- 英
- Chiari malformation
- 同
- Chiari奇形、アーノルド-キアリ症候群 Arnold-Chiari syndrome、アーノルド・キアリ奇形 Arnold-Chiari奇形 Arnold-Chiari malformation、キアリ-アーノルド奇形 Chiari-Arnold malformation
概念
- 小脳や脳幹が大後頭孔を通じて脊椎管内に下垂した先天性奇形の総称である。
定義
- 先天性水頭症を伴う小脳奇形の4型 → アーノルド・キアリ奇形(1891年Chiariが記載) → 後脳奇形全体をまとめてアーノルド・キアリ症候群とよぶ
- アーノルド・キアリ奇形はキアリ奇形II型を指す。
Chiari奇形I型とChiari奇形II型。その他
- SCN.282改変
| I型 | II型 | III型 | IV型 | |
| 脊柱管への陥入 | 小脳扁桃 | 延髄、 第四脳室、 小脳虫部 |
(頚部の二分脊椎部に 小脳が陥入(脳瘤) 。 延髄下垂。水頭症) |
(小脳の形成不全) |
| 発症年齢 | 小児、成人 | 乳幼児 | ||
| 臨床症状 | 非特異的 | 喉頭喘鳴、 無呼吸発作、 嚥下困難 |
||
| 水頭症 | ＋ | ＋＋＋ | ||
| 脊髄髄膜瘤 | － | ＋＋＋ | ||
| 脊髄空洞症 | ＋＋ | ＋ |
病型 SOR.437
I型
- 小脳扁桃の下垂
- (MRI像、頭蓋底陥入症、脊髄空洞症合併が見られる。矢頭は小脳扁桃)
- 脊髄空洞症を伴いやすい
II型
異常部位
| 大脳 | 脳梁形成不全、大脳鎌形成不全、小多脳回 |
| 小脳 | 下垂 |
| 中脳 | 中脳水道の閉塞 |
| 橋 | |
| 延髄 | 下垂 |
| 脳室 | 水頭症(ほぼ全例)(側脳室・第3脳室の拡大、側脳室後角の拡大) |
| 脊椎 | 脊髄髄膜瘤(ほぼ全例) |
III型
- 頚部の二分脊椎部に小脳が陥入(脳瘤)。延髄下垂。水頭症
IV型
- 小脳の形成不全
症状
- I型：咳嗽、くしゃみ、怒責により頭蓋内圧が亢進して頭痛を来す。
- II型：脳幹症状(吸気時喘鳴、無呼吸発作、嚥下障害、水頭症に伴う脳室拡大。)
検査
- 脳幹から頸椎にわたって矢状断を撮像する。
治療
- 頭蓋内圧が高い場合には脳室シャント術を行う
- 後頭下減圧術(大孔減圧術)である
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/01/28 07:47:43」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. キアリ奇形 chiari malformations
- 2. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の病態生理および臨床症状 pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele spina bifida
- 3. 神経管欠損症の超音波診断 ultrasound diagnosis of neural tube defects
- 4. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
- 5. 耳鳴の病因および診断 etiology and diagnosis of tinnitus
Japanese Journal
- 1. 乳児水頭症で発症, キアリ奇形を伴わない脊髄空洞症に合併した脊髄悪性腫瘍の一男児例(第45回群馬脳腫瘍研究会)
- 富田 庸介,黒崎 みのり,田中 志岳,甲賀 英明,田村 勝,吉田 孝友,中里 洋一,横井 健太郎,阿部 俊昭
- The Kitakanto medical journal 61(1), 73-73, 2011-02-01
- NAID 120002806870
- キアリ1型奇形を伴う脊髄空洞症の手術的治療の検討 (第22回日本臨床整形外科学会学術集会)
- 植山 和正,三戸 明夫,越後谷 直樹 [他]
- 日本臨床整形外科学会雑誌 35(3), 15-19, 2010-12
- NAID 40018711434
- 第401回東京医科大学臨床懇話会 重症閉塞性睡眠時無呼吸を合併したキアリ奇形1型に伴う脊髄空洞症の1例
- 高田 佳史,椎名 一紀,北村 剛一 [他]
- 東京医科大学雑誌 68(4), 430-439, 2010-10
- NAID 40017415443
- 臨床 平衡障害を唯一の主訴とした小児キアリ奇形1型の2例
- 藤本 信之
- 耳鼻咽喉科臨床 103(11), 987-996, 2010-11
- NAID 40017369355
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- アーノルド・キアリ奇形 (Arnold-Chiari malformation) とは脳の奇形の一種で、後頭部 にある小脳や脳幹の一部が、頭蓋骨から脊椎に落ち込んだ状態になる。キアリ奇形とも 。この状態になると脊髄空洞症 (syringomyelia) をおこし運動機能に障害が出る。
- キアリ奇形. キアリ奇形とは、後頭部にある小脳や脳幹の一部が頭の骨から脊椎側に 落ち込んだ状態を言います。落ち込みの程度によって分類されていて、細かい分類が あります（私が知っているのは4つですが・・）が、主なものはキアリⅠ型と2型です。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「頭蓋底陥入症」「脳梁欠損症」「Anrold-Chiari奇形」「アーノルド・キアリ症候群」 |
| 関連記事 | 「形」「奇形」 |
「頭蓋底陥入症」
概念
- 頭蓋骨底部が上方に陥入している先天性骨形成異常。
分類
合併症
- 環椎癒合/環椎後頭骨癒合、クリッペル・ファイル症候群
- キアリ奇形：25-40%の症例。大孔前縁の挙上により後頭蓋窩の容量が減少するため。頭蓋内に陥入した歯突起は延髄を前方から圧迫する。(SCN.288)
「脳梁欠損症」
- 脳梁の先天的な欠損
- 画像検査：第三脳室の挙上、側脳室の離開
- 脳梁欠損が見られる疾患：ダンディ・ウォーカー症候群、Aicardi症候群、コルポセファリー、キアリ奇形、先天性代謝性疾患(非ケトン性高グリシン血症、Zellweger症候群、メンケス病、新生児副腎皮質ジストロフィー、ピルビン酸脱水素酵素欠損症)
「Anrold-Chiari奇形」
「アーノルド・キアリ症候群」
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形