105I009

• Wilson病でみられないのはどれか。

• a　アミノ酸尿
• b　溶血性貧血
• c　血清銅の低値
• d　血清尿酸の高値
• e　血清セルロプラスミンの低値

[正答]

D

※国試ナビ4※　［105I008］←［国試_105］→［105I010］

---

★リンクテーブル★

国試過去問	「105I010」「105I008」
リンク元	「国試 105」「ウィルソン病」

「105I010」

　　[★]

• 成人気管支喘息の長期管理で、重症度にかかわらず第一選択薬となるのはどれか。

• a　テオフィリン徐放製剤
• b　長時間作用性β2刺激薬

c　副腎皮質ステロイド吸入薬

• d　ロイコトリエン受容体拮抗薬
• e　長時間作用性抗コリン吸入薬

[正答]

C

※国試ナビ4※　［105I009］←［国試_105］→［105I011］

「105I008」

　　[★]

• 前庭神経炎で正しいのはどれか。

• a　補充現象が陽性である。
• b　頭位変換眼振を認める。
• c　低音障害型感音難聴を伴う。
• d　温度眼振検査は正常である。
• e　めまいは数日から2か月程度続く。

[正答]

E

※国試ナビ4※　［105I007］←［国試_105］→［105I009］

「国試 105」

　　[★]

105A001	105B001	105C001	105D001	105E001	105F001	105G001	105H001	105I001
105A002	105B002	105C002	105D002	105E002	105F002	105G002	105H002	105I002
105A003	105B003	105C003	105D003	105E003	105F003	105G003	105H003	105I003
105A004	105B004	105C004	105D004	105E004	105F004	105G004	105H004	105I004
105A005	105B005	105C005	105D005	105E005	105F005	105G005	105H005	105I005
105A006	105B006	105C006	105D006	105E006	105F006	105G006	105H006	105I006
105A007	105B007	105C007	105D007	105E007	105F007	105G007	105H007	105I007
105A008	105B008	105C008	105D008	105E008	105F008	105G008	105H008	105I008
105A009	105B009	105C009	105D009	105E009	105F009	105G009	105H009	105I009
105A010	105B010	105C010	105D010	105E010	105F010	105G010	105H010	105I010
105A011	105B011	105C011	105D011	105E011	105F011	105G011	105H011	105I011
105A012	105B012	105C012	105D012	105E012	105F012	105G012	105H012	105I012
105A013	105B013	105C013	105D013	105E013	105F013	105G013	105H013	105I013
105A014	105B014	105C014	105D014	105E014	105F014	105G014	105H014	105I014
105A015	105B015	105C015	105D015	105E015	105F015	105G015	105H015	105I015
105A016	105B016	105C016	105D016	105E016	105F016	105G016	105H016	105I016
105A017	105B017	105C017	105D017	105E017	105F017	105G017	105H017	105I017
105A018	105B018	105C018	105D018	105E018	105F018	105G018	105H018	105I018
105A019	105B019	105C019	105D019	105E019	105F019	105G019	105H019	105I019
105A020	105B020	105C020	105D020	105E020	105F020	105G020	105H020	105I020
105A021	105B021	105C021	105D021	105E021	105F021	105G021	105H021	105I021
105A022	105B022	105C022	105D022	105E022	105F022	105G022	105H022	105I022
105A023	105B023	105C023	105D023	105E023	105F023	105G023	105H023	105I023
105A024	105B024	105C024	105D024	105E024	105F024	105G024	105H024	105I024
105A025	105B025	105C025	105D025	105E025	105F025	105G025	105H025	105I025
105A026	105B026	105C026	105D026	105E026	105F026	105G026	105H026	105I026
105A027	105B027	105C027	105D027	105E027	105F027	105G027	105H027	105I027
105A028	105B028	105C028	105D028	105E028	105F028	105G028	105H028	105I028
105A029	105B029	105C029	105D029	105E029	105F029	105G029	105H029	105I029
105A030	105B030	105C030	105D030	105E030	105F030	105G030	105H030	105I030
105A031	105B031	105C031	105D031	105E031	105F031	105G031	105H031	105I031
105A032	105B032		105D032	105E032		105G032	105H032	105I032
105A033	105B033		105D033	105E033		105G033	105H033	105I033
105A034	105B034		105D034	105E034		105G034	105H034	105I034
105A035	105B035		105D035	105E035		105G035	105H035	105I035
105A036	105B036		105D036	105E036		105G036	105H036	105I036
105A037	105B037		105D037	105E037		105G037	105H037	105I037
105A038	105B038		105D038	105E038		105G038	105H038	105I038
105A039	105B039		105D039	105E039		105G039		105I039
105A040	105B040		105D040	105E040		105G040		105I040
105A041	105B041		105D041	105E041		105G041		105I041
105A042	105B042		105D042	105E042		105G042		105I042
105A043	105B043		105D043	105E043		105G043		105I043
105A044	105B044		105D044	105E044		105G044		105I044
105A045	105B045		105D045	105E045		105G045		105I045
105A046	105B046		105D046	105E046		105G046		105I046
105A047	105B047		105D047	105E047		105G047		105I047
105A048	105B048		105D048	105E048		105G048		105I048
105A049	105B049		105D049	105E049		105G049		105I049
105A050	105B050		105D050	105E050		105G050		105I050
105A051	105B051		105D051	105E051		105G051		105I051
105A052	105B052		105D052	105E052		105G052		105I052
105A053	105B053		105D053	105E053		105G053		105I053
105A054	105B054		105D054	105E054		105G054		105I054
105A055	105B055		105D055	105E055		105G055		105I055
105A056	105B056		105D056	105E056		105G056		105I056
105A057	105B057		105D057	105E057		105G057		105I057
105A058	105B058		105D058	105E058		105G058		105I058
105A059	105B059		105D059	105E059		105G059		105I059
105A060	105B060		105D060	105E060		105G060		105I060
	105B061			105E061		105G061		105I061
	105B062			105E062		105G062		105I062
				105E063		105G063		105I063
				105E064		105G064		105I064
				105E065		105G065		105I065
				105E066		105G066		105I066
				105E067		105G067		105I067
				105E068		105G068		105I068
				105E069		105G069		105I069
								105I070
								105I071
								105I072
								105I073
								105I074
								105I075
								105I076
								105I077
								105I078
								105I079
								105I080

「ウィルソン病」

　　[★]

英

Wilson disease (HIM) , Wilson's disease

同

ウイルソン病、(国試)Wilson病、(国試)肝レンズ核変性症 hepatolenticular degeneration、ウェストファル-シュトリュンペル病 Westphal-Struempell disease

関

カイザー・フライシャー角膜輪 Kayser-Fleischer ring, ATP7B、銅

遺伝形式

• 常染色体劣性遺伝　←　構造でなく機能を提供する蛋白だからね

疫学

• 20歳までに発症。早ければ3歳で発症(HIM.2450)。

病因

• 細胞内銅輸送蛋白の遺伝子異常(ATP-7B)(13q14.3)

病態

• 十二指腸上部で銅の吸収　→　血行性に肝臓に輸送される　→　胆汁内への銅への排泄が障害される　→　肝細胞内銅沈着　→　肝細胞細胞障害　→　肝硬変
• 肝臓内でアポセルロプラスミンに銅を結合する反応の異常(HIM.2450) ＆　セルロプラスミンの合成低下(出典不明。肝機能低下？) 　→　血清セルロプラスミン低下　→　(正常では血液中に存在する銅の90%がセルロプラスミンに結合しているので)血清銅低下 (HIM.2450)
• 血液中に入った銅はアルブミンと結合して存在　→　結合能弱くfreeの血清銅増加

　→　血行性に各臓器に移行・沈着　→　脳、角膜、腎臓、血球に障害 (IMD)

　→　尿中への銅排泄増加

症候

• 血球：遊離銅は赤血球を脆弱化　→　溶血性貧血
• 肝臓：肝硬変による症状
• 腎臓：近位尿細管上皮細胞を障害　→　ファンコニ症候群

治療

• 食事療法：銅制限食(貝、甲殻類、レバー、ナッツ類、チョコレート、キノコ類、豆類は銅を多く含むので避ける)
• 薬物療法：銅キレート薬((D-ペニシラミン)の投与。トリエンチン

参考

• 1. WILSON DISEASE - OMIM

http://omim.org/entry/277900

• 2. [charged] Pathogenesis and clinical manifestations of Wilson disease - uptodate [1]
• 3. [charged] Treatment of Wilson disease - uptodate [2]

国試

• 105I009、101G052