105B041

  • 44歳の男性。胸部圧迫感を主訴に来院した。父親が54歳で突然死している。脈拍60/分、整。血圧148/92mmHg。胸骨左縁第3肋間を最強点とする3/6度の収縮期駆出性雑音を聴取する。心電図(別冊No.3)を別に示す。
  • 診断に最も有用なのはどれか。




[正答]


※国試ナビ4※ 105B040]←[国試_105]→[105B042



★リンクテーブル★
国試過去問105B040」「105B042
リンク元国試 105」「肥大型心筋症

105B040」

  [★]

  • 58歳の女性。腹痛を主訴に来院した。 2年前に胃切除術を受け、以後順調に経過していた。昨夜突然、腹痛が出現し、周期的に増強するようになった。意識は清明。身長155cm、体重48kg。体温36.8℃。脈拍96/分、整。血圧112/84mmHg。腹部はやや膨隆し、腹部全体に圧痛を認めるが、 Blumberg徴候と筋性防御とは認めない。肝・脾を触知しない。腸雑音は亢進している。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 346万、 Hb9.7g/dl、 Ht 28%、白血球9,100、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 106mg/dl、総蛋白 7.1g/dl、アルブミン 4.0g/dl、尿素窒素 19mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、総コレステロール 211mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 35IU/l、ALT38IU/l、LD 346U/l(基準176-353)、ALP 224IU/l(基準115-359)、 Na l34mEq/l、K 4.l mEq/l、Cl 96 mEq/l。CRP 1.2mg/dl。腹部エックス線写真(別冊No.2)を別に示す。
  • 対応として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105B039]←[国試_105]→[105B041

105B042」

  [★]

  • 50歳の男性。皮疹を主訴に来院した。 3か月前から両肩と胸部とに赤い皮疹が多発しているのに気付いていた。 25年の飲酒歴があり、肝機能障害を指摘されているが自覚症状はない。左肩の写真(別冊No.4)を別に示す。
  • この皮膚症状に関連するのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105B041]←[国試_105]→[105B043

国試 105」

  [★]

105A001 105B001 105C001 105D001 105E001 105F001 105G001 105H001 105I001
105A002 105B002 105C002 105D002 105E002 105F002 105G002 105H002 105I002
105A003 105B003 105C003 105D003 105E003 105F003 105G003 105H003 105I003
105A004 105B004 105C004 105D004 105E004 105F004 105G004 105H004 105I004
105A005 105B005 105C005 105D005 105E005 105F005 105G005 105H005 105I005
105A006 105B006 105C006 105D006 105E006 105F006 105G006 105H006 105I006
105A007 105B007 105C007 105D007 105E007 105F007 105G007 105H007 105I007
105A008 105B008 105C008 105D008 105E008 105F008 105G008 105H008 105I008
105A009 105B009 105C009 105D009 105E009 105F009 105G009 105H009 105I009
105A010 105B010 105C010 105D010 105E010 105F010 105G010 105H010 105I010
105A011 105B011 105C011 105D011 105E011 105F011 105G011 105H011 105I011
105A012 105B012 105C012 105D012 105E012 105F012 105G012 105H012 105I012
105A013 105B013 105C013 105D013 105E013 105F013 105G013 105H013 105I013
105A014 105B014 105C014 105D014 105E014 105F014 105G014 105H014 105I014
105A015 105B015 105C015 105D015 105E015 105F015 105G015 105H015 105I015
105A016 105B016 105C016 105D016 105E016 105F016 105G016 105H016 105I016
105A017 105B017 105C017 105D017 105E017 105F017 105G017 105H017 105I017
105A018 105B018 105C018 105D018 105E018 105F018 105G018 105H018 105I018
105A019 105B019 105C019 105D019 105E019 105F019 105G019 105H019 105I019
105A020 105B020 105C020 105D020 105E020 105F020 105G020 105H020 105I020
105A021 105B021 105C021 105D021 105E021 105F021 105G021 105H021 105I021
105A022 105B022 105C022 105D022 105E022 105F022 105G022 105H022 105I022
105A023 105B023 105C023 105D023 105E023 105F023 105G023 105H023 105I023
105A024 105B024 105C024 105D024 105E024 105F024 105G024 105H024 105I024
105A025 105B025 105C025 105D025 105E025 105F025 105G025 105H025 105I025
105A026 105B026 105C026 105D026 105E026 105F026 105G026 105H026 105I026
105A027 105B027 105C027 105D027 105E027 105F027 105G027 105H027 105I027
105A028 105B028 105C028 105D028 105E028 105F028 105G028 105H028 105I028
105A029 105B029 105C029 105D029 105E029 105F029 105G029 105H029 105I029
105A030 105B030 105C030 105D030 105E030 105F030 105G030 105H030 105I030
105A031 105B031 105C031 105D031 105E031 105F031 105G031 105H031 105I031
105A032 105B032   105D032 105E032   105G032 105H032 105I032
105A033 105B033   105D033 105E033   105G033 105H033 105I033
105A034 105B034   105D034 105E034   105G034 105H034 105I034
105A035 105B035   105D035 105E035   105G035 105H035 105I035
105A036 105B036   105D036 105E036   105G036 105H036 105I036
105A037 105B037   105D037 105E037   105G037 105H037 105I037
105A038 105B038   105D038 105E038   105G038 105H038 105I038
105A039 105B039   105D039 105E039   105G039   105I039
105A040 105B040   105D040 105E040   105G040   105I040
105A041 105B041   105D041 105E041   105G041   105I041
105A042 105B042   105D042 105E042   105G042   105I042
105A043 105B043   105D043 105E043   105G043   105I043
105A044 105B044   105D044 105E044   105G044   105I044
105A045 105B045   105D045 105E045   105G045   105I045
105A046 105B046   105D046 105E046   105G046   105I046
105A047 105B047   105D047 105E047   105G047   105I047
105A048 105B048   105D048 105E048   105G048   105I048
105A049 105B049   105D049 105E049   105G049   105I049
105A050 105B050   105D050 105E050   105G050   105I050
105A051 105B051   105D051 105E051   105G051   105I051
105A052 105B052   105D052 105E052   105G052   105I052
105A053 105B053   105D053 105E053   105G053   105I053
105A054 105B054   105D054 105E054   105G054   105I054
105A055 105B055   105D055 105E055   105G055   105I055
105A056 105B056   105D056 105E056   105G056   105I056
105A057 105B057   105D057 105E057   105G057   105I057
105A058 105B058   105D058 105E058   105G058   105I058
105A059 105B059   105D059 105E059   105G059   105I059
105A060 105B060   105D060 105E060   105G060   105I060
  105B061     105E061   105G061   105I061
  105B062     105E062   105G062   105I062
        105E063   105G063   105I063
        105E064   105G064   105I064
        105E065   105G065   105I065
        105E066   105G066   105I066
        105E067   105G067   105I067
        105E068   105G068   105I068
        105E069   105G069   105I069
                105I070
                105I071
                105I072
                105I073
                105I074
                105I075
                105I076
                105I077
                105I078
                105I079
                105I080

肥大型心筋症」

  [★]

hypertrophic cardiomyopathy HCM, HCMJ
心筋症

病因

  • 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD

病型

病理

  • pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる

症候

  • dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
  • bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
  • coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV

身体所見

PHD.262

心音

  • S4:肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
  • double apical impulse:心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮+左心室の収縮
  • (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
  • (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
  • 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
  • 静脈還流量減少によりmurmurが増強
  • 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
  • elevating one's leg
  • increasing sympathetic tone
  • squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)

検査

頚動脈圧

  • 二峰性頚動脈波
  • 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
その他、二峰性の頚動脈が認められる病態:大動脈閉鎖不全症閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症Valsalva洞破裂

心エコー

Mモードで観察
  • 左心室壁の肥厚
  • 非対称性中隔肥大(ASH)
  • 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM):循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
  • 大動脈弁の収縮中期半閉鎖:HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
  • 僧帽弁後退速度 DDRの低下:左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

心電図

  • ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
  • V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症

[show details]

V3-V6のST低下と陰性T波

治療

PHD.264
  • 生活療法:激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
  • 薬物療法:
  • βブロッカー:(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
  • カルシウムチャネル拮抗薬:(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
  • 抗不整脈薬:心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
  • 抗菌薬:閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
  • 埋め込み型除細動器 ICD:高リスクの患者に適応
  • カテーテルインターベンション:percutaneous septal albation
  • 手術療法:myomectomy

注意

  • 利尿薬

禁忌

  • 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)

参考

  • 1. 分かりやすい
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s14222.htm
  • 2.
[display]http://kokushinado.ame-zaiku.com/circu/4_hm.html
  • 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
2007年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_doi_h.pdf
2012年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_doi_h.pdf

国試