- 24歳の女性。頭痛と発熱のため3日前から入院中である。2週前から微熱と多発関節痛を自覚していた。3日前に38℃台の発熱と頭痛が出現したため受診し、同日入院した。入院時、身長 160cm、体重 48kg。体温 38.3℃。脈拍 92/分、整。血圧 126/74mmHg。呼吸数 18/分。頬部紅斑、無痛性の口腔内潰瘍を認める。両手関節、両膝関節に圧痛を認める。血液所見:赤血球 326万、Hb 10.4g/dL、Ht 28%、白血球 2,600(桿状核好中球 70%、分葉核好中球 12%、好酸球 2%、リンパ球 16%)、血小板 23万。免疫血清学所見:CRP 0.1mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗CCP抗体 陰性、抗核抗体 陽性、抗dsDNA抗体 134IU/mL(基準 12以下)、抗Sm抗体 陽性。抗β2GPI抗体 陰性、抗カルジオリピン抗体 陰性、ループス抗凝固因子 陰性。入院2日目から見当識障害を認め、その後せん妄状態となった。脳脊髄液所見:無色、水様透明。初圧 130mmH2O(基準 70~170)。細胞数 52/mm3(基準 0~2)(多核球 20%、単核球 80%)。蛋白 87mg/dL(基準 15~45)、糖 48mg/dL(基準 50~75)。頭部MRIで異常を認めない。
- この患者の治療で副腎皮質ステロイドと併用する薬剤として適切なのはどれか。
[正答]
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[★]
- 78歳の男性。皮下出血を主訴に来院した。1週前に誘因なく左上肢に皮下出血が出現し、その2日後には右上肢、そして今朝目が覚めると両側大腿部にも広範な皮下出血が出現した。労作時息切れもあり家族に付き添われて受診した。意識は清明。身長 168cm、体重 58kg。体温 36.3℃。脈拍 104/分、整。血圧 130/80mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 96%(room air)。眼瞼結膜は貧血様である。表在リンパ節を触知しない。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢と側腹部に広範な紫斑を認める。尿所見に異常を認めない。血液所見:赤血球 284万、Hb 8.6g/dL、Ht 25%、白血球 4,200(分葉核好中球 66%、好酸球 5%、好塩基球 1%、単球 13%、リンパ球 15%)、血小板 32万。PT-INR 1.1(基準 0.9~1.1)、APTT 72.2秒(基準対照 32.2)。
- 診断に有用な検査はどれか。
[正答]
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[★]
- 3歳の男児。5日前から右の眼瞼下垂が出現し、次第に目立ってきたため、祖母に連れられて受診した。1年前の写真では両側とも眼瞼下垂はなかった。外傷の既往はない。意識は清明で、活発に走り回っている。右優位の両側眼瞼下垂を認めるが、祖母によると朝は目立たず、夜になると悪化するという。嚥下に問題はない。四肢の筋萎縮はなく、腱反射は正常である。視力は右 0.8(1.2×+1.0D)、左 0.7(1.2×+1.0D)で乱視は認めず、眼球運動にも異常を認めない。
- 診断に有用なのはどれか。
- a 脳波
- b 脳脊髄液検査
- c ポリソムノグラフィ
- d 聴性脳幹反応(ABR)
- e エドロホニウムテスト
[正答]
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[★]