- 英
- Cowden syndrome, CS
- 同
- Cowden症候群、カウデン病 コードン病 Cowden病 Cowden disease Cowden's disease、多発性過誤腫症候群 multiple hamartoma syndrome
- 関
- [[]]
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/03/15 01:47:06」(JST)
[Wiki ja表示]
カウデン症候群 |
分類及び外部参照情報 |
ICD-9 |
759.6 |
OMIM |
158350 |
DiseasesDB |
31336 |
eMedicine |
derm/86 |
MeSH |
D006223 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
テンプレートを表示 |
カウデン症候群(-しょうこうぐん、英: Cowden syndrome)とは消化管に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体劣性遺伝疾患のこと[1][2]。カウデン病、コーデン病[3]、多発性過誤腫症候群とも呼ばれる[4]。
目次
- 1 概要
- 2 病態
- 3 治療
- 4 関連疾患
- 5 脚注
概要[編集]
常染色体劣性遺伝疾患で消化管のポリポーシスが主体の疾患である。カウデンは初めて報告された患者の名前[4]。
病態[編集]
コウデン症候群の患者の発がんリスク上昇に関するグラフ。女性は赤線、男性は青線で表示してある。 (Kaplan-Meier)
消化管に過誤腫性ポリポーシスを生じる[1]。顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫を生じる[5]。乳腺、甲状腺、泌尿器腫瘍の合併率が高い。
治療[編集]
ポリープに関しては経過観察を行う[5]。
関連疾患[編集]
- 家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病
- ガードナー症候群(Gardner's syndrome):大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織(デスモイド等)合併したもの。
- ターコット症候群(Turcot's syndrome):大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの
- クロンカイト・カナダ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発生し手足に色素沈着、中年発症、非遺伝性疾患[2]
- ポイツ・ジェガーズ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる[2]。
脚注[編集]
- ^ a b 消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200
- ^ a b c 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. p. 673. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ a b 医学英和大辞典 第12版 南山堂 ISBN 978-4525011321
- ^ a b 病気がみえるVol.1 「消化器」 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896323245
|
ウィキメディア・コモンズには、カウデン症候群に関連するカテゴリがあります。 |
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Related Links
- 研究は同大、バーバラ研究所(ケンブリッジ)、チャーチル病院(オックスフォード)の共同 研究で、カウデン症候群患者15例と対照 ... カウデン症候群はPTEN遺伝子変異 によって起こり、皮膚や口腔、胃腸に良性のポリープを生じるほか、それが乳癌や 甲状腺癌、 ...
- 2012年9月18日 ... 米国クリーブランドクリニックの研究者らは、ビタミンEが、まれな遺伝子疾患である カウデン症候群患者のがんリスクを低減させる可能性があるようだと報告している。患者 から分離したがん細胞を用いたインビトロにおける実験結果から。
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract
- 関
- ポリポーシス、消化管ポリープ
消化管ポリポーシス
QB.A-396改変
SSUR.545
-
[★]
[★]
カウデン症候群
- 関
- Cowden disease
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
[★]
- 関
- RIジェネレーター