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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/20 10:23:21」(JST)

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亜急性連合性脊髄変性症（あきゅうせいれんごうせいせきずいへんせいしょう、英: Subacute combined degeneration of spinal cord）またはリヒトハイム症（英: Lichtheim's disease）とは、ビタミンB12欠乏症によって脊髄の後柱及び側柱の変性が生じる疾患である^[1]^[2]。悪性貧血に伴って発生することが多い。

症状[編集]

病理学的所見として、後柱及び側柱のミエリン鞘がまだら状に失われていくことによる亜急性・連合性の変性が認められる。患者の症状として、次第に悪化する手足、胴体の脱力とヒリヒリ感、しびれ感が認められる。左右の痙性麻痺が発生し、圧覚、振動覚、触覚が失われていく。バビンスキー反射が陽性となる。長期のビタミンB12欠乏症は、神経系に不可逆の障害をもたらす。

もし、ビタミンB12と葉酸が欠乏している場合、亜急性連合性脊髄変性症が発症しないよう速やかにビタミンB12欠乏症を治療する必要がある。

治療[編集]

ビタミンB12の投与により回復するが、回復の程度は神経変性の期間と程度による。早期に治療を開始すれば完全な回復が見込める。

脚注[編集]

^ synd/492 - Who Named It?
^ L. Lichtheim. Zur Kenntnis der perniciösen Anämie. Verhandlungen des Deutschen Kongress für innere Medizin, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.

外部リンク[編集]

http://www.neuropathologyweb.org/chapter8/chapter8Nutritional.html
http://www.macrorad.com/case-reports/subacute-combined-degeneration.html

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UpToDate Contents

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1. 脊髄に影響を与える疾患 disorders affecting the spinal cord
2. ビタミンB12および葉酸塩欠乏症欠乏症の診断および治療 diagnosis and treatment of vitamin b12 and folate deficiency
3. 銅欠乏性脊髄神経障害 copper deficiency myeloneuropathy
4. 多発神経根症：脊柱管狭窄症、感染症、癌、および炎症性神経根症候群 polyradiculopathy spinal stenosis infectious carcinomatous and inflammatory nerve root syndromes
5. 血管内腹部大動脈修復術の合併症 complications of endovascular abdominal aortic repair

Japanese Journal

症例報告悪性貧血や亜急性脊髄連合変性症がなく,認知症,失調性歩行を呈したビタミンB12欠乏の1例

岩波久威,田中道人,岩川秀輝 [他]
Brain and nerve 63(3), 267-269, 2011-03
NAID 40018741205

血清ビタミンB_<12>値正常の亜急性脊髄連合変性症の1例

勝浦由美,高堂裕平,小出隆司,石黒英明
日本内科学会雑誌 95(10), 2084-2086, 2006-10-10
NAID 10018863999

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1103 スクリーンショット 2013-11-08 19 佐野厄除け大師通りの漢方専門

★リンクテーブル★

国試過去問	「098H058」「107D001」
リンク元	「歩行」「亜急性連合性脊髄変性症」「ビタミンB12欠乏症」「レルミット徴候」「リヒトハイム症候群」
関連記事	「変性」「脊髄」「連合」「症」「変性症」

「098H058」

亜急性連合性脊髄変性症
	分類及び外部参照情報
ICD-10	G32.0, E53.8
ICD-9	336.2, 266.2
DiseasesDB	12591
MedlinePlus	000723
MeSH	D052879
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

脊髄後索障害をきたすのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［098H057］←［国試_098］→［098H059］

「107D001」

　　[★]

ビタミンB1欠乏と関連が深いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107C031］←［国試_107］→［107D002］

「歩行」

　　[★]

英: gait, walking
関: 股関節の運動に関与する筋、歩行運動

歩行と関節および筋肉

歩行には股関節の内転、外転、内旋、外旋を伴う(GRAY'S Anatomy, 39th Edition p.472)
- 股関節の内転
  - 足を前に進める時、股関節が少し内転する
  - 普通の人は、左右への重心の振れを最小化するために、膝を正中面になるべく寄せて歩行している---外閉鎖筋,長内転筋,短内転筋,大内転筋,恥骨筋,薄筋
- 股関節の外転
  - 足を上げた時、反対側の股関節が外転するように筋肉が働く
  - 骨盤を重力に逆って水平に保つためである
  - 中殿筋,小殿筋
- 股関節の内旋
  - 足を前に進めた側と反対の股関節は内旋している
  - 中殿筋,小殿筋,大腿筋膜張筋,薄筋,半膜様筋,半腱様筋
- 股関節の外旋
  - 足を前に進めた側の股関節は外旋している
  - 大殿筋,梨状筋,上双子筋,下双子筋,大腿方形筋,内閉鎖筋,外閉鎖筋,縫工筋,大腿二頭筋

幼児の歩行

12ヶ月：上肢の挙上(high guard)
15ヶ月：上肢の中等度の挙上(medium guard)
18ヶ月：上肢が下がっている(no guard)　→　腕ふりの出現

異常な歩行と疾患手技みえ.188改変

痙性片麻痺歩行		hemiplegic gait	錐体路障害	脳血管障害変形頚椎症多発性硬化症頸髄ミエロパチー
ぶん回し歩行
円弧歩行
痙性対麻痺歩行		spastic paraplegic gait	両大脳半球・脳幹・脊髄側索における両側錐体路障害	家族性痙性対麻痺脳性小児麻痺(Little病) HTLV-I associated myelopathty
はさみ歩行		scissor gait
パーキンソン歩行		parkinsonian gait	錐体外路障害	パーキンソン病
小刻み歩行		short-stepped gait		パーキンソン症候群
失調歩行	小脳性運動失調・前庭性運動失調		小脳障害前庭神経障害	OPCA LCCA Wernicke脳症
	酩酊様歩行
	脊髄後索性		深部感覚障害による空間見当識障害(位置覚・振動覚)	脊髄癆亜急性脊髄連合変性症 Friedreich失調症多発性神経炎
	踵打歩行
鶏歩		steppage gait	下位運動ニューロン(腓骨神経麻痺で生じる下腿筋の筋力低下)	Charcot-Marie-Tooth病腓骨神経麻痺ポリオ糖尿病
動揺性歩行		waddling gait	肢体筋の障害	Duchenne型筋ジストロフィー多発筋炎 Kugelberg-Welander病
トレンデレンブルグ歩行		Trendelenburg gait
アヒル様歩行
間欠性跛行		intermittent claudication	下肢動脈の血流障害下肢神経の障害

「亜急性連合性脊髄変性症」

　　[★]

英: subacute combined degeneration of spinal cord, subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDC
同: 後索側索硬化症 posterolateral sclerosis、subacute combined degeneration of the dorsal (posterior) and lateral spinal columns (uptodate)
関: ビタミンB12、subacute combined degeneration？

[show details]

亜急性脊髄連合変性症 : 95 件
亜急性連合性脊髄変性症 : 約 2,280 件

図：BET.334

病因

ビタミンB12の欠乏

メカニズムは不明であるがミエリンの形成に異常が生じる (参考1)

病理

脊髄後索と側索の脱髄・変性
大脳白質・末梢神経にも髄鞘の脱髄と軸索の変性が起こる。軸索の変性は軽度。

病態

錐体路徴候、深部感覚障害・運動失調(BET.156)

初発症状は感覚異常と深部感覚の異常であり、重度の脱力、痙性(spasticity)、痙縮(clonus)、麻痺、さらに便失禁・便失禁をきたすことがある。(参考1)
下肢遠位部が優位となる。
1) 後索症状：感覚障害(特に深部感覚)、後索性失調、ロンベルク徴候
2) 錐体路徴候：痙性対麻痺、膝蓋腱反射亢進、バビンスキー徴候
3) 末梢神経の脱髄(参考1)：四肢末梢の痺れ、痛み、深部腱反射消失
4) 中枢神経症状(記憶喪失、易刺激性、および認知症)(参考1)

病因

ビタミンB12の欠乏(詳しくは→ビタミンB12欠乏症)

悪性貧血に続発する病態
悪性貧血以外の原因による

葉酸の欠乏(完全に同一の症状ではない)

検査

血清ビタミンB12：低値
シリングテスト：陽性
MRI T2にて楔状束に高信号を認める。

画像は参考3より引用

診断

症候と検査(血中ビタミンB12、シリングテスト)により診断

治療

ビタミンB12の筋注

参考

亜急性連合性脊髄変性症 - nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s7/s75182.htm

. [charged] Etiology and clinical manifestations of vitamin B12 and folic acid deficiency - uptodate [1]
3. Anitha Sen et al;Ann Indian Acad Neurol 2013 Apr;16(2):255-8. Spinal MR Imaging in Vitamin B12 Deficiency: Case Series; Differential Diagnosis of Symmetrical Posterior Spinal Cord Lesions

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23956577/

「ビタミンB12欠乏症」

　　[★]

英: vitamin B12 deficiency
関: ビタミンB₁₂

症状

メチルマロン酸尿症：プロピオン酸代謝においてmethylamlonyl CoA mutaseの補酵素(Vitamin B12)の欠乏による
悪性貧血
Hunter舌炎
神経障害(亜急性脊髄連合変性症)：後索路(深部感覚障害)と皮質脊髄路(錐体路症状)の障害

大脳症状：記憶喪失、易刺激性、認知症
視力障害

検査

血清ビタミンB12測定：(基準値)200-1,000 pg/mL
バリン負荷試験？：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。

「レルミット徴候」

　　[★]

英: Lhermitte's sign, Lhermitte sign
同: Lhermitte徴候、床屋の椅子徴候 barber chair sign、レルミット電気徴候

概念

頚部の脊髄後索における障害で見られる徴候。
頚部を前屈すると背部から腰部、下肢にかけで電撃痛が走る。
多発性硬化症にみられる後索痛(出現率は7～53%)で、病変部位の後索が伸展圧迫されて生じる。
多発性硬化症に限らず、頚椎症、後縦靭帯骨化症、椎間板ヘルニア、外傷、脊髄腫瘍、亜急性脊髄連合変性症、放射性脊髄症でも起こりうる。

「リヒトハイム症候群」

　　[★]

英: Lichtheim syndrome

耳鼻咽喉科

関: 純粋語聾

感覚性失語のひとつで聴覚性の言語理解が障害される。両側側頭葉障害でみられる。

神経内科

関: 亜急性脊髄連合変性症、ビタミンB12欠乏症

ビタミンB12欠乏により脊髄の後索と側索に変性を来す疾患。位置覚と振動核が障害される。

「変性」

　　[★]

英: degeneration, denaturation
ラ: degeneratio

組織学的な変性 degeneration

空砲変性	薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性	脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性	ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性	小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性	膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性	HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。