強皮症
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 静脈うっ滞性皮膚病変に対する内視鏡下筋膜下不全穿通枝切離術
- 松村 博臣
- 京都第二赤十字病院医学雑誌 = Medical journal of Kyoto Second Red Cross Hospital (32), 45-49, 2011-12
- … 下腿の潰瘍や脂肪皮膚硬化症などの病変を伴う慢性静脈不全症は,不全穿通枝の存在が原因であるとされている.これまでは不全穿通枝に対して,下腿筋膜を切開して直視下に結紮切離するLinton手術が行われていた.皮膚病変部を直接切開するので創合併症が高率に発症するため,次第に行われなくなった.ところが内視鏡手術手技の発達によって,Linton手術に再び脚光が当てられることとなった.すなわち皮膚病変を …
- NAID 120004608674
- ドセタキセルによる薬剤性浮腫に対する複合的理学療法についての検討
- 吉川 正起,島 雅晴,池田 聖児
- 理学療法学Supplement 2010(0), DbPI2366-DbPI2366, 2011
- … <BR>【理学療法学研究としての意義】DTXによる強皮症様皮膚硬化症例は、ADL機能を維持し悪化させないことが重要であり積極的に理学療法士が治療に携わっていかなければならない。 …
- NAID 130005017518
- Diabetic digital sclerosis との鑑別を要した皮膚限局型強皮症合併2型糖尿病の1例
- 大谷 隆俊,浅香 なつ実,須江 麻里子 [他],吉原 彩,臼井 州樹,土田 恭代,廣井 直樹,大内 博美,比嘉 眞理子
- 糖尿病 = Journal of the Japan Diabetes Society 51(5), 441-444, 2008-05-30
- NAID 10021275300
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- 全身性強皮症(Systemic sclerosis:SSc)は、皮膚や内臓が硬くなる変化(硬化という。. )を特徴とし、慢性に経過する疾患である。. しかし、硬化の程度、進行などについては患者によって様々である点に注意が必要である。. この観点から、全身性強皮症を ...
- びまん皮膚硬化型:diffuse cutaneous(dcSSc) 限局皮膚硬化型:limited cutaneous(lcSSc) 皮膚硬化の範囲 全身の皮膚や臓器の線維化・硬化 肘、膝の遠位にとどまる(顔は硬くてもよい) 自己抗体の種類 抗トポイソメラーゼⅠ抗体(抗
- 強皮症ってどんな病気? 強皮症は、免疫異常など、複雑な要因が絡み合って発症し、皮膚や内臓が硬くなる病気で、全国で推定3万人の患者さんがいるといわれています。 強皮症は、皮膚や内臓が硬くなるという特徴を持つ病気で、「SSc:Systemic Sclerosis:全身性硬化症」という病名で呼ばれる ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- limited cutaneous SSc:抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc:抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群:全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道:早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変:(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃:胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変:慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体:陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体:陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体:浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]
症候スペクトル
[★]
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
[★]
- 英
- sclerosis、scleroma
- 関
- 硬化
- 臓器や組織が硬くなること。
- 皮膚 → 皮膚硬化症(強皮症など)
- 肝臓 → 肝硬変
[★]
- 英
- skin
- ラ
- cutis
- 関
- 皮膚の構造
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- sclerema
- 関
- 皮膚硬化症