病因

カルチノイド腫瘍から分泌される生理活性物質(ヒスタミン、セロトニン、カテコラミン、プロスタグランジン、カリクレイン、ACTH)が体循環に流れ込むため。

症状

顔面紅潮～胸部の紅潮、喘息様発作(気管支痙攣)、下痢(腸管運動亢進)、心弁膜症(心内膜・心筋の線維化)

UpToDate Contents

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1. カルチノイド症候群の臨床的特徴 clinical features of the carcinoid syndrome
2. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍 thymic neuroendocrine carcinoid tumors
3. 気管支カルチノイド腫瘍：治療および予後 bronchial carcinoid tumors treatment and prognosis
4. 非転移性カルチノイド腫瘍の治療およびサーベイランス treatment and surveillance of non metastatic carcinoid tumors
5. カルチノイド心疾患 carcinoid heart disease

Japanese Journal

症例報告 17年間の経過で増大した肝原発カルチノイド腫瘍の一例

丸野敦子,加川建弘,藤澤美亜 [他]
肝臓 54(1), 33-43, 2013-01-00
NAID 40019555702

カルチノイド腫瘍(神経内分泌腫瘍)の病態生理と臨床像 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (カルチノイド腫瘍(神経内分泌腫瘍))

平田結喜緒
日本臨床 69(-) (995), 643-647, 2011-03-00
NAID 40018749453

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関連記事	「症候群」「カルチノイド」「群」「症候」「チノ」

「097G098」

　　[★]

誤っている組合せはどれか。

a. 消化性潰瘍－ヘリコバクター・ピロリの検査
b. 早期胃癌－内視鏡下粘膜生検
c. 大腸癌スクリーニング－便潜血反応検査
d. カルチノイド症候群－血中ガストリン測定
e. C型肝炎ウイルス感染－血清抗体検査

[正答]

※国試ナビ4※　［097G097］←［国試_097］→［097G099］

「096G084」

　　[★]

下痢をきたさないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096G083］←［国試_096］→［096G085］

「094B082」

　　[★]

カルチノイド症候群でみられるのはどれか？

(1) 皮膚の潮紅
(2) 便秘
(3) 高血圧
(4) 喘息
(5) 三尖弁閉鎖不全

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「ペラグラ」

　　[★]

英: pellagra
関: ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド NAD; ニコチン酸、ナイアシン、ビタミンB3、ナイアシン欠乏症、ニコチン酸欠乏症

疫学

男女比=2:1。これはエストロゲンの代謝産物によってトリプトファンの代謝(つまりナイアシンの生合成？)が阻害される事による。 (HBC.498)

病因

ニコチン酸(ニコチン酸からできるニコチンアミドアデニンジヌクレオチド(NAD))の欠乏による

1. 食事中のナイアシン不足。

飢餓状態にあっては、ナイアシン欠乏のみならず、トリプトファンからナイアシンを合成するための補酵素(鉄、リボフラビン、ビリドキシン)の欠乏によっても生ずる

2. トリプトファン吸収障害

Hartnup diseaseでは細胞膜上のトリプトファン輸送機構が障害されており、小腸からの吸収、腎尿細管での再吸収が障害されるるため(HBC.498)

3. 体内での大量消費

カルチノイド症候群：トリプトファンを原料に大量の5-hydroxytryptamine 5-HT セロトニンを産生(体内のトリプトファン代謝の60%を占めてしまうほど)するためトリプトファンが欠乏し、ナイアシン欠乏を来す(HBC.498)

pellagra 3D

皮膚炎 dermatitis
下痢 diarrhea
痴呆 dementia
(死 death)

症状

皮膚・粘膜症状：皮膚炎(色素沈着/脱出を残す)、舌炎、口角炎、口内炎
神経症状：知覚障害、運動失調
消化器症状：
精神症状：健忘症、認知症

HIM.443

初期症状：食欲減退、全身倦怠感、易刺激性(irritability)、腹痛、嘔吐
日光照射部位の皮疹(pigmented and scaling)(Casal's necklace, 進行例で見られる)　→　bright red glossitis
食道炎、腟炎
下痢(直腸炎 proctitisや消化不良に起因する)、うつ、てんかん発作、認知症

疫学

HIM.443

トウモロコシを主食とした人々に多い：中国、アフリカ、インド。
北米では、アルコール中毒、先天的に小腸と腎臓でニコチン酸の吸収が低下しているヒト(Hartnup disease)、カルチノイド症候群(トリプトファンがセロトニンに変換されて消費される)

「肺動脈弁狭窄症」

　　[★]

英: pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis
同: 肺動脈狭窄症、肺動脈狭窄
関: 右室流出路

crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
right ventricular hypertrophy
right atrial enlargement would not be present

概念

肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄

疫学

肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)

病因

参考1

病態

右室圧↑　→　右室肥大

重症度

a peak systolic transvalvular pressure gradient

>50 mmHg : mild

50< < 80 mmHg : moderate

> 80 mmHg : severe

症状

mild, moderate: 無症状。検診で見つかる
severe: 運動時の息切れ(dyspnea with exertion), exercise intolerance, ついには右心不全

身体所見

頚静脈圧波：a波の亢進
RV heaveを胸骨上で触れる
II音減弱
収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。

PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)