- 奇数炭素脂肪酸の酸化に関与
- (R)-メチルマロニルCoAをスクシニルCoAに転換する
- 補酵素：ビタミンB12
- ビタミンB12の不足によりmethylmalonicaciduriaを呈する
WordNet
- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
PrepTutorEJDIC
- carbonの化学記号
- cobaltの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/09/01 01:44:11」(JST)
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- 1. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
- 2. 有機酸血症 organic acidemias
- 3. ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 etiology and clinical manifestations of vitamin b12 and folate deficiency
- 4. ビタミンB12および葉酸欠乏症の生理学 physiology of vitamin b12 and folate deficiency
- 5. 小児における溶血性尿毒症症候群の概要 overview of hemolytic uremic syndrome in children
Japanese Journal
- 2-IV-13 大腸菌YgfDタンパク質のB_<12>補酵素関与メチルマロニルCoAムターゼの再活性化因子としての機能解析(一般演題要旨,日本ビタミン学会第63回大会講演要旨)
- 森 光一,田尻 麻衣,塚田 浩之,田中 佑樹,灰垣 佑輝,安原 麻衣,虎谷 哲夫
- ビタミン 85(4), 264, 2011-04-25
- NAID 110008608015
- 幼児期に繰り返す嘔吐発作で発症したメチルマロン酸血症の同胞例
- 粟野 宏之,八木 麻理子,起塚 庸,小林 弘典,長谷川 有紀,山口 清次,坂本 修,大浦 敏博,竹島 泰弘,松尾 雅文
- 日本小児科学会雑誌 114(6), 961-965, 2010-06-01
- NAID 10026413753
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- メチルマロニルCoAムターゼの基質であるイソロイシン、バリン、スレオニン、メチオニン、チミン、コレステロールや 奇数鎖脂肪酸 の代謝と消化により形作られるプロピオニルCoAがメチルマロニルCoAの主な原料である。
- 栄養・生化学辞典 メチルマロニルCoAムターゼの用語解説 - [EC5.4.99.2]．メチルマロニルCoAをスクシニルCoAに変換する反応を触媒する酵素．アデノシルコバラミンが補酵素．動物のものはミトコンドリアにあり，奇数鎖脂肪酸やアミノ酸の ...
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| 関連記事 | 「メチルマロニルCoA」「C」「マロニル」「CoA」「COA」 |
「試験」
- 英
- examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
- 関
- アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法
循環器
- アセチルコリン負荷試験：(投与)アセチルコリン。(検査)心カテーテル検査による冠動脈の評価。冠攣縮性狭心症などで、冠攣縮の評価に用いられる。
- トレンデレンブルグ試験 Trendelenburg試験 → トレンデレンブルグテスト：大伏在静脈弁不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。仰臥位で下肢を挙上させて表在静脈を虚脱させて大腿上部を圧迫し、そのまま起立させたときに下肢の静脈が拡張すれば、陽性であり大伏在静脈弁不全を示唆。
- ペルテス試験 Perthes試験 → ペルテステスト：下腿穿通枝不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。立位で大腿中央部を駆血帯で圧迫し、1分あるいは5分間歩行あるいは屈伸などの下肢の運動をさせて下肢静脈瘤の変化を観察し、当該肢の静脈血流に関与する静脈弁の機能、交通枝の状況などを判定。
- ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験：行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。
消化吸収試験
- 脂肪
- 脂質吸収試験、脂肪吸収試験、脂肪出納試験、脂肪消化吸収試験、経口脂肪負荷試験、トリオレイン吸収試験、131Iオレイン酸吸収試験、131Iトリオレイン吸収試験、131T-トリオレイン試験
- 蛋白
- 糖
- D-キシロース吸収試験：(投与)経口、(検査)尿中D-キシロース：小腸粘膜吸収障害
- 乳糖負荷試験、ラクトース負荷試験 → ラクターゼ加乳糖負荷試験：(投与)乳糖の後グルコース＋ガラクトース、(検査)血糖。乳糖不耐症
- ビタミンB12
- シリング試験 Schilling試験：(投与)経口でCo標識VB12、(検査)尿中Co標識VB12
肝臓異物排泄能
- ICG試験、ICG負荷試験、インドシアニングリーン試験、インドシアニングリーン排泄試験、インドシアニングリーン負荷試験：(投与)ICG、(検査)ICGの血中濃度：ICGの排泄速度をみることで肝臓の機能を評価できる。
カルシウム
- カルシウム負荷試験：(1)副甲状腺ホルモン分泌の抑制をみる経静脈負荷法, (2)小腸からのCa吸収の程度をみるための経口負荷法
- カルシウム吸収試験：カルシウム負荷試験の(2)？
- 選択的動脈内カルシウム注入試験 選択的動脈内Ca注入試験
ビタミン
- ビタミンB12欠乏
- バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。
血液
- ショ糖溶血試験：(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
- ハム試験 Ham試験：(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため
- ルンペル・レーデ試験 Rumpel-Leede試験：(方法)上腕を圧迫阻血。(検査)出血斑の出現数を計数。増加していれば毛細血管や血小板の異常を示唆。血小板減少症、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
産婦人科
- クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。
- LHRH試験 LH-RH負荷試験 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験=GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン
- オキシトシン感受性試験：陣痛発来時期を予測するために、子宮筋のオキシトシンに対する感受性を評価する試験。
- オキシトシン負荷試験、オキシトシン刺激試験：胎児のwell-beingを評価ために実施されるコントラクションストレステスト(CST)において、子宮収縮誘発のためにオキシトシンを用いて行うCST。
内分泌
- LHRH試験 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)GnRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。
- インスリン負荷試験、インスリン低血糖試験：(投与)インスリン、(検査)成長ホルモン：下垂体機能低下症では成長ホルモンの分泌が低下する。
- Ellsworth-Howard試験 エルスワース・ハワード試験 エルスワース-ハワード試験：(投与)パラトルモン PTH、(検査)尿中P、尿中cAMP：副甲状腺機能低下症において特発性か偽性かを鑑別する
- フィッシュバーグ濃縮試験 フィッシュバーク濃縮試験、Fishberg濃縮試験 Fishberg尿濃縮試験 Fishberg試験：(処置)飲水制限、(検査)尿浸透圧：ADHによる集合管の尿濃縮能
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)TSH：下垂体機能の検査。下垂体前葉機能不全、原発性恒常性機能亢進症では無反応、甲状腺機能低下症では過大反応を示す。
- 過塩素酸塩放出試験：(投与)123I、過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率：橋本病、先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。
視床下部-下垂体-糖質コルチコイド
- デキサメタゾン抑制試験：(投与)大量のデキサメタゾン、(検査)コルチゾール。クッシング病では大量のデキサメタゾンによりコルチゾール分泌が抑制されるが、クッシング病以外のクッシング症候群では抑制されない。
- CRH試験、CRH負荷試験 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験：(投与)CRH、(検査)ACTH, コルチゾール。クッシング病では過剰反応するが、クッシング症候群では反応無し。
- ACTH試験 副腎皮質刺激ホルモン試験：(投与)ACTH、(検査)コルチゾール。ACTH dependentな広義のクッシング症候群(クッシング病と異所性ACTH症候群)では(多分副腎皮質の過形成していることで)過剰反応する
- メトピロン試験 メトピロン負荷試験 メトロピン試験、メチラポン試験、メチラポン負荷試験：(投与)メチラポン、(検査)ACTH：クッシング病の鑑別
高血圧
- 立位フロセミド負荷試験：(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度：フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。
膵臓
膵外分泌機能
- BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験：
- セクレチン試験：(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液：分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
- 消化吸収試験
- 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量
腎臓
- 塩化アンモニウム負荷試験：(投与)塩化アンモニウム、(検査)尿pH。腎臓の酸分泌能。遠位尿細管性アシドーシスと近位尿細管性アシドーシスを鑑別する。
ガストリノーマ
感染症
「脂肪酸」
- 英
- fatty acid, fatty acids
- 同
- 脂酸
- 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸
脂肪酸の酸化 FB.383-389
- 脂肪酸の活性化@細胞質
- ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)
- アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
- 不飽和脂肪酸の酸化
- β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
- 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
- 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ
- 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
- 1. プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→ (S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi (ビオチン)
- 2. (S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→ (R)-メチルマロニルCoA
- 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→ スクシニルCoA (ビタミンB12)
- β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
| 炭素数 | 不飽和結合 | 融点 | |||
| ラミバス | |||||
| ラウリン酸 | 12 | 0 | C12飽和脂肪酸 | 44.2 | |
| ミリスチン酸 | 14 | 0 | C14飽和脂肪酸 | 53.9 | |
| パルミチン酸 | 16 | 0 | C16飽和脂肪酸 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | C18飽和脂肪酸 | ||
| バスオリレン | |||||
| パルミチン酸 | 16 | 0 | 63.1 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | 69.6 | ||
| オレイン酸 | 18 | 1 | n-9 | 動物油 | 14.0 |
| リノール酸 | 18 | 2 | n-6 | 植物油 | -5.0 |
| α-リノレン酸 | 18 | 3 | n-3 | シソ油 | -11.3 |
| パルミトレイン酸 | 16 | 1 | 0.5 | ||
| アラキドン酸 | 20 | 4 | -49.5 | ||
- 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0
参考
- Wikipedia - 脂肪酸
「ビタミンB12」
- 構造：FB.387
吸収
- 食物(コバラミン＋蛋白質)→胃(コバラミン)＋壁細胞が分泌する糖タンパク;内因子→コバラミン-内因子複合体→回腸 (SP.742)
- 回腸上皮細胞の刷子縁膜にコバラミン-内因子複合体に特異的なレセプターが存在 (SP.742)
- 細胞内ではβグロブリン(トランスコバラミン II)と結合して血中に入り組織に運ばれる (SPC.280, SPC.742)
部位： ビタミンB12は回腸。 葉酸は空腸。 鉄も空腸、ついでに十二指腸でも。
機能
- コバラミン依存の酵素は全部で十数種ある。コバラミン依存の酵素は分子内転移、メチル転移を触媒 (FB.387)
- 正常ミエリンの維持 (SPC.280)
- 葉酸の代謝(葉酸は核酸代謝に関わっている) (SPC.280)
- 奇数脂肪酸の酸化 (FB.386)
- メチルマロニルCoAムターゼの補酵素(奇数脂肪酸の酸化)
補酵素
- methylmalonyl-CoA mutase：
- methionine synthase：homocysteine + methyl THF－→methionine + THF
必要量
- 一日の消費量(排泄)：1-3ug (体の貯蔵量の-0.1%) (HIM.643)
- 体に貯蔵されてる量：2-3mg → 摂取しなくとも3-4年は欠乏しない
基準値
- 260-1,050pg/ml(192-775pmol/ml)
判定
低値
- 悪性貧血(内因子抗体、壁細胞抗体？)
- 胃切除後
- 萎縮性胃炎
- 吸収不良をきたす病態：クローン病、セリアック病、吸収不良症候群
高値
- 血液疾患：顆粒球増加を示す疾患 ← 顆粒球由来のビタミンB12輸送蛋白(トランスコバラミン?)が増加するため(QB.G-257)、崩壊した白血球から放出するため(YN.G-53)
臨床関連
- 白血球の破壊により末梢へのビタミンB12の漏出
「ビタミンB12欠乏症」
症状
- メチルマロン酸尿症：プロピオン酸代謝においてmethylamlonyl CoA mutaseの補酵素(Vitamin B12)の欠乏による
- 悪性貧血
- Hunter舌炎
- 神経障害(亜急性脊髄連合変性症)：後索路(深部感覚障害)と皮質脊髄路(錐体路症状)の障害
- 大脳症状：記憶喪失、易刺激性、認知症
- 視力障害
検査
- 血清ビタミンB12測定：(基準値)200-1,000 pg/mL
- バリン負荷試験？：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。
「プロピオニルCoA」
- 英
- propionyl CoA
- 関
- [[]]
- プロピオニルCoA propionyl CoA
- (S)-メチルマロニルCoA (S)-methylmaronyl-CoA
- メチルマロニルCoAエピメラーゼ methylmalonyl-CoA epimerase
- (R)-メチルマロニルCoA (R)-methylmaronyl-CoA
- 同
- propiony卜CoA
「メチルマロニルCoA」
- (S)-メチルマロニルCoA = D-メチルマロニルCoA
- (R)-メチルマロニルCoA = L-メチルマロニルCoA
- 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語
「マロニル」
- 英
- malonyl
- マロニル基 malonyl
CH2(COO-)2
- ex.
- メチルマロニルCoA CH3-CH(COO-)(CO-S-CoA)