- 英
- central pontine myelinolysis, CPM
- 同
- 橋中心髄鞘融解、橋中心髄鞘崩壊
- 関
- 低ナトリウム血症、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群
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病因
- 低ナトリウム血症に対する急激なNa補正
- 細胞外が急に高浸透圧となることで細胞内脱水を来たし、橋を中心として脱髄を来す。
症状
- 低ナトリウム血症に対する治療により意識が回復するが1-数日後、再び意識が低下し、嚥下障害、四肢の運動障害、痙攣、呼吸障害が出現(YN.D138)
- 神経障害、意識障害、痙攣、四肢麻痺(IMD)
画像所見
CT
MRI
T1
T2
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 飲酒と神経内科疾患 (特集 飲酒が関連する疾患に内科医はどう対応するか)
- ステロイドパルス療法が著効したと推測される橋中心髄鞘崩壊症の1例
- 坂本 英里子,萩原 大輔,森下 啓明 [他],月山 克史,近藤 国和,山本 昌弘
- 日本内科学会雑誌 96(10), 2291-2293, 2007-10-10
- … 症例は低Na血症精査目的で入院となった40歳男性.汎下垂体機能低下症の診断で補充療法を開始したところ血清Na濃度が上昇し,約1週間後に閉じ込め症候群を呈した.橋中心髄鞘崩壊症と判断し早期にステロイドパルス療法を施行したところ,神経障害は著明に回復した.経過中のMRIでは脱髄所見を認めなかった.早期のステロイドパルス療法により,不可逆的な髄鞘崩壊への進行を抑制できたと考えられる. …
- NAID 10019543941
- central pontine and extrapontine myelinolysisのMRI所見を呈した,大酒家に生じたビタミンB12欠乏症の1例
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- 家庭医学館 - 橋中心髄鞘崩壊症の用語解説 - 急性、重症の脳疾患です。もともとアルコール依存症や栄養障害など慢性の内臓障害のある人におこります。このほか、肝硬変症(かんこうへんしょう)、腎疾患(じんしっかん)、糖尿病 ...
- 【橋中心髄鞘崩壊症はどんな病気?】 橋中心髄鞘崩壊症は、急性であり、症状が重い脳疾患です。この病気を発症する可能性がある人は、主にアルコール障害、栄養障害などがある人です。また、腎臓の疾患、糖尿病、白血病などが ...
- 経過と予後 [橋中心髄鞘崩壊症] かつては死亡例がほとんどであったが,最近は画像診断で早期に発見できるようになり,予後が良好な例も少なくないことが明らかとなってきた.極期を過ぎると軽快してくる.完全回復した例も ...
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[正答]
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- 英
- hyponatremia
- 同
- 低Na血症
- 関
- ナトリウム、高ナトリウム血症、電解質異常
定義
- 血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)
- 水とナトリウムのバランスという観点で、2つに分けられる
疫学
分類
-
病型
ICU.525
- 利尿・副腎不全: 尿中Na > 20mEq
- 嘔吐・下痢 : 尿中Na < 20mEq
- 等容量性低ナトリウム血症:細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。下表で[1]に相当
- 循環血増加性低ナトリウム血症:細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態:下表で[3]に相当
- 腎不全 : 尿中Na > 20mEq
- 心不全・肝不全: 尿中Na < 20mEq
IMD
- [1] 細胞外液量増加:組織間質に非常に多量の水と多量のナトリウムが移動。移動する原因は血液のうっ滞、膠質浸透圧の低下など
-
- うっ血性心不全や腹水を伴う肝硬変では、圧受容器が循環血液量の減少を検出してバソプレシンを分泌する(cases.200)
- 消化管からの喪失(下痢、嘔吐、腸閉塞など)、熱傷、利尿薬の過剰投与、腎疾患、副腎不全など。
- [3] 細胞外液量正常:ナトリウムの摂取・排泄は変わらないが、水が異常に蓄積されるため? ← 最も多いらしい
- 内分泌疾患(副腎不全、抗利尿ホルモン(ADH)不適合分泌症候群(SIADH)、甲状腺機能低下症)、薬物、水中毒(心因性多飲)など。
- 高浸透圧性:高血糖、マンニトール投与など。
- 正浸透圧性:脂質異常症(高脂血症)、高蛋白血症など。
水とナトリウムのバランスによる分類
低ナトリウム血症+血漿浸透圧上昇
- QB.D-333
- 高脂血症 → (炎光光度法で測定する場合)過剰の脂質によって血漿の非液相成分が増加し血漿浸透圧が上昇するが、液相成分が減少しているため見かけ上低ナトリウム血症となる (ICU.523) → 偽性低ナトリウム血症
- 高血糖 ← 高血糖だけで低血糖になる?
- 尿毒症 → 浸透圧較差の増大による。ある種の毒性物質(エタノール、メタノール、エチレングリコール、腎不全によって蓄積した同定できない毒素)が細胞外液にあるときに増加する(ICU.517)(つまり、毒性物質が浸透圧を生み出す物質として作用するということ)。ちなみに、急性腎不全では正常であり、慢性腎不全で浸透圧較差は上昇する。
病態生理
- 体液電解質異常と輸液 改訂第3版 p.51
低ナトリウム血症のメカニズム
|
|
障害の原因
|
障害の例
|
effective osmole(Na, K)の欠乏
|
長期間のの下痢・嘔吐・絶食
|
浸透圧利尿
|
水分過剰
|
口渇感の異常 (多飲)
|
尿自由水排泄能力を超えた量の飲水
|
心因性多飲
|
マラソン中の多量飲水
|
尿希釈能の低下 (水排泄障害)
|
尿細管での 自由水生成障害
|
有効循環血漿量低下 (心不全、肝不全、脱水)
|
極度の低栄養・偏食
|
腎障害
|
不適切な抗利尿ホルモン作用
|
SIADH
|
有効循環血漿量低下
|
甲状腺機能低下
|
糖質コルチコイド欠乏
|
症状
- 急性:症状が出現しやすい。意識障害を呈する
- 慢性:無症候。125mEq/L以下にならなければ顕性化しない事が多い。臨床的に問題となるのは非常に低いレベル(120mEq/L)。
- 全身 :無力感、全身倦怠感
- 消化器:食欲不振、悪心・嘔吐
- 神経 :意識障害(傾眠、昏睡)
- 筋 :痙攣、腱反射低下、筋力低下
重症度別(YN.D137)
- 軽症:120mEq/L以上:無気力、疲労感、軽度の食思不振、頭痛
- 重症:120mEq/L以下:悪心・嘔吐、強い食思不振や頭痛、精神症状や間代性痙攣、意識障害
検査
- 血清Na・K 測定、腎機能検査、ADH、コルチゾール、アルドステロン、甲状腺ホルモンの測定、血液ガス分析など(IMD)
- 尿の浸透圧、尿Na濃度
治療
YN.D-137改変
|
脱水
|
|
水
|
Na
|
体液
|
病態生理
|
尿中Na
|
尿浸透圧
|
ADH
|
治療
|
原疾患
|
[1]
|
なし
|
hyponatremia with hypervolemia
|
|
大過剰
|
過剰
|
細胞外液量増加
|
|
(>20mEq/L)
|
|
分泌される
|
・ループ利尿薬+水,Na制限 ・(不十分)サイアザイド追加 ・低Kや体腔液貯留が強い場合スピロノラクトン追加
|
末期腎不全
|
(<20mEq/L)
|
うっ血性心不全、肝硬変
|
[2]
|
あり
|
hyponatremia with hypovolemia
|
ナトリウム喪失型 ナトリウム欠乏性低ナトリウム血症
|
-
|
過少
|
細胞外液量減少
|
Na OUT →○⇒
|
↑ 80mEq/L (>20mEq/L)
|
|
|
・Naの補給+等張液輸液(生食,乳酸リンゲル) ・Na排泄率をモニターしIN>OUTを確認
|
腎性:利尿薬の過剰投与、Addison病、尿細管傷害
|
↓ 20mEq/L (<20mEq/L)
|
腎外性:消化管からの喪失(下痢、嘔吐、腸閉塞)、熱傷、
|
Na IN →○→
|
↓ 20mEq/L
|
経口摂取不能
|
[3]
|
なし
|
hyponatremia with normovolemia
|
水過剰型 希釈性低ナトリウム血症
|
過剰
|
-
|
細胞外液量正常
|
水 OUT →○→
|
→ 40mEq/L
|
ADH excess >320 mOsm/kg (>100mOsm/L)
|
分泌抑制不可能
|
・水制限 ・ループ利尿薬+生理食塩水
|
SIADHなど
|
|
水IN ⇒○→
|
↓ 20mEq/L
|
<100 mOsm/kg (<100mOsm/L)
|
分泌抑制を上回るwater intake
|
低張輸液過多、水中毒(心因性多飲)
|
[4]
|
|
|
|
|
|
偽性低Na血症
|
高浸透圧性
|
|
|
|
|
|
高血糖、マンニトール投与
|
正浸透圧性
|
脂質異常症(高脂血症)、高蛋白血症
|
対症療法
- 脱水:等張の生理食塩水
- SIADH:飲水制限
- 水とナトリウムの過剰:水とナトリウムの摂取制限、利尿薬
- 研修医当直御法度 症例帳 p.28
- 低ナトリウム血症だからといって生理食塩水を輸液すればいいわけではない。
- [1] ナトリウム過剰(それ以上に水貯留):(症状)浮腫、腹水などによる著明体重増加。(基礎疾患)心不全、ネフローゼ症候群、肝硬変
- ・・・ 生理食塩水輸液××
- ・・・ 生理食塩水輸液ok
- [3] ナトリウム正常(水が過剰):水中毒、SIADH
- ・・・ 生理食塩水輸液××
合併症
- 急速な低ナトリウム血症の補正により生じうる。
- 中枢神経に細胞内脱水をきたし、橋部を中心に脱髄病変を示す。
- 症状:神経障害、意識障害、痙攣、四肢麻痺など
[★]
- 英
- sodium, natrium, Na
- 関
- Na+
血液(血清)中のナトリウム (臨床検査法提要第32版)
尿中のナトリウム
- <20 mEq/l (正常と判断できる範囲)
- >40 mEq/l (腎性腎不全を示唆)
尿Na,Kと血清Naによる血清Naの予測
- 経口摂取と輸液による自由水の摂取がなければ
- 尿([Na+]+[K+]) < 血清[Na+] → 血清[Na+]上昇
- 尿([Na+]+[K+]) = 血清[Na+] → 血清[Na+]普遍
- 尿([Na+]+[K+]) > 血清[Na+] → 血清[Na+]低下
食品中の食塩量
- ほとんどの製品ラベルに記載されている、ナトリウム[g]はそのまま食塩量[g]と考えることができないので、指導する債には注意を促す。
- 分子量から考えるとNa(23), Cl(35.5)なので、ナトリウムx[g]は食塩 x /23 * (23 + 35.5)、つまり2.54 * x [g]となる。
- 例えば、小生が常食している某社のインスタントラーメンにはナトリウム2[g]との記載があるが、これは5.08gの食塩が含まれているということになる。もちろんスープは全部飲む。1日3袋食べたことがあるのだが、、、
臨床関連
[★]
[★]
橋中心髄鞘崩壊症 CPM
[★]
- 英
- myelin sheath, medullary sheath
- 同
- ミエリン鞘、シュワン鞘
- 関
- ミエリン myelin
臨床関連
[★]
- 英
- center、centre、hub、centrum、centro、central、medial
- 関
- センター、中央、中心性、中心的、中枢神経性、中枢性、中枢的、内側、内側性、中央に置く、椎体、中枢、ハブ
[★]
- 英
- decay、breakdown、disruption、collapse、disintegration、collapse、disintegrate
- 関
- 圧潰、壊変、虚脱、減衰、故障、混乱、破壊、破損、分解、分裂、破綻、コラプス
[★]
- 英
- sis, pathy