- 3歳の男児。5日前から右の眼瞼下垂が出現し、次第に目立ってきたため、祖母に連れられて受診した。1年前の写真では両側とも眼瞼下垂はなかった。外傷の既往はない。意識は清明で、活発に走り回っている。右優位の両側眼瞼下垂を認めるが、祖母によると朝は目立たず、夜になると悪化するという。嚥下に問題はない。四肢の筋萎縮はなく、腱反射は正常である。視力は右 0.8(1.2×+1.0D)、左 0.7(1.2×+1.0D)で乱視は認めず、眼球運動にも異常を認めない。
- 診断に有用なのはどれか。
- a 脳波
- b 脳脊髄液検査
- c ポリソムノグラフィ
- d 聴性脳幹反応(ABR)
- e エドロホニウムテスト
[正答]
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★リンクテーブル★
[★]
- 24歳の女性。頭痛と発熱のため3日前から入院中である。2週前から微熱と多発関節痛を自覚していた。3日前に38℃台の発熱と頭痛が出現したため受診し、同日入院した。入院時、身長 160cm、体重 48kg。体温 38.3℃。脈拍 92/分、整。血圧 126/74mmHg。呼吸数 18/分。頬部紅斑、無痛性の口腔内潰瘍を認める。両手関節、両膝関節に圧痛を認める。血液所見：赤血球 326万、Hb 10.4g/dL、Ht 28%、白血球 2,600(桿状核好中球 70%、分葉核好中球 12%、好酸球 2%、リンパ球 16%)、血小板 23万。免疫血清学所見：CRP 0.1mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗CCP抗体 陰性、抗核抗体 陽性、抗dsDNA抗体 134IU/mL(基準 12以下)、抗Sm抗体 陽性。抗β2GPI抗体 陰性、抗カルジオリピン抗体 陰性、ループス抗凝固因子 陰性。入院2日目から見当識障害を認め、その後せん妄状態となった。脳脊髄液所見：無色、水様透明。初圧 130mmH2O(基準 70～170)。細胞数 52/mm3(基準 0～2)(多核球 20%、単核球 80%)。蛋白 87mg/dL(基準 15～45)、糖 48mg/dL(基準 50～75)。頭部MRIで異常を認めない。
- この患者の治療で副腎皮質ステロイドと併用する薬剤として適切なのはどれか。
[正答]
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[★]
- 77歳の男性。両下肢足底の紫色変化を伴う疹痛を主訴に来院した。3週前に急性冠症候群のため緊急入院し、同日経皮的冠動脈形成術を受けていた。1週前から疹痛を伴う皮膚変化が出現したため受診した。3週前の血清クレアチニン値は1.2mg/dLであった。喫煙歴は30本/日を50年間。身長 153cm、体重 52kg。脈拍 80/分、整。血圧 152/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。下肢に浮腫を認めない。両足底に疹痛を伴う暗紫色皮斑を認める。尿所見：蛋白 1＋、糖 (－)、潜血 (－)。血液所見：赤血球 350万、Hb 10.3g/dL、Ht 31%、白血球 7,600(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 60%、好酸球 15%、単球 5%、リンパ球 15%)、血小板 15万。血液生化学所見：総蛋白 7.1g/dL、アルブミン 3.4g/dL、尿素窒素 38mg/dL、クレアチニン 2.8mg/dL、総コレステロール 290mg/dL、トリグリセリド 240mg/dL。免疫血清学所見：CRP 1.8mg/dL、MPO-ANCA 陰性、PR3-ANCA 陰性。足底の写真(別冊No. 4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
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