105I050

• 14歳の女子。低身長と初経の遅れとを主訴に母親に伴われて来院した。身長140 cm、体重45kg。第二次性徴はみられず、翼状頚と外反肘とを認める。
• この疾患で正しいのはどれか。

• a　子宮は存在しない。
• b　多嚢胞状の卵巣である。
• c　血中FSHは高値を示す。
• d　染色体数は47本である。
• e　先天性心疾患の合併頻度が高い。

[正答]

C

• ターナー症候群

※国試ナビ4※　［105I049］←［国試_105］→［105I051］

---

★リンクテーブル★

国試過去問	「105I049」「105I051」
リンク元	「国試 105」「ターナー症候群」

「105I049」

　　[★]

• 21歳の男性。動悸発作を主訴に来院した。以前から年に数回、1～2時間持続する動悸を自覚していた。失神発作はない。血圧126/74mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。非発作時の心電図(別冊No.11)を別に示す。
• 動悸発作の原因として最も考えられる不整脈はどれか。

• a　心室性期外収縮
• b　房室ブロック
• c　心室性頻拍
• d　上室性頻拍
• e　心房粗動

[正答]

D

• ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群

※国試ナビ4※　［105I048］←［国試_105］→［105I050］

「105I051」

　　[★]

• 6歳の男児。就学時健康診断で両眼の視力不良を指摘されたため来院した。遮閉を含め既往に特記すべきことはない。視力は右0.5(0.6 × +5.00D)、左0.4(0.6 × +5.00D)。調節麻痺薬点眼後の屈折検査は右+5.00D、左+5.00D。眼位は正位。固視の異常を認めない。細隙灯顕微鏡検査と眼底検査とに異常を認めない。
• 診断はどれか。

• a　不正乱視
• b　遠視性乱視
• c　屈折異常弱視
• d　調節性内斜視
• e　間欠性外斜視

[正答]

C

※国試ナビ4※　［105I050］←［国試_105］→［105I052］

「国試 105」

　　[★]

105A001	105B001	105C001	105D001	105E001	105F001	105G001	105H001	105I001
105A002	105B002	105C002	105D002	105E002	105F002	105G002	105H002	105I002
105A003	105B003	105C003	105D003	105E003	105F003	105G003	105H003	105I003
105A004	105B004	105C004	105D004	105E004	105F004	105G004	105H004	105I004
105A005	105B005	105C005	105D005	105E005	105F005	105G005	105H005	105I005
105A006	105B006	105C006	105D006	105E006	105F006	105G006	105H006	105I006
105A007	105B007	105C007	105D007	105E007	105F007	105G007	105H007	105I007
105A008	105B008	105C008	105D008	105E008	105F008	105G008	105H008	105I008
105A009	105B009	105C009	105D009	105E009	105F009	105G009	105H009	105I009
105A010	105B010	105C010	105D010	105E010	105F010	105G010	105H010	105I010
105A011	105B011	105C011	105D011	105E011	105F011	105G011	105H011	105I011
105A012	105B012	105C012	105D012	105E012	105F012	105G012	105H012	105I012
105A013	105B013	105C013	105D013	105E013	105F013	105G013	105H013	105I013
105A014	105B014	105C014	105D014	105E014	105F014	105G014	105H014	105I014
105A015	105B015	105C015	105D015	105E015	105F015	105G015	105H015	105I015
105A016	105B016	105C016	105D016	105E016	105F016	105G016	105H016	105I016
105A017	105B017	105C017	105D017	105E017	105F017	105G017	105H017	105I017
105A018	105B018	105C018	105D018	105E018	105F018	105G018	105H018	105I018
105A019	105B019	105C019	105D019	105E019	105F019	105G019	105H019	105I019
105A020	105B020	105C020	105D020	105E020	105F020	105G020	105H020	105I020
105A021	105B021	105C021	105D021	105E021	105F021	105G021	105H021	105I021
105A022	105B022	105C022	105D022	105E022	105F022	105G022	105H022	105I022
105A023	105B023	105C023	105D023	105E023	105F023	105G023	105H023	105I023
105A024	105B024	105C024	105D024	105E024	105F024	105G024	105H024	105I024
105A025	105B025	105C025	105D025	105E025	105F025	105G025	105H025	105I025
105A026	105B026	105C026	105D026	105E026	105F026	105G026	105H026	105I026
105A027	105B027	105C027	105D027	105E027	105F027	105G027	105H027	105I027
105A028	105B028	105C028	105D028	105E028	105F028	105G028	105H028	105I028
105A029	105B029	105C029	105D029	105E029	105F029	105G029	105H029	105I029
105A030	105B030	105C030	105D030	105E030	105F030	105G030	105H030	105I030
105A031	105B031	105C031	105D031	105E031	105F031	105G031	105H031	105I031
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105A034	105B034		105D034	105E034		105G034	105H034	105I034
105A035	105B035		105D035	105E035		105G035	105H035	105I035
105A036	105B036		105D036	105E036		105G036	105H036	105I036
105A037	105B037		105D037	105E037		105G037	105H037	105I037
105A038	105B038		105D038	105E038		105G038	105H038	105I038
105A039	105B039		105D039	105E039		105G039		105I039
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105A044	105B044		105D044	105E044		105G044		105I044
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105A046	105B046		105D046	105E046		105G046		105I046
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105A048	105B048		105D048	105E048		105G048		105I048
105A049	105B049		105D049	105E049		105G049		105I049
105A050	105B050		105D050	105E050		105G050		105I050
105A051	105B051		105D051	105E051		105G051		105I051
105A052	105B052		105D052	105E052		105G052		105I052
105A053	105B053		105D053	105E053		105G053		105I053
105A054	105B054		105D054	105E054		105G054		105I054
105A055	105B055		105D055	105E055		105G055		105I055
105A056	105B056		105D056	105E056		105G056		105I056
105A057	105B057		105D057	105E057		105G057		105I057
105A058	105B058		105D058	105E058		105G058		105I058
105A059	105B059		105D059	105E059		105G059		105I059
105A060	105B060		105D060	105E060		105G060		105I060
	105B061			105E061		105G061		105I061
	105B062			105E062		105G062		105I062
				105E063		105G063		105I063
				105E064		105G064		105I064
				105E065		105G065		105I065
				105E066		105G066		105I066
				105E067		105G067		105I067
				105E068		105G068		105I068
				105E069		105G069		105I069
								105I070
								105I071
								105I072
								105I073
								105I074
								105I075
								105I076
								105I077
								105I078
								105I079
								105I080

「ターナー症候群」

　　[★]

英

Turner syndrome, Turner's syndrome

同

XO症候群 XO syndrome, 卵巣形成不全 ovarian hypoplasia、Ullrich-Turner症候群

関

モノソミー、ヌーナン症候群

概念

• 性腺発育不全、翼状頸、外反肘、低身長を主徴とする性染色体異常症候群。

病因

• 染色体異常

• 核型：45X(約50%)、45X/46XX (モザイク)、46XXq、46XXp
• X染色体の長腕・短腕は卵巣機能に関係、X染色体の短腕は身長に関連

疫学

• 新生児発生頻度：1/2,000。出生女児数1,000人対1人

症候

• 全身:低身長：3歳ごろまでは正常。以降低下し、日本人では平均成人身長は138cm。(SPE.223)
• 知能：正常。まれだが、環状X染色体を有する場合は重度の精神遅滞を呈する。(参考1)
• 頚部:翼状頚
• 胸部:盾状胸
• 上肢:外反肘
• 生殖器

• 外生殖器：形成は正常だが、エストロゲン低値により外観は小児様外性器を呈する。
• 内生殖器

• 子宮、卵管は特に問題なし
• 性腺(卵巣)：卵巣形成不全(索状卵巣 streak gonad)　→　二次性徴の欠如、卵巣性無月経、貧毛症、不妊症、高ゴナドトロピン性性腺機能低下症。

• 内分泌

• 糖尿病
• 甲状腺機能障害

• 循環器：本態性高血圧、心・血管奇形
• 胎児：

• 子宮内発達遅延

奇形

• 心奇形、大動脈縮窄症、腎奇形(馬蹄腎など)、腸回転異常症

治療

• 低身長：成長ホルモン

参考

• 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Turner syndrome (gonadal dysgenesis) - uptodate [1]

国試

• 105I050