- 英
- hypopituitarism
- 関
- 下垂体前葉機能低下症、汎下垂体機能低下症 panhypopituitarism
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/07/04 00:43:48」(JST)
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Hypopituitarism |
分類及び外部参照情報 |
The pituitary gland on a plate from Gray's Anatomy (1918). The anterior lobe is on the left, and the posterior lobe on the right, both in red.
|
ICD-10 |
E23.0, E89.3 |
ICD-9 |
253.7 |
DiseasesDB |
6522 |
MedlinePlus |
000343 |
eMedicine |
emerg/277 med/1137 ped/1130 |
Patient UK |
下垂体機能低下症 |
MeSH |
D007018 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
テンプレートを表示 |
下垂体機能低下症(かすいたいきのうていかしょう)は下垂体前葉ホルモンであるACTH、TSH、GH、LH、FSH、プロラクチンの一つ以上の分泌が低下した状態である。下垂体後葉はADH、OTを分泌し、これの異常は中枢性尿崩症と呼ばれる。
診断・症状
ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)、TSH(甲状腺刺激ホルモン)、GH(成長ホルモン)、LH(黄体化ホルモン)、FSH(卵胞刺激ホルモン)、プロラクチンを血液検査で測定する。これらのホルモン値の分泌異常は副腎皮質ホルモン、甲状腺ホルモン、IGF-I、性ホルモンの分泌異常につながるため、これらのホルモン値も測定する。下垂体からの全てのホルモンが分泌異常のものを汎下垂体機能低下症、複数のホルモンが分泌異常のものを部分型下垂体機能低下症、単一のホルモンの欠損を単独欠損症と呼ぶ。ACTHのみの欠損をACTH不応症と呼ぶ。
関連項目
- 副腎皮質ホルモン
- ステロイド
- ステロイドホルモン
- ステロイド剤の適応疾患
- 性ホルモン
- アンドロゲン
- テストステロン
- デヒドロエピアンドロステロン(DHEA)
- エストロゲン
- エストラジオール
- エストリオール
- エストロン
- ゲスターゲン
- プロゲステロン
- コレステロール
- 性染色体
- 下垂体
- 視床下部
- 副腎皮質刺激ホルモン
外部リンク
- 難病情報センター 「下垂体機能低下症(公費対象)」
- 難病情報センター 「(医療従事者向け)下垂体機能低下症(公費対象)」
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 基礎から学ぶ病態生理 新生児内分泌まるわかりゼミナール(第15回)下垂体機能低下症--新生児期の病状について考える?
- 間脳下垂体腫瘍術後のホルモン補充療法(<特集>間脳下垂体腫瘍の治療)
- 東條 克能
- 脳神経外科ジャーナル 19(9), 672-680, 2010-09-20
- … 間脳下垂体系は内分泌系の司令塔であり,生体の内部環境の恒常性の維持にきわめて重要な役割を担っている.間脳下垂体腫瘍の術後には,部分的下垂体機能低下症から汎下垂体機能低下症まで,多彩なホルモン欠落症状が出現し,各種ホルモンの補充を必要とする.ホルモンの補充療法は,GHやゴナドトロピンを除き,原則として標的内分泌腺のホルモンの補充を行うが,特に副腎皮質ステロイドホルモンと甲 …
- NAID 110007686946
Related Links
- 症状は不足している下垂体ホルモンの種類によって異なります。1種類の下垂体ホルモン の産生が減少することもあれば、いくつかのホルモンが同時に減少することもあります( 汎下垂体機能低下症)。成長ホルモン、黄体形成ホルモン、卵胞刺激ホルモンの減少 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 19歳の女性。無月経を主許に来院した。10歳時に1型糖尿病と診断され 以後インスリンによる治療を開始した。1年ほど前から体重が次第に減少し、このころから無月経となった。身長 158cm、体重 32kg。脈拍 48/分、整。血圧 84/52mmHg。血液所見: 赤血球 390万、Hb 8.6g/dl、Ht 38%、白血球 3,500。血液生化学所見: 空腹時血糖 128mg/dl、HbA1c 6.2 %、総蛋白 6.3g/dl、Na 145mEq/l。前胸部から腋窩にかけての写真(別冊No.16)を別に示す。
- この病態でみられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [104I059]←[国試_104]→[104I061]
[★]
- 56歳の男性。起床時に意識混濁を起こして救急車で搬入された。数年前から起床時あるいは空腹時に意識消失発作を起こすことがあり、糖分を摂取すると軽快していた。この間に体重が10kg増加した。身長160cm、体重75kg。脈拍108/分、整。血圧174/90mmHg。血清生化学所見:空腹時血糖36mg/dl、空腹時血中インスリン72μU/ml(基準4~12)。免疫学所見:抗インスリン抗体7%以下(基準7以下)。最も可能性の高いのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [100A054]←[国試_100]→[100A056]
[★]
- 38歳の女性。易疲労感、便秘および月経不順を主訴に来院した。体温35.5℃。脈拍56/分、整。血圧126/86mmHg。顔面は浮腫状で、皮膚は乾燥している。びまん性の硬い甲状腺腫を触れるが、圧痛はない。血清TSH80μU/ml(基準0.2~4.0)、freeT4 0.3ng/dl(基準0.8~2.2)、血清ブロラクチン28ng/ml(基準15以下)。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [096A048]←[国試_096]→[096A050]
[★]
- Turner症候群の成人期にきたしやすいのはどれか。3つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [111A018]←[国試_111]→[111A020]
[★]
[★]
- ラ
- anorexia nervosa, AN
- 同
- 神経性食欲不振症、神経性無食欲症
- also see KPS. 798
概念
- 器質的・特定の精神的疾患がないのに、拒食や過食などの食行動の異常、極端なやせ、無月経など種々の身体・精神症状をきたす病態。
- 身体像(ボディイメージ)の障害、やせ願望や肥満恐怖などによる。
病型
- 制限型:少食でやせを維持
- むちゃ食い/排出型:過食しながら自己嘔吐や下剤・利尿薬の乱用でやせを維持
病因
- 1. 遺伝的要因
- 2. 環境要因(人格的脆弱性、生活環境、社会文化的要因)など → ストレスを適切に処理できないために発症
- 性格:内向的、自己中心的、小心、完全癖、潔癖症など
- 生活環境:家庭内の葛藤、学業や人間関係の悩み
- 病態的には、心理的ストレスが大脳皮質を介して視床下部摂食中枢のコルチコトロピン放出ホルモン系を活性化することなどにより、食欲抑制や性機能障害をきたす。
疫学
- 1980年代より増加傾向。日本の有病率は0.4-1.0%(摂食異常調査表による調査)(IMD.922)
- 12-25歳に好発(YN.D-166)。10代後半-20代前半、15歳以下の発症例も増加傾向(IMD.922)。
- 99%が女性(YN.D-166)。男性例は5%以下(IMD.922)
症状
- やせ、無月経
- 病識なし、活動性亢進、むちゃ食い/排出型の場合は自己嘔吐や下剤・利尿薬乱用の習慣化
- 飢餓症候群
- 生活すべてが食とやせの維持に振り回され、ついには飢餓に伴う精神症状が出現
- 集中力・判断力の低下、抑うつ、不安、過敏性、不眠、自傷行為など
身体所見(IMD.922, YN.D-166)
- 低栄養だが、性ホルモンは比較的維持。
- 低血圧、低体温、便秘、徐脈 ← 自律神経失調
- (背中)うぶ毛密生、貧血、浮腫、肝機能障害、
- カロチン症
- 循環障害による皮膚色の変化や凍瘡、末梢神経麻痺
- やせに比して乳房は比較的保たれ、腋毛・恥毛は脱落しないことが多い。
検査
- 白血球数減少、貧血、血小板減少
- 肝機能障害、低血糖、低蛋白血症
- (むちゃ食い/排出型)低Na・低K血症、代謝性アルカローシスや高アミラーゼ血症 ← 低K血症(循環血漿量減少 → RAA系の亢進 → アルドステロンによるKの排出)
- 血清コレステロール値:(軽症)上昇、(重症)低下
- 骨密度の低下
- 甲状腺:T4:→/↑、T3:↓、reverse T3:↑(低T3症候群)。
- 成長ホルモン:↑、インスリン様成長因子-I(IGF-I):↓ ← 末梢でIGF-Iの産生が低下、負のフィードバックにより成長ホルモンが増加
- ACTH、コルチゾール:↑
- 卵胞刺激ホルモン(FSH):→/↑
- 黄体ホルモン(LH):↓
診断
診断基準(厚生省特定疾患・神経性食欲不振症調査研究班, 1990年)
- (2) 標準体重の -20%以上のやせ
- (3) 食行動の異常(不食、大食、隠れ食いなど)
- (4) 体重や体型についての歪んだ認識(体重増加に対する極端な恐怖など)
- (1) 発症年齢:30歳以下
- (5) (女性ならば)無月経
- (6) やせの原因と考えられる器質性疾患がない
- やせや無月経をきたす器質性疾患:視床下部腫瘍、下垂体機能低下症、糖尿病、慢性膵炎、甲状腺機能亢進症、炎症性腸疾患、結核などの感染症、悪性腫瘍
鑑別診断
食思不振症とか錐体機能低下症の比較 IMD.923改変
- 神経性食思不振症では成長ホルモンと糖質コルチコイドの上昇、末梢の甲状腺ホルモンの異常(reverse T3↑のこと?)、インスリン分泌の異常が認められることがある。(参考6) ← 甲状腺、副腎機能は正常と言い切っている書物もあるが、、、
治療
- 医師と患者の信頼関係が重要。体重増加を受け入れてもらう
- 栄養療法:少量・低エネルギー食より開始。栄養不良が著しい場合には静脈栄養/経腸栄養
- 心理社会的療法(認知行動療法)
予後
- 改善50%、不変25%、悪化25%、死亡率5-8%(YN.D-167) ← 過食性食思不振症に比して予後が悪い
参考
- http://www.aiiku.or.jp/aiiku/jigyo/contents/kaisetsu/ks0712/ks0712_4.pdf
- 5. [charged] Patient information: Anorexia nervosa (TheBasics) - uptodate [1]
- 6. [charged] 成人における神経性食思不振症:診断、随伴する臨床的特徴、および評価 - uptodate [2]
- 7. [charged] 成人における神経性食思不振症:合併症の評価およびこれらの合併症管理のための入院基準 - uptodate [3]
- 8. [charged] 成人における神経性食思不振症:薬物療法 - uptodate [4]
- 9. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:再栄養症候群 - uptodate [5]
- 10. [charged] 成人および思春期における神経性食思不振症:内科的合併症およびその管理 - uptodate [6]
- 11. [charged] 摂食障害:疫学、病因、および臨床的特徴の概要 - uptodate [7]
- 12. [charged] 摂食障害:治療および転帰 - uptodate [8]
[★]
- 英
- examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
- 関
- アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法
循環器
肝臓異物排泄能
カルシウム
ビタミン
血液
- ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
- ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため
産婦人科
内分泌
視床下部-下垂体-糖質コルチコイド
高血圧
- 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。
膵臓
膵外分泌機能
腎臓
ガストリノーマ
感染症
[★]
- 英
- hypothermia,low body temperature , low temperature
- 関
概念
分類
原因
- 1. 治療上、故意の低体温 → 神経的予後改善、脳神経手術など
- 2. 偶発性低体温
- 1-1. 一次性偶発性低体温:基礎疾患がない人が寒冷に暴露
- 1-2. 二次性偶発性低体温:重篤な基礎疾患に合併して起こる低体温 → 重篤
重症度
- SQ.497
- 軽度 :32-35℃
- 中等度:28-32℃
- 重度 :28℃未満
リスクファクター
- HIM.135
症状
(HIM.136)
|
中枢神経系
|
心臓血管系
|
呼吸器
|
腎臓&内分泌
|
神経筋肉
|
軽度 35-32.2℃
|
・中枢神経系の代謝の直線的な抑制(linear depression) ・健忘 ・感情鈍麻 ・判断の誤り ・不適応な行動
|
・頻脈の後に次第に徐脈 ・心周期の延長 ・血管収縮 ・心拍出量の増加 ・血圧の上昇
|
・頻呼吸、そして進行性の毎分換気量の減少 ・酸素消費量の減少 ・気管支漏 ・気管支攣縮
|
・利尿 ・カテコラミン、副腎ステロイド、T3(トリヨードサイロニン)・T4(サイロキシン)の増加 (血中濃度のことと思う) ・戦慄による代謝の増加
|
・基礎代謝(basal metabolism)の80%減少 ・increased preshivering muscle tone, then fatiguing
|
中等度 32.2-28.0℃
|
・EEGの異常 ・意識レベルの進行的な低下(progressive depression) ・瞳孔散大 ・逆説的脱衣(paradoxical undressing) ・幻視
|
・脈拍数と心拍出量の進行性の減少 ・心房や心室の不整脈の増加 ・低体温を示唆するECG(J波)
|
・低換気 ・体温8℃低下するごとに二酸化炭素消費量が50%減少する ・防護的気道反射(protective airway reflexes)の消失
|
・腎血流量50%増加 ・腎自己調整能は保たれる ・インスリン作用の低下
|
・反射低下 ・戦慄による熱産生の減少 ・固縮
|
重度 <28℃
|
・脳血管の自己調節能の喪失 ・脳血流量の減少 ・昏睡 ・眼反射(ocular reflex)の喪失 ・EEGの進行的な低下(decrease)
|
・血圧、心拍数、および心拍出量の進行性の減少 ・リエントリー性のリズム異常(dysthythmia) ・心室細動の最大リスク ・心停止
|
・肺鬱血と肺水腫 ・酸素消費量75%減少 ・無呼吸
|
・心拍出量低下に伴う腎血流量の減少 ・極度の乏尿 ・(体温の?)変温性
|
・不動 ・神経伝導速度の低下 ・末梢の反射消失 ・角膜反射、または眼球頭反射(頭位変換眼球反射)の消失
|
ICU.615
重症度
|
体温
|
臨床症状
|
軽度
|
32-35℃
|
錯乱、寒気、蒼白、ふるえ、頻脈
|
中等度
|
28-31.8℃
|
嗜眠、震えの減少または消失、徐脈、呼吸数減少
|
重度
|
<28℃
|
睡気または昏睡、ふるえの欠如、浮腫状の皮膚、散大し固定した瞳孔、徐脈、低血圧、乏尿
|
重篤
|
<25℃
|
呼吸停止、心停止
|
心電図
- ECGP.187
治療
- 軽度低体温 :表面加温法(適切な室内温度、衣服の除去、毛布)
- 中等度低体温:表面加温法(電気毛布、温水ブランケット、赤外線ヒーター、ウォームマット)
- 高度低体温 :中心加温法による急速加温 → 以前は末梢血管が拡張、代謝の急激な変動により冷たい血液が心臓に流れ込み心室細動を誘発するリスクがあったため緩徐加温としていたが、それでも死亡率は高かった。このため急速加温する事になっている。
参考
- まとまっている。
- http://handbook.muh.ie/trauma/Environmental/hypothermia.html
[★]
- ☆case30 無月経
- ■症例
- 23歳 女性 女優
- 主訴:無月経
- 現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
- 嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
- 既往歴:なし
- 社会歴:現在は無職。
- 服用薬:なし
- 生活歴:一年前、彼氏と別れた。
- 身体所見 examination
- 四肢と殿部の筋肉が喪失。身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
- 検査所見 investigations
- ECG
- 血液生化学
- K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
- 問診(S)
- 5ヶ月前からの無月経
- 昨年から8kg体重が減少。
- 無職
- 1年前に彼氏と別れた
- 身体所見(O)
- 四肢と殿部の筋肉が喪失。
- 身長1.7m
- 体重41kg
- BMI 13.666666666666666
- 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
- 脈拍52/分
- 血圧96/60 mmHg
- 検査(O)
- K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓
- ・なにをすべきか?
- ・無月経の鑑別診断?
- ・体重減少の原因
- ■診断
- 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
- ■要点
- ・嘔吐 → H+,Cl-喪失。
- ・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持、カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
- ・アルカローシス(血中:Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
- ・尿中のCl-:<10mmol/day:嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値:利尿剤の乱用
- ・anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
- ・LH, FSH, エストロゲンは低値
- ■key points
- ・神経性食思不振症は若年女性の中で無月経の主要な原因である。
- ・低カリウム性代謝性アルカローシスは特徴的な代謝異常
- ・神経性食思不振症は利尿剤や下剤の濫用と結びついていることがある。
- ■参考文献
- DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
- ■major cases of secondary amenorrhea
- ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症、高プロラクチン血症
- ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
- ・副腎不全:ex. クッシング病
- ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
- ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
- □アルコールのunit
- 1 unit = 10 ml of ethanol
- 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
- ■glossary
- buttock
- n. 殿部、尻。船尾
- interrelate
- vi. 相互関係を持つ(有する)
- vt. 相互に関係(関連)づける
- contract
- v. 収縮する
- lanugo
- n. 毳毛、うぶ毛
[★]
- 英
- Sheehan syndrome, Sheehan's syndrome
- 同
- 分娩後下垂体機能低下症 postpartum hypopituitarism
- 下垂体梗塞 pituitary necrosis
- 関
- 下垂体機能低下症、ホルモン
概念
- 分娩時の大出血またはショックにより、下垂体血管に攣縮および二次的血栓が生じて下垂体の梗塞、壊死が起こり、これにより下垂体前葉機能低下症を呈した病態。
症状
- (軽症)乳汁分泌不全、腋毛・恥毛の脱落、無月経 (NGY.157)
- (重症例)甲状腺・副腎機能の障害による無気力・易疲労感 (NGY.157)
- 低血糖(GH低値による)
- G9M.34
- 第2度無月経、性器・乳腺萎縮、やせ、乳汁分泌低下、恥毛・腋毛の脱落、無力感、低血糖症状
ACTH↓
|
易疲労感、低血糖、低ナトリウム血症、低血圧、恥毛・腋毛の脱落
|
PRL↓
|
乳汁分泌低下
|
TSH↓
|
耐寒性の低下、不活発、便秘、皮膚の乾燥
|
GH↓
|
筋力低下、体脂肪増加
|
FSH・LH↓
|
エストロゲン↓
|
第2度無月経、性欲低下、乳房・内外性器の萎縮、骨粗鬆症
|
プロゲステロン↓
|
基礎体温:低温1相
|
検査
MRI
- G9M.34
治療
鑑別疾患
症例
- 35歳女性。無月経を主訴に来院した。1回経産婦で、分娩時弛緩出血のためショックとなり緊急輸血を施行した。妊娠前の月経周期は28日型の整手有り、分娩後5年が経過したが月経の発来はなかった。軽度のるいそうを認める。
- 48歳女性。易疲労感の増悪を訴え来院。30歳の時、第2子分娩後、大量出血し、その後月経が消失していた。数年前より、易疲労感、耐寒性の低下を自覚し、近医を受診。甲状腺機能低下症と診断され、甲状腺ホルモン薬が処方され、服用していたが改善せず、むしろ増悪傾向にあった。
[★]
- 英
- panhypopituitarism
- 同
- 多種下垂体ホルモン欠損症
- 関
- 下垂体機能低下症の下位概念で、全ての下垂体前葉ホルモンの分泌が低下したもの(YN.D-12)
[★]
- 英
- pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
- ラ
- glandula pituitaria
- 同
- 脳下垂体
- 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。
発生学(L.413)
- 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。
画像
- MRI T1:(高信号)下垂体後葉 > 下垂体前葉 ← 脂肪濃度を反映しているのですかね?軸索が多いでしょ?
[★]
- 関
- 関数、官能基、機能性、機能的、作動、手術、操作、官能性、機能上、運用、操縦
[★]
- 関
- 機能低下症、機能不全、低機能、活動性低下
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 関
- 機能低下、機能不全