疫学
- 男女比=2:1。これはエストロゲンの代謝産物によってトリプトファンの代謝(つまりナイアシンの生合成？)が阻害される事による。 (HBC.498)
病因
- ニコチン酸(ニコチン酸からできるニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(NAD))の欠乏による
- 1. 食事中のナイアシン不足。
- 飢餓状態にあっては、ナイアシン欠乏のみならず、トリプトファンからナイアシンを合成するための補酵素(鉄、リボフラビン、ビリドキシン)の欠乏によっても生ずる
- 2. トリプトファン吸収障害
- Hartnup diseaseでは細胞膜上のトリプトファン輸送機構が障害されており、小腸からの吸収、腎尿細管での再吸収が障害されるるため(HBC.498)
- 3. 体内での大量消費
- カルチノイド症候群：トリプトファンを原料に大量の5-hydroxytryptamine 5-HT セロトニンを産生(体内のトリプトファン代謝の60%を占めてしまうほど)するためトリプトファンが欠乏し、ナイアシン欠乏を来す(HBC.498)
pellagra 3D
- 皮膚炎 dermatitis
- 下痢 diarrhea
- 痴呆 dementia
- (死 death)
症状
- 皮膚・粘膜症状：皮膚炎(色素沈着/脱出を残す)、舌炎、口角炎、口内炎
- 神経症状：知覚障害、運動失調
- 消化器症状：
- 精神症状：健忘症、認知症
HIM.443
- 初期症状：食欲減退、全身倦怠感、易刺激性(irritability)、腹痛、嘔吐
- 日光照射部位の皮疹(pigmented and scaling)(Casal's necklace, 進行例で見られる) → bright red glossitis
- 食道炎、腟炎
- 下痢(直腸炎 proctitisや消化不良に起因する)、うつ、てんかん発作、認知症
疫学
- HIM.443
- トウモロコシを主食とした人々に多い：中国、アフリカ、インド。
- 北米では、アルコール中毒、先天的に小腸と腎臓でニコチン酸の吸収が低下しているヒト(Hartnup disease)、カルチノイド症候群(トリプトファンがセロトニンに変換されて消費される)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/24 23:37:36」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
- 2. 炎症性腸疾患における栄養障害 nutrient deficiencies in inflammatory bowel disease
- 3. カルチノイド症候群の臨床的特徴 clinical features of the carcinoid syndrome
- 4. 光線過敏症（光線皮膚症）：臨床症状、診断、および治療 photosensitivity disorders photodermatoses clinical manifestations diagnosis and treatment
- 5. 小児の栄養障害と関連した微量栄養素欠乏 micronutrient deficiencies associated with malnutrition in children
Japanese Journal
- 症例報告 拒食により生じた亜鉛欠乏を伴うペラグラの1例
- 眞海 芳史,安田 文世,木花 いづみ
- 臨床皮膚科 66(1), 27-30, 2012-01
- NAID 40019145097
- アルコールと神経障害
- 鈴木 裕
- 日大醫學雜誌 70(3), 150-154, 2011-06-01
- NAID 10029405296
- 症例 ペラグラの2例
- 高橋 阿起子,正木 太朗,西谷 奈生 [他]
- 皮膚科の臨床 53(3), 449-452, 2011-03
- NAID 40018749630
- 飲酒と神経内科疾患 (特集 飲酒が関連する疾患に内科医はどう対応するか)
- 鈴木 裕
- 診断と治療 98(12), 1999-2005, 2010-12
- NAID 40017423040
Related Links
- 世界大百科事典 第2版 ペラグラの用語解説 - ビタミンB群，とくにニコチン酸アミド欠乏による全身性疾患。皮膚では顔面，手足の背面，上胸部などの露出部に紅斑，水疱，潰瘍を生じ，やがて色素沈着と萎縮を残す。このほか消化器 ...
- ペラグラ（ぺらぐら）とは、ナイアシン欠乏症（ニコチン酸欠乏症）のことを指す。ナイアシンの欠乏により手足や顔、首などに皮膚炎が起こる。また、下痢や頭痛、めまい、神経障害などの症状を引き起こす。さらに、ナイアシン ...
- 本格的にナイアシンが不足しますと、二日酔いといった軽い症状だけではなく、もっと深刻な欠乏症の原因になってしまいます。 ナイアシンの欠乏症で最も怖いのがペラグラ（食欲不振や全身けん怠感や、酷い皮膚炎などを招きます ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「108B059」「109I066」「103I052」「114A005」「111G014」「105G008」「110I035」「107D001」「106I030」「101F030」「111C001」「080B082」 |
| リンク元 | 「認知症」「ビタミン」「脂肪肝」「統合失調症様症状」「ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド」 |
「108B059」
- 次の文を読み、 59～ 61の問いに答えよ。
- 22歳の男性。全身の筋力低下のため搬入された。
- 現病歴： 5日前に下痢と悪心とがあった。昨日の起床時に歯ブラシをしっかり握れず、朝食時には箸を使えなかった。昼には両腕を持ち上げることができなくなり、夕食時には舌がもつれて話しにくく、むせるようになった。今朝は起き上がれず、母親が救急車を要請し、即日入院となった。
- 既往歴：特記すべきことはない。
- 生活歴：大学 4年生。
- 家族歴：特記すべきことはない。
- 現症：意識は清明。身長 168 cm、体重 63 kg。体温 36.8℃。脈拍 64/分、整。血圧 150/96 mmHg。呼吸数 18/分。 SpO2 96% ( room air)。認知機能に異常を認めない。両眼の[[睫毛徴候[[を認め、鼻唇溝は浅く、口笛を吹くまねができない。構音はやや不明瞭で、軽度の嚥下障害を認める。顔面の感覚には異常を認めない。臥位での頭部挙上ができない。徒手筋力テストで上肢は 1～ 2に低下し、下肢も 3に低下している。握力は両側 0 kgである。上下肢とも筋萎縮と感覚障害とを認めない。腱反射は上下肢とも消失し、病的反射を認めない。自力歩行はできない。排尿と排便とに異常を認めない。
- 検査所見：尿所見と血液所見とに異常を認めない。血液生化学所見：総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 3.9 g/dl、総ビリルビン 0.9 mg/dl、AST 33 IU/l、ALT 26 IU/l、CK 86 IU/l(基準 30～140)、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl、血糖 86 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.4 mEq/l、Cl 97 mEq/l。CRP 0.8 mg/dl。動脈血ガス分析 ( room air)に異常を認めない。呼吸機能検査：% VC 73.1%、 FEV1% 94.5%。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。脳脊髄液所見：初圧 155 mmH2O(基準 70～170)、細胞数 2 /mm3(基準 0～ 2)(単核球 100% )、蛋白 83 mg/dl(基準 15～45)、糖 69 mg/dl(基準 50～75)。
- この患者の筋力低下の原因はどれか。
- a 脚気
- b ペラグラ
- c 重症筋無力症
- d 周期性四肢麻痺
- e Guillain-Barre症候群
※国試ナビ4※ ［108B058］←［国試_108］→［108B060］
「109I066」
- 52歳の男性。胸やけを主訴に来院した。半年前から食後に約30分続く胸やけがあり1か月前から増悪してきたため受診した。数年前から寒冷時に指が白くなることに気付いていた。1年前から両手指、手背および前腕の皮膚がつまめなくなり、両手の指腹に小潰瘍を認めていた。手の写真(別冊No. 23)を別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
- a ペラグラ
- b 結節性多発動脈炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性硬化症(強皮症)
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［109I065］←［国試_109］→［109I067］
「103I052」
- 53歳の男性。建設作業に従事している。朝から意味不明なことを言い、暴れるようになったため搬入された。日本酒で晩酌を20年間。1年前から食事を十分にとらず、酒量も増えて1升(1.8l)/日になった。昨夜も飲酒していた。頭部MRIのFLAIR像を以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［103I051］←［国試_103］→［103I053］
「114A005」
- 病態や疾患と欠乏が疑われる微量元素やビタミンとの組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114A004］←［国試_114］→［114A006］
「111G014」
- 栄養素とその欠乏によって起こる病態との組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111G013］←［国試_111］→［111G015］
「105G008」
- 栄養素とその欠乏によって起こる病態との組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105G007］←［国試_105］→［105G009］
「110I035」
- 光線過敏がみられるのはどれか。2つ選べ。
- a ペラグラ
- b 扁平苔癬
- c Darier病
- d Gibertばら色粃糠疹
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［110I034］←［国試_110］→［110I036］
「107D001」
- ビタミンB1欠乏と関連が深いのはどれか。
- a ペラグラ
- b Leigh脳症
- c Korsakoff症候群
- d 橋中心髄鞘崩壊症
- e 亜急性脊髄連合変性症
※国試ナビ4※ ［107C031］←［国試_107］→［107D002］
「106I030」
- 胃全摘術後にきたしやすいのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106I029］←［国試_106］→［106I031］
「101F030」
- 胃全摘術後にきたしやすいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101F029］←［国試_101］→［101F031］
「111C001」
- 糖質の過剰摂取と肉体労働が発症のリスクとなるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111B062］←［国試_111］→［111C002］
「080B082」
- ペラグラの原因となるのはどれか？
「認知症」
定義
- いったん正常に発達した知的機能が持続的に低下し、複数の認知障害があるために社会生活に支障をきたすようになった状態。(参考1)
- 1. 知的機能が脳の器質性障害によって低下
- 2. 認知機能が選択的に障害された状態(PSY.312)
- 3. 記憶と判断力の障害を基本とする症候群(PSY.312)
認知症の概念
認知症と区別すべき病態
など
認知症の分類
- 変性認知症
- ハンチントン病
- 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 DRPLA
- 非Alzheimer型認知症
-
- ピック病：行動の障害、人格変化。Pick球やPick細胞が存在
- 大脳皮質基底核変性症
- 運動ニューロン疾患を伴う認知症
- その他
原因疾患
- 一次性
- アルツハイマー病
- 脳血管性認知症
- 二次性
原因
- KPS.369
- アルツハイマー病
- 血管性認知症：多発性脳梗塞、ラクナ梗塞、ビンスワンガー病、皮質性微小梗塞
- 薬物・毒物(慢性アルコール性認知症)
- 頭蓋内占拠性病変：腫瘍、硬膜下病変、脳膿瘍
- 低酸素
- 外傷：頭部外傷、ボクサー脳症
- 正常圧水頭症
- 変性疾患：パーキンソン病、ハンチントン病、進行性核上性麻痺、ピック病、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、オリーブ橋小脳変性症、眼筋麻痺症候群、異染性白質脳症、ハーラーホルデン・スパッツ病、ウィルソン病
- 感染症：クロイツフェルト・ヤコブ病、AIDS、ウイルス性脳炎、進行性多巣性白質脳症、ベーチェット病、神経梅毒、慢性細菌性髄膜炎、クリプトコッカス髄膜炎、他の真菌性髄膜炎
- 栄養障害：ウェルニッケ・コルサコフ症候群(チアミン欠乏症)、ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症、ペラグラ、マルキアファーヴァ・ビニャーミ病、亜鉛欠乏症
- 代謝性障害：異染性白質脳症、副腎白質ジストロフィー、透析認知症、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、腎不全、クッシング症候群、肝不全、副甲状腺疾患
- 慢性炎症性疾患：膠原病で頭蓋内血管炎を伴うもの(全身性エリテマトーデスなど)、多発性硬化症、ウイップル病
認知症症状
1. 中核症状
- 認知機能障害：思考・推理・判断・適応・問題解決
2. 周辺症状
- 不安
- 抑うつ
- 徘徊
- 不眠
- 妄想
認知症と老化現象との違い
- 老化現象
- 体験の一部を忘れる ← ヒントを与えられると思い出せる
- 名前や日付などをとっさに思い出せる
- 日常生活に支障はない
- 物忘れに対して自覚がある
- 認知症
- 体験した全てを忘れる。最近の記憶がない ← ヒントを与えられてても思い出せない
- 時間や自分のいる場所が分からない
- 日常生活を営むことが困難
- 物忘れに対して自覚がない
検査
診断
| アルツハイマー病 | 脳血管性認知症 | ピック病 | |
| 認知症 | 全般的認知症 | まだら認知症 | アルツハイマー病に類似。 早期には人格、注意力が障害され、 次第に記憶力も障害される。 |
| 人格 | 晩期に人格障害 | 保たれる | 早期に人格障害 |
| 病識 | なし(初期にはあり) | あり | なし |
| 経過 | 進行性 | 動揺性、階段状に進行性 | 進行性 |
| 基礎疾患 | 特になし | 高血圧、糖尿病、心疾患 | 特になし |
| 画像検査 | 対称性の脳溝開大 | 脳実質内に脳梗塞巣 | 側頭葉と前頭葉の萎縮 |
| 機能画像検査 | 側頭葉、頭頂葉での代謝低下 | 前頭葉を中心とした多発性の脳代謝低下 | 前頭葉、側頭葉での代謝低下 |
treatable dementia
- 治療可能な認知症を診断しておく。根本的な治療が可能で、認知機能は可逆的である。
- → 治療できる認知症
治療
- 薬物治療：抗認知症薬
認知症高齢者を対象とした事業・施設
| 相談体制 | 保健所 | 地域保健法が定める事業内容「母性及び乳幼児並びに老人の保健に関する事項」による老人精神衛生相談事業 | |
| 高齢者総合相談センター | 厚労省が都道府県レベルに設置している高齢者に関する相談窓口 | ||
| 在宅介護支援センター | 老人福祉法により市町村が実施の主体となっている施設であり、在宅の要介護高齢者やその介護者の要望に対応した適切なサービスが円滑に提供されるように市町村や関連機関との連絡・調節などを行っている。 | ||
| 認知症疾患医療センター | |||
| 在宅対策 | 介護 | 訪問介護 | ホームヘルプサービス |
| 通所介護 | デイサービス | ||
| 短期入所生活介護 | ショートステイ | ||
| 認知症老人向け毎日通所型デイサービスセンター | |||
| 認知症対応型老人共同生活介護 | グループホーム | ||
| 老人認知症疾患デイ・ケア施設 | |||
| 福祉 | 訪問指導 | ||
| 施設対策 | 介護 | 介護療養型医療施設 | |
| 介護老人保健施設 | |||
| 介護老人福祉施設 | |||
| 医療 | 老人性認知症疾患治療病棟 | ||
| 福祉 | 養護老人ホーム | ||
| 特別養護老人ホーム | |||
国試
「ビタミン」
- 英
- vitamin
- ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki
ビタミン
| 性状 | ビタミン名 | 化合物名 | 機能 | 補酵素名 | 欠乏症 | 過剰症 | ||
| アミノ酸代謝 | 補酵素前駆体 | |||||||
| 水溶性ビタミン | ビタミンB1 | チアミン | 糖代謝 | ○ | チアミン二リン酸 | 脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症 コルサコフ症候群 |
||
| ビタミンB2 | リボフラビン | 酸化還元反応 | アミノ酸オキシダーゼ | ○ | フラビンアデニンジヌクレオチド | 口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎 | ||
| ビタミンB6 | ピリドキシン | 転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化 | 多くのアミノ酸 | ○ | ピリドキサルリン酸 | 末梢神経障害（INHの副作用) | ||
| ビタミンB12 | シアノコバラミン | C1転移 | メチオニン、分岐アミノ酸 | ○ | コバルト補酵素 | 巨赤芽球性貧血 | ||
| ビタミンC | アスコルビン酸 | 抗酸化 | ○ | 壊血病 易出血性、骨・筋の脆弱化 |
||||
| ビタミンB5 | パントテン酸 | CoAの骨格 | ||||||
| ビタミンB9 | 葉酸 | C1転移 | グリシン、セリン | ○ | 巨赤芽球性貧血 | |||
| ビタミンB3 | ナイアシン ニコチン酸 |
酸化還元反応 | ○ | ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド | ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症 |
|||
| ビタミンB7 | ビオチン | 炭素固定反応 | ○ | ビオチン酵素 | 脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎 | |||
| 脂溶性ビタミン | ビタミンA | レチノイド | 転写因子、視覚 | 夜盲症 眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症 |
脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性 | |||
| ビタミンD | コレカルシフェロール等 | 骨形成 | くる病、骨軟化症 |
腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症 | ||||
| ビタミンE | トコフェロール | 抗酸化 | 未熟児の溶血性貧血 | |||||
| ビタミンK | フィロキノン、メナキノン等 | 血液凝固因子やオステオカルシンの成熟 | ○ | 出血傾向 | 溶血、核黄疸 | |||
ビタミンと欠乏症、過剰症
「脂肪肝」
概念
- 脂肪滴を含んだ肝細胞が、小葉の1/3以上に及んだ病態で、肝臓全体としては脂肪が10%以上蓄積する(正常2-4%)。
- おそらく、脂肪肝(＝？非アルコール性脂肪性肝疾患 nonalcoholic fatty liver disease NAFLD)は高位の概念で、この中に非アルコール性脂肪肝炎 NASHが含まれ、NASHはNASLDの極端な病態(障害が高度という意味か)である。(参考1)
病態生理
- see BPT.654 uptodate.2
原因
- YN.B-36改変 uptodate.1
- 栄養不良状態：クワシオルコル
- 過剰栄養摂取・状態
- 内分泌・代謝異常
- 甲状腺機能亢進症 ← 高トリグリセリド血症となるため(uptodate.1)
- クッシング症候群
- 薬剤性
- 妊娠：急性妊娠脂肪肝
- その他
検査
- 血液検査
- AST・ALT：正常かやや上昇(ALT優位) (YN.B-36) ⇔ アルコール性脂肪肝ではAST優位
- 思うに、小葉辺縁(門脈域)にはALTが多いが、脂肪滴を蓄えた肝細胞はこの領域に多いのでは？だとすれば、lipid peroxidation productによる肝障害によりALTがleakしてALT優位となる説明がつくのだが。どうなの？
CT
- 脂肪肝：単純CTで肝実質のCT値が脾臓よりも低くなる。正常な肝臓は脈管より高CT値を示すが、脂肪肝の場合はより低CT値を示すようになる
- 肝臓CT値低下の鑑別診断：肝炎に伴う浮腫、肝臓の線維化、腫瘍浸潤(悪性リンパ腫、びまん性肝細胞癌)、アミロイドーシス
==参考==liver disease - wiki en
uptodate
「統合失調症様症状」
- 内科的および神経学的疾患(KPS.540)
- 物質誘発性：アンフェタミン, 幻覚薬, ベラドンナアルカロイド, アルコール幻覚症, バルビツレート離脱, コカイン, フェンシクリジン
- てんかん：特に側頭葉てんかん
- 新生物,脳血管疾患,または外傷：特に前頭葉や辺縁系
- その他の疾患
- 後天性免疫不全症候群
- 急性間欠性ポルフィリン症
- ビタミンB12欠乏症
- 一酸化炭素中毒
- 脳性リピドーシス
- クロイツフェルト-ヤコブ病
- ファブリ病
- ファール病
- ハラーホルデン-スパッツ病
- 重金属中毒
- ヘルペス脳炎
- ホモシスチン尿症
- ハンチントン病
- 異染性白質萎縮症
- 神経梅毒
- 正常圧水頭症
- ペラグラ
- 全身性紅斑性狼瘡
- ウェルニッケ-コルサコフ症候群
- ウィルソン病
「ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド」
機能
補酵素
- 酸化還元酵素の補酵素 プロトンのキャリアー(あるいは電子受容体)と考えることができる。
- NAD+ + H+ + 2e- → NADH
- NAD+ + AH2 → NADH + H+ + A
- TCA回路や脂肪酸のβ酸化で用いられる。
- ニコチンアミドに由来するピリジン環でプロトンを受容する。
基質
- NAD and NADP are active in adenine diphosphate–ribose transfer reactions involved in DNA repair and calcium mobilization(HIM.443)
- DNAリガーゼ
- ADPリボシル反応
生合成
- 肝臓
- 1. トリプトファン → キノリン酸 →
- 2. ニコチン酸、ニコチンアミド →
NADとNADHの比
- 組織が十分に酸素を得ているとき：↑NAD/NADH ← 生成された還元力が酸化的リン酸化によるATPの産生に十分使われている状態
- 梗塞や運動時：↓NAD/NADH
NADHとNADPHの比
- NADH：異化：各種の基質の還元剤 → 基質を脱水素しエネルギーを得る
- NADPH：同化：合成反応の還元剤
臨床関連
- NADの欠乏