日: だんてつせいげんご
同: 小脳性発語 cerebellar speech、断綴性発語、短綴性言語、断続性発語、断続性言語、断節言語、断綴性構音、断綴性発話、つまずき言葉、言語蹉跌 pararthriasyllabaris、とぎれことば、失調言語失調性言語 ataxic speech

UpToDate Contents

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1. 小児における発話言語障害の評価および治療evaluation and treatment of speech and language disorders in children [show details]
… Developmental language disorder is the most common developmental disability of childhood, occurring in 5 to 10 percent of children . Children learn language in early childhood; later they use language to learn …
2. 小児における発話および言語障害の病因etiology of speech and language disorders in children [show details]
… Edition, language disorder is characterized by : Persistent difficulties in the acquisition and use of language (expressive or receptive) across modalities (ie, spoken, written, sign language, or other) …
3. 幼児の表出性言語発達遅滞（「late talking」）expressive language delay late talking in young children [show details]
… children with language delay achieve their full developmental and academic potential. Speech – The ability to produce vocal sounds. Expressive language – The ability to produce or use language. Receptive …
4. 失語症患者へのアプローチapproach to the patient with aphasia [show details]
…left hemisphere, subserves the capacity for human language . The language network comprises areas of perisylvian cortex, including the classical language areas of Broca and Wernicke. While these are not …
5. Neuronal ceroid lipofuscinosisneuronal ceroid lipofuscinosis [show details]
…and language function, as measured by the median time until a two-point decline in the combined motor-language score, a lower risk of an unreversed two-point decline in the combined motor-language score …

Japanese Journal

断綴性言語と爆発性言語

Clin Neurosci 16, 284, 1998
NAID 50004819266

肝内門脈瘤を介した門脈肝静脈短絡症に対し門脈枝結紮術が奏効した1症例

日本消化器外科学会雑誌 29(8), 1787-1791, 1996-08-01
NAID 110001320915

肝内門脈りゅうを介した門脈肝静脈短絡症に対し門脈枝結さつ術が奏効した１症例

日本消化器外科学会雑誌 29(8), 1787-1791, 1996
NAID 130004342948

周期性失調症の1例

日本内科学会雑誌 65(8), 790-795, 1976
NAID 130000890053

「多発性硬化症」

　　[★]

英: multiple sclerosis, MS
関: 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis

first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

遺伝的要因

HLA-DR2

環境要因

疫学

緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)

北欧・北米：30-80人/10万人有病率
日本：1-4人/10万人有病率

若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
男：女=1：1.3-3.2
HLA-DR2との関連

病理

髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。　←　希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
急性期：炎症性細胞浸潤
慢性期：グリア線維に置換

症状

classical triad

痙性麻痺
感覚障害
視力障害

視神経炎

眼球運動障害

複視、眼振

膀胱直腸障害
脳幹障害

内側縦束症候群

突発性

有痛性強直性痙攣発作、レルミット症候群

低頻度

神経心理学的症候：失語、失行、失認
錐体外路症状：硬直、ジストニー

温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。

診断

検査

CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
CT：低吸収
MRI

T1:低信号
T2, FLAIR：高信号

[show details]

Gd造影：高信号

髄液：免疫グロブリンの異常
感覚誘発電位：異常

腰椎穿刺、髄液

細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減

副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：

再発防止：再発防止、進行抑制

インターフェロンβ INFβ：再発寛解型と再発のある二次進行型はグレードAとされている。MSの再発率を低下させ、活動性の炎症性脱髄病巣の出現を抑制し、身体期の障害の進行を遅延させる効果がある。IFNβ-1aやIFNβ-1bが用いられる。(参考2)
シクロホスファミド CY
アザチオプリン AZT
メトトレキサート MTX
ミトキサントロン MITX