椎
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脊髄髄膜瘤(ほぼ全例)
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III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
症状
- I型:咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型:脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/01/28 07:47:43」(JST)
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脳ヘルニアの一種である小脳扁桃嵌頓のMRI像。同時にアーノルド・キアリ奇形の徴候を示す
アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。先天性と後天性があり詳しい原因は分かっていない。大人になってから分かることが多く、水頭症及び無呼吸症候群等の症状がきっかけで診断されることが多い。II型でも空洞症は併発していない症例が多く、その相互関係は研究されている。
症状・型
- 先天性
- 妊娠中に後頭骨から上部頸椎の骨の形成異常によって起きる。
- 後天性
- 出生時の外傷によって頭蓋骨が変形することによって起きる。
キアリI型
小脳扁桃の一部のみが脊柱管内に落ち込んだ状態。
キアリII型
延髄の一部や小脳の虫部までが脊柱管内へ落ち込んだ状態、 I型よりも重症である。脊髄髄膜瘤、水頭症の合併がみられることが多い。
治療法
外科手術によって治療可能な場合がある。
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 1. 乳児水頭症で発症, キアリ奇形を伴わない脊髄空洞症に合併した脊髄悪性腫瘍の一男児例(第45回群馬脳腫瘍研究会)
- 富田 庸介,黒崎 みのり,田中 志岳,甲賀 英明,田村 勝,吉田 孝友,中里 洋一,横井 健太郎,阿部 俊昭
- The Kitakanto medical journal 61(1), 73-73, 2011-02-01
- NAID 120002806870
- キアリ1型奇形を伴う脊髄空洞症の手術的治療の検討 (第22回日本臨床整形外科学会学術集会)
- 第401回東京医科大学臨床懇話会 重症閉塞性睡眠時無呼吸を合併したキアリ奇形1型に伴う脊髄空洞症の1例
- 臨床 平衡障害を唯一の主訴とした小児キアリ奇形1型の2例
Related Links
- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。
- キアリ奇形. キアリ奇形とは、後頭部にある小脳や脳幹の一部が頭の骨から脊椎側に 落ち込んだ状態を言います。落ち込みの程度によって分類されていて、細かい分類が あります(私が知っているのは4つですが・・)が、主なものはキアリⅠ型と2型です。
Related Pictures
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![病名 Arnold-Chiari アーノルド・キ](https://1mg.info/0/0/i/2254.jpg)
![を邪魔をするもの(キアリ奇形](https://1mg.info/0/0/o/2011.jpg)
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- basilar impression, basilar invagination
- 同
- 頭蓋底陥入
- 関
- 扁平頭蓋底
概念
分類
合併症
[★]
- 英
- agenesis of corpus callosum, agenesis of the corpus callosum
- 関
- 脳梁欠損、コルポセファリー colpocephaly
- 脳梁
[★]
キアリ奇形。アーノルド・キアリ奇形
[★]
- 英
- Arnold-Chiari syndrome
- 関
- キアリ奇形
[★]
- 英
- form、shape、figure、appearance
- 関
- 型、外見、形式、形成、形態、杢、出現、図、品種、編成、見かけ、形をとる、フォーム、外観、成立、様子、形づくる
[★]
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形