若年性大腸ポリポーシス

英

juvenile polyposis

関

若年性ポリポーシス、若年性ポリープ。大腸ポリポーシス

• 大腸に多発性のポリープを生ずる疾患概念。遺伝性と脾遺伝性で先天奇形を伴う型がある。(SSUR.547)
• ポリープは光沢にとみ発赤調の過誤腫性ポリープ (SSUR.547)
• 腺腫や腺癌を合併することがある。 (SSUR.547)

UpToDate Contents

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• 1. 腸管閉鎖症 intestinal atresia
• 2. 小児における中枢神経系腫瘍の疫学 epidemiology of central nervous system tumors in children
• 3. 髄芽腫の組織病理および分子学的病因 histopathology and molecular pathogenesis of medulloblastoma
• 4. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状に対する診断的アプローチ diagnostic approach to lower gastrointestinal bleeding in children
• 5. 脳腫瘍の危険因子 risk factors for brain tumors

Japanese Journal

• 家族性若年性大腸ポリポーシスの1例

• 利根幸三
• アルメイダ医報 29, 160-165, 2005
• NAID 50000175312

• 完全腹腔鏡下結腸切除術の手技とその意義

• 井上 善文,打越 史洋,木村 聡宏,野呂 浩史,水島 恒和,甲斐 康之,伊藤 壽記,松田 暉,谷口 英治,大橋 秀一
• 日本外科学会雑誌 103(臨時増刊), 691, 2002-03-10
• NAID 110003951793

• 19.若年性大腸ポリポーシスの1幼児例(第42回 日本小児外科学会東北地方会)

• 澤 直哉,佐藤 都留雄,岩崎 隆雄,大屋 敬一郎,船場 泰文,方山 揚誠
• 日本小児外科学会雑誌 25(4), 729, 1989-06-20
• NAID 110002101060

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• 大腸ポリポーシス - goo ヘルスケア

腫瘍性の大腸ポリポーシスには、家族性大腸腺腫症(せんしゅしょう)（家族性大腸 ポリポーシス、ガードナー症候群とも呼ばれる）とターコット症候群があります。非腫瘍性 のものには、過誤腫性(かごしゅせい)（ポイツ・イェガース症候群、若年性ポリポーシス、 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「消化管ポリポーシス」「若年性ポリポーシス」「若年性ポリープ」「大腸ポリポーシス」
関連記事	「大腸」「腸」「ポリポーシス」「若年」「若年性」

「消化管ポリポーシス」

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英

gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract

関

ポリポーシス、消化管ポリープ

消化管ポリポーシス

QB.A-396改変

	遺伝性	部位	組織型	ポリープ以外の症状	悪性腫瘍
家族性大腸腺腫症	AD	大腸	腺腫	胃・小腸腺腫	必発
ガードナー症候群	AD	大腸	腺腫	骨、軟部腫瘍	必発
ターコット症候群	AR	大腸	腺腫	中枢神経腫瘍	高率
ポイツ・ジェガース症候群	AD	消化管	過誤腫	色素沈着	まれ
若年性ポリポーシス	AD	大腸	過誤腫	×	×
クロンカイト・カナダ症候群	×	消化管	過形成	色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出	×

SSUR.545

• 遺伝性

• 腫瘍性

• 家族性大腸腺腫症 家族性大腸ポリポーシス familial adenomatous polyposis：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、胃・小腸腺腫。悪性化
• ガードナー症候群 Gardner syndrome：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、軟部組織腫瘍(表皮性嚢胞)、多発性骨腫。悪性化。
• ターコット症候群 Turcot syndrome：AR。大腸ポリポーシス、中枢神経腫瘍。悪性化高率。
• ツァンカ症候群 Zanca syndrome

• 過誤腫性

• 若年性大腸ポリポーシス
• ポイツ・ジェガース症候群 Peutz-Jeghers syndrome：AD。LKB1遺伝子変異。大腸の過誤腫。色素沈着。悪性化まれ。
• カウデン症候群 Cowden syndrome：AD。PTEN遺伝子変異。消化管に多発性の過誤腫性ポリープ、皮膚の角化性丘疹。多臓器の悪性腫瘍合併。

• 非遺伝性

• 炎症性ポリポーシス
• 過形成ポリポーシス
• クロンカイト・カナダ症候群 Cronkhite-Canada syndrome：大腸粘膜の過形成。色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出性胃腸症。悪性化なし。

「若年性ポリポーシス」

　　[★]

英

juvenile polyposis

関

若年性ポリープ、若年性大腸ポリポーシス

概念

• 若年性ポリープが多発している病態。
• 小児の腸管ポリープの80-90%

疫学

• 10歳以下(SPE.494)。5歳をピークとした幼児学童(PED.1215)
• 原因不明のものが多いが、遺伝性のものもある。

遺伝形式

• (遺伝性のものに関しては)常染色体優性遺伝

• 原因遺伝子はMADH4, BMPR1A

分類

発生部位

直腸-S状結腸に80%が発生し、85%は単発

• 若年性胃ポリポーシス：胃
• 若年性胃腸管ポリポーシス：胃・小腸・大腸
• 若年性大腸ポリポーシス：大腸　←　直腸に最も多い。

病態

• 自然脱落しうる。

病理

• 過誤腫
• 長い茎の有形性ポリープ

症状

• (おそらく大腸にポリープが発生している場合)反復する血便(SPE.494)。無痛性直腸出血(PED.1215)。新鮮血の下血・血便(SSUR.683)
• 肛門外に脱出することがある。

合併症

• 腸重積、悪性腫瘍

検査

注腸検査？

• (大腸にできるものに関しては)直腸、S状結腸に散在し大きい(YN.A-73)

診断

• 注腸検査・内視鏡(SPE.494)

治療

• 大腸ファイバースコープによる切除 (SSUR.683)

予後

• 悪性化はない (SSUR.683), 悪性化することがある(20%)が少ない(YN.A-75)。10%に悪性腫瘍が合併(医学事典)。
• 自然脱落することがある。

「若年性ポリープ」

　　[★]

英

juvenile polyp, juvenile polyps

関

ポリープ、若年性ポリポーシス、若年性大腸ポリポーシス

概念

• SSUR.545によれば、若年者に過誤腫性のポリープを生じるものであり、遺伝性が認められる物については、特に若年性大腸ポリポーシスと呼ばれる(SSUR.545)　←　？？？

see 若年性ポリポーシス

「大腸ポリポーシス」

　　[★]

英

polyposis of large intestine, adenomatous polyposis coli APC, polyposis coli

同

大腸腺腫症

関

大腸ポリープ

adenomatous polyposis

• 家族性大腸腺腫症
• Turcot症候群
• 若年性大腸ポリポーシス
• Peutz-Jeghers症候群
• Cowden病
• Cronkhite-Canada症候群

「大腸」

　　[★]

英

large intestine (Z)

ラ

intestinum crassum

小腸と比べたときの大腸の特徴 (M.149)

1. 結腸ヒモという縦走筋繊維からなる3本の太い帯を有する
2. 結腸膨起という結腸ヒモの間の膨らみを有する
3. 腹膜垂という脂肪の塊を含む
4. 内径は小腸よりも大きい

大腸を構成する部位

1. 盲腸
2. 結腸(上行結腸、横行結腸、下行結腸、S状結腸)
3. 直腸
4. (虫垂)

生理

　1)膨起性往復運動 haustralshuttling movement
　2)(単一)膨起性移送運動 segmentalhaustralpropulsion
　3)多膨起性移送運動 multihaustralpropulsion
　　1) 2)により内容物のゆっくりした移動(5cm/hr)
　　　→　48hrで上行結腸よりS状結腸へ
　4)総蠕動mass movement(mass peristalsis，maSS PrePulsion)
　　　　1-3回/日、強い蠕動→結腸内容物が直腸へ移動(→排便誘発)
　5)収縮回数：直腸　＞　S状結腸　のため内容物はS状結腸へ移動
　　　(通常は、直腸に内容物(-))
　6)胃大腸反射 gastro-colonic reflex
　　小腸大腸反射 ileo-colonic reflex：胃、小腸に内容物－→結腸に総蠕動(+)

*排便
1)解剖
①内肛門括約筋internalanal
②外肛門括約筋externalanal
sphincter－－－平滑筋
sphincter山－一横紋筋

2)排便のメカニズム
i)総蠕動一糞便直腸へ
ii)直腸内圧〉20Ⅷ舶g　⇒　直腸壁伸展⇒　仙髄排便中枢(S2-4)
　　⇒　　①高位中枢(便奇形成)
　　　　　　②排便反射defecation reflex
　　　　　　　　　　　内肛門筋弛緩
　　　　　　　　　　　外肛門筋収縮(一過性)
　　　　　　　　　　直腸蠕動運動(⇒内圧をさらに高める)
iii)　内圧45－55mmHg以上
　　　　内容物200ml以上
　　　　便意による排便動作　外肛門筋弛緩
　　　　　　　　　　　　　　　腹筋、横隔膜収縮

「腸」

　　[★]

英

intestine

ラ

intestinum

関

小腸(十二指腸、空腸、回腸)、大腸(結腸、S状結腸、直腸、盲腸)

「ポリポーシス」

　　[★]

英

polyposis

同

ポリープ症

関

消化管ポリポーシス、ポリープ

• ポリープが100個以上発生する状態

「若年」

　　[★]

英

juvenile、young

関

若年型、若年性、幼若、若い、若齢

「若年性」

　　[★]

英

juvenile、juvenilis

関

若年、若年型、幼若、若齢