英: kwashiorkor
同: 低タンパク栄養失調症 protein malnutrition, protein deficiency syndrome
関: マラスムス

クワシオルコル : 約 5,320 件
クワシオルコール : 86 件
クワシオコア : 37 件

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severe malnutrition in children resulting from a diet excessively high in carbohydrates and low in protein

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/09 20:32:05」(JST)

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クワシオルコルの症状を呈した幼児。脱毛、浮腫、成長不良、体重減が見られる

クワシオルコル（クワシオルコールあるいはクワシオコアとも表記する。英語・仏語：kwashiorkor, 独語：Kwashiorkor）は栄養失調の一形態。原因はいくつか考えられているが、一般にはタンパク質の摂取量が十分でないためにおきるとされている。大部分の症例は1歳から4歳の小児に見られるが、より年長の児童や成人でも見られることがある。ジャマイカの小児科医シシリー・D.ウィリアムズ（Cicely D. Williams）が、1935年に医学雑誌『ランセット』に投稿した記事のなかでこの語を用い、専門用語として認知されるようになった。^[1]

授乳期の乳児は、成長に不可欠なある種のアミノ酸を母乳から得ている。乳児が乳離れして離乳食を摂るようになったとき、その食物に含まれる栄養分がデンプンや炭水化物中心でタンパク質に乏しければ、子どもがクワシオルコルを発症する可能性がある。このような摂食状態は、デンプン質に富んだ野菜を主な食物とする地域や、飢饉に見舞われた地域でよく見られる。

名称の由来

「クワシオルコル」の名称は、ガーナの海岸部で使用されるガ語に由来する。直訳すると「上の子・下の子」または「一番目・二番目」という意味になり、実際には「受け入れられなくなった子供」をさす表現である。このことは、クワシオルコルの生じる原因が、弟や妹が生まれたために子供が乳離れさせられたことが多いことを反映している。一説には、ガーナのアシャンティ人の言葉で「赤い子供」を指すともいい、罹患した小児の皮膚が皮膚炎で赤くなることによるとされる。

症状

クワシオルコルの症状を呈した少女。ビアフラ戦争時のナイジェリアの救援キャンプにて。

栄養不良の児童のクワシオルコルの診断基準は足の浮腫である。他の所見には、腹部の膨張、脂肪性浸潤物による肝臓の肥大、細い毛髪、歯の脱落、肌の脱色および皮膚炎が挙げられる。クワシオルコルの児童は、しばしば過敏症や食思不振を呈する。^[2]また生育不振、下痢、体重の減少も見られるが、体重の減少は、マラスムスほどは激しくない。血中インスリン濃度は維持される。^[3]

腹部の膨張は、一般に二つの原因に帰せられる。ひとつは腹水の貯留のためで、これは全身に及ぶ細胞内グルタチオンの欠乏の結果としておきたシステイニルロイコトリエン（LTC4やLTE4）の産生の増加により、毛細血管の浸透性が亢進するためにおきる。また同時に、栄養失調によって血漿タンパク質が減少し、その結果膠質浸透圧の減少とそれに伴う毛細血管壁の浸透性の亢進がもたらされるとも考えられている。ふたつめの原因は、脂肪肝のために肝臓が肥大することであると考えられている。この脂肪の蓄積は、脂質を肝臓から全身に輸送するアポリポタンパク質の欠乏によって生じる。

クワシオルコルの患者は、ジフテリアや腸チフスなどの疾病に対するワクチン接種を受けても抗体を作ることができない。^[4]一般的に、クワシオルコルは食餌にカロリー源とタンパク質を加えることで対処することができる。しかし、この疾患は患児の心身の発達に長期にわたって影響を及ぼすことがあり、また症状が激しい場合は死亡することもありうる。

要因として考えられるもの

クワシオルコルの発症要因にはさまざまな解説があり、いまだ議論が続けられている^[5]。タンパク質の欠乏と同時にカロリーや微量栄養素も不足することで発症するということは既に認められているが、発症の主たる要素ではないかもしれない。鉄、葉酸、ヨウ素、セレン、ビタミンCなどの栄養素、とりわけ抗酸化にかかわるもののうちのひとつが欠乏することが病態に影響すると考えられる。生体内で重要な抗酸化物質のうちクワシオルコルの患児で減少しているものには、グルタチオン、アルブミン、ビタミンE、多不飽和脂肪酸（ポリエン脂肪酸）などがある。したがって、基本的な栄養素ないし抗酸化物質が不足している小児が病気や毒物などの外的ストレスにさらされると、クワシオルコルにかかる可能性が高くなる。

栄養についての知識が不足していることも要因のひとつとなりうる。コーネル大学の国際栄養プログラムの主導教授、マイケル・ラザム（Michael Latham）博士が示した例には、子供にキャッサバを食べさせていた親たちで、クワシオルコルによる浮腫のために子供が栄養失調であることを認められず、食餌中にタンパク質が足りないにもかかわらず栄養がじゅうぶん行き届いていると主張していたものがある。

クワシオルコルの発症の重要な要因のひとつに、アフラトキシンによる中毒がある。アフラトキシンはカビ毒の一種で、カビの生えた食べ物を摂ると一緒に摂取され、肝臓のチトクロムP450によって代謝を受けエポキシ化されて、肝細胞のDNAを損傷する。血清タンパクの多く、とりわけアルブミンは肝臓で産生されるため、クワシオルコルの症状はこれで容易に説明できる。クワシオルコルの大部分がカビの生育に向いた温暖で湿潤な気候の地域で発生していることや、乾燥した地域では栄養失調に関する疾患といえばマラスムスのほうが頻度が高いことは注目すべきであろう。そうすると、患者を治療するうえで「タンパク質は同化作用のみを目的として補給するべきであり、異化作用に対しては炭水化物と脂肪とで賄うべきである」という結論に至ることができる。タンパク質の異化経路には肝臓で行われる尿素回路が含まれるが、既に損傷している肝臓にタンパクを補給すると、尿素回路が機能しきれずに肝機能が破綻し、肝不全を引き起こして死に至ることもありうるからである。

栄養失調による疾患には、ほかにマラスムスや悪液質（カヘキシー）がある。後者は原因となる疾病があることが多い。

脚注

^ Williams CD (1935). “Kwashiorkor: a nutritional disease of children associated with a maize diet”. Lancet 229: 1151–2.
^ Ciliberto, H; Ciliberto, M; Briend, A; Ashorn, P; Bier, D; Manary, M (May 2005). “Antioxidant supplementation for the prevention of kwashiorkor in Malawian children: randomised, double blind, placebo controlled trial”. BMJ 330 (7500): 1109. doi:10.1136/bmj.38427.404259.8F. PMID 15851401.
^ 『原書24版　ハーパー生化学』上代淑人監訳、丸善、1999年、pp.866-867
^ Pretorius PJ, de Villiers LS (1962). “Antibody response in children with protein malnultrition”. Am. J. Clin. Nutr. 10 (5): 379–82.
^ Krawinkel M (2003). “Kwashiorkor is still not fully understood”. Bull. World Health Organ. 81 (12): 910–1. PMID 14997244.

外部リンク

Jamaica Gleaner : Pieces of the Past: A Pioneer, A Survivor: Dr. Cicely Williams　（シシリー･D.ウィリアムズ博士の伝記、英語）
Medicine for Africa - Medical Information Service　Kwashiorkor　（英語）
Malnutrition in Third World Countries　（英語）
University of Maryland Medical Center : Kwashiorkor - Overview　（英語）
Medline Plus Medical Encyclopedia: Kwashiorkor　（英語）

UpToDate Contents

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1. 発展途上国における栄養障害：臨床的評価 malnutrition in developing countries clinical assessment
2. 成人における浮腫の病態生理および病因 pathophysiology and etiology of edema in adults
3. 発展途上国の小児における重度の栄養障害：治療 severe malnutrition in children in developing countries treatment
4. 6ヶ月以上の乳幼児、小児、および思春期における体重減少の評価 evaluation of weight loss in infants over six months of age children and adolescents
5. 小児の栄養障害と関連した微量栄養素欠乏 micronutrient deficiencies associated with malnutrition in children

Japanese Journal

褥瘡 (静脈・経腸栄養(第3版)--基礎・臨床研究のアップデート) -- (各種疾患,病態における静脈・経腸栄養の実際)

大村健二
日本臨床 68(-) (974), 484-487, 2010-03
NAID 40017016911

呼吸器外科の栄養管理とNST (特集知っておきたい外科栄養管理とNST)

山下芳典
外科治療 100(1), 28-34, 2009-01
NAID 40016398733

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★リンクテーブル★

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「098G070」

　　[★]

体重減少がみられないのはどれか。

[正答]

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「低体温」

　　[★]

英: hypothermia,low body temperature , low temperature
関

概念

深部体温が35℃以下に低下した場合をいう。

分類

原因

1. 治療上、故意の低体温　→　神経的予後改善、脳神経手術など
2. 偶発性低体温

1-1. 一次性偶発性低体温：基礎疾患がない人が寒冷に暴露
1-2. 二次性偶発性低体温：重篤な基礎疾患に合併して起こる低体温　→　重篤

重症度

SQ.497

軽度　：32-35℃
中等度：28-32℃
重度　：28℃未満

リスクファクター

HIM.135

年齢：高齢、新生児
環境：職業、スポーツ、服装、immersion
中毒、薬剤：エタノール、フェノチアジン、バルビツール酸、麻酔薬、筋弛緩薬、抗うつ薬、癌腫症
エネルギー枯渇：栄養失調症、マラスムス、クワシオルコル
内分泌：糖尿病、低血糖、甲状腺機能低下症、副腎機能低下症、下垂体機能低下症
神経関連：脳血管疾患、下垂体障害、パーキンソン病、脊椎損傷
多臓器：外傷、敗血症、ショック、肝不全、腎不全
やけど、剥脱性皮膚疾患
不動、衰弱

症状

(HIM.136)

	中枢神経系	心臓血管系	呼吸器	腎臓＆内分泌	神経筋肉
軽度 35-32.2℃	・中枢神経系の代謝の直線的な抑制(linear depression) ・健忘・感情鈍麻・判断の誤り・不適応な行動	・頻脈の後に次第に徐脈・心周期の延長・血管収縮・心拍出量の増加・血圧の上昇	・頻呼吸、そして進行性の毎分換気量の減少・酸素消費量の減少・気管支漏・気管支攣縮	・利尿・カテコラミン、副腎ステロイド、T3(トリヨードサイロニン)・T4(サイロキシン)の増加　(血中濃度のことと思う) ・戦慄による代謝の増加	・基礎代謝(basal metabolism)の80%減少・increased preshivering muscle tone, then fatiguing
中等度 32.2-28.0℃	・EEGの異常・意識レベルの進行的な低下(progressive depression) ・瞳孔散大・逆説的脱衣(paradoxical undressing) ・幻視	・脈拍数と心拍出量の進行性の減少・心房や心室の不整脈の増加・低体温を示唆するECG(J波)	・低換気・体温8℃低下するごとに二酸化炭素消費量が50%減少する・防護的気道反射(protective airway reflexes)の消失	・腎血流量50%増加・腎自己調整能は保たれる・インスリン作用の低下	・反射低下・戦慄による熱産生の減少・固縮
重度 <28℃	・脳血管の自己調節能の喪失・脳血流量の減少・昏睡・眼反射(ocular reflex)の喪失・EEGの進行的な低下(decrease)	・血圧、心拍数、および心拍出量の進行性の減少・リエントリー性のリズム異常(dysthythmia) ・心室細動の最大リスク・心停止	・肺鬱血と肺水腫・酸素消費量75%減少・無呼吸	・心拍出量低下に伴う腎血流量の減少・極度の乏尿・(体温の？)変温性	・不動・神経伝導速度の低下・末梢の反射消失・角膜反射、または眼球頭反射(頭位変換眼球反射)の消失

ICU.615

重症度	体温	臨床症状
軽度	32-35℃	錯乱、寒気、蒼白、ふるえ、頻脈
中等度	28-31.8℃	嗜眠、震えの減少または消失、徐脈、呼吸数減少
重度	<28℃	睡気または昏睡、ふるえの欠如、浮腫状の皮膚、散大し固定した瞳孔、徐脈、低血圧、乏尿
重篤	<25℃	呼吸停止、心停止

心電図

ECGP.187

心室内伝導遅延の発生
J点の上昇によるJ波を伴うST上昇(Osborn波、hypothermic hump)
洞性徐脈、房室接合部性調律、PR時間延長、QT時間延長。陰性T波、重症名不整脈もある。
V3, V4で顕著
体温28℃以下で心室細動。

治療

復温

軽度低体温　：表面加温法(適切な室内温度、衣服の除去、毛布)
中等度低体温：表面加温法(電気毛布、温水ブランケット、赤外線ヒーター、ウォームマット)
高度低体温　：中心加温法による急速加温　→　以前は末梢血管が拡張、代謝の急激な変動により冷たい血液が心臓に流れ込み心室細動を誘発するリスクがあったため緩徐加温としていたが、それでも死亡率は高かった。このため急速加温する事になっている。

参考

1.

まとまっている。

http://handbook.muh.ie/trauma/Environmental/hypothermia.html

「脂肪肝」

　　[★]

英: fatty liver、steatosis、hepatic steatosis、liver steatosis
関: 脂肪過多症、脂肪症、アルコール性肝障害

概念

脂肪滴を含んだ肝細胞が、小葉の1/3以上に及んだ病態で、肝臓全体としては脂肪が10%以上蓄積する(正常2-4%)。
おそらく、脂肪肝(＝？非アルコール性脂肪性肝疾患 nonalcoholic fatty liver disease NAFLD)は高位の概念で、この中に非アルコール性脂肪肝炎 NASHが含まれ、NASHはNASLDの極端な病態(障害が高度という意味か)である。(参考1)

病態生理

see BPT.654 uptodate.2

原因

YN.B-36改変 uptodate.1

栄養不良状態：クワシオルコル
過剰栄養摂取・状態

アルコール多飲：大酒家の80%以上で合併
肥満：BMI 25以上で30%以上、30以上で80%に合併
糖質過剰摂取、糖尿病、過剰高カロリー輸液

内分泌・代謝異常

甲状腺機能亢進症　　←　　高トリグリセリド血症となるため(uptodate.1)
クッシング症候群

薬剤性

副腎皮質ステロイド、テトラサイクリン系抗菌薬

妊娠：急性妊娠脂肪肝
その他

検査

血液検査

AST・ALT：正常かやや上昇(ALT優位) (YN.B-36)　⇔　アルコール性脂肪肝ではAST優位

思うに、小葉辺縁(門脈域)にはALTが多いが、脂肪滴を蓄えた肝細胞はこの領域に多いのでは？だとすれば、lipid peroxidation productによる肝障害によりALTがleakしてALT優位となる説明がつくのだが。どうなの？

CT

脂肪肝：単純CTで肝実質のCT値が脾臓よりも低くなる。正常な肝臓は脈管より高CT値を示すが、脂肪肝の場合はより低CT値を示すようになる

肝臓CT値低下の鑑別診断：肝炎に伴う浮腫、肝臓の線維化、腫瘍浸潤(悪性リンパ腫、びまん性肝細胞癌)、アミロイドーシス

==参考==liver disease - wiki en

http://en.wikipedia.org/wiki/Non-alcoholic_fatty_liver_disease

uptodate

1. [charged] 成人における甲状腺機能亢進症の臨床症状の概要 - uptodate [1]
2. [charged] 非アルコール性脂肪性肝疾患の病因 - uptodate [2]

「タンパク質・エネルギー栄養障害」

　　[★]

英: protein-energy malnutrition, protein energy malnutrition
同: 蛋白・熱量不足栄養障害、蛋白熱量栄養不良
関: 蛋白質カロリー栄養障害、消耗症

[show details]

タンパク質・エネルギー栄養障害 : 29 件
蛋白・熱量不足栄養障害 : 15 件
蛋白熱量栄養不良 : 15 件

分類

「低タンパク栄養失調症」

　　[★]

英: protein malnutrition
関: クワシオルコル

「マラスムス」

　　[★]

関: 消耗症、クワシオルコル

「クワシオルコル症候群」

　　[★]

英: kwashiorkor syndrome
同: 食事性蛋白質欠乏症候群 protein-calorie deprivation
関: クワシオルコル

[1] Williams CD (1935). “Kwashiorkor: a nutritional disease of children associated with a maize diet”. Lancet 229: 1151–2.

[Ciliberto-2] Ciliberto, H; Ciliberto, M; Briend, A; Ashorn, P; Bier, D; Manary, M (May 2005). “Antioxidant supplementation for the prevention of kwashiorkor in Malawian children: randomised, double blind, placebo controlled trial”. BMJ 330 (7500): 1109. doi:10.1136/bmj.38427.404259.8F. PMID 15851401.

[harper-3] 『原書24版　ハーパー生化学』上代淑人監訳、丸善、1999年、pp.866-867

[4] Pretorius PJ, de Villiers LS (1962). “Antibody response in children with protein malnultrition”. Am. J. Clin. Nutr. 10 (5): 379–82.

[5] Krawinkel M (2003). “Kwashiorkor is still not fully understood”. Bull. World Health Organ. 81 (12): 910–1. PMID 14997244.

	中枢神経系	心臓血管系	呼吸器	腎臓＆内分泌	神経筋肉
軽度 35-32.2℃	・中枢神経系の代謝の直線的な抑制(linear depression) ・健忘・感情鈍麻・判断の誤り・不適応な行動	・頻脈の後に次第に徐脈・心周期の延長・血管収縮・心拍出量の増加・血圧の上昇	・頻呼吸、そして進行性の毎分換気量の減少・酸素消費量の減少・気管支漏・気管支攣縮	・利尿・カテコラミン、副腎ステロイド、T3(トリヨードサイロニン)・T4(サイロキシン)の増加　(血中濃度のことと思う) ・戦慄による代謝の増加	・基礎代謝(basal metabolism)の80%減少・increased preshivering muscle tone, then fatiguing
中等度 32.2-28.0℃	・EEGの異常・意識レベルの進行的な低下(progressive depression) ・瞳孔散大・逆説的脱衣(paradoxical undressing) ・幻視	・脈拍数と心拍出量の進行性の減少・心房や心室の不整脈の増加・低体温を示唆するECG(J波)	・低換気・体温8℃低下するごとに二酸化炭素消費量が50%減少する・防護的気道反射(protective airway reflexes)の消失	・腎血流量50%増加・腎自己調整能は保たれる・インスリン作用の低下	・反射低下・戦慄による熱産生の減少・固縮
重度 <28℃	・脳血管の自己調節能の喪失・脳血流量の減少・昏睡・眼反射(ocular reflex)の喪失・EEGの進行的な低下(decrease)	・血圧、心拍数、および心拍出量の進行性の減少・リエントリー性のリズム異常(dysthythmia) ・心室細動の最大リスク・心停止	・肺鬱血と肺水腫・酸素消費量75%減少・無呼吸	・心拍出量低下に伴う腎血流量の減少・極度の乏尿・(体温の？)変温性	・不動・神経伝導速度の低下・末梢の反射消失・角膜反射、または眼球頭反射(頭位変換眼球反射)の消失

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