UpToDate Contents
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- 1. Neuromyelitis optica spectrum disorders
- 2. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
- 3. 成人における多発性硬化症の診断 diagnosis of multiple sclerosis in adults
- 4. 横断性脊髄炎 transverse myelitis
- 5. 視神経炎：予後および治療 optic neuritis prognosis and treatment
Related Links
- Guillain-Barre症候群 フィッシャー症候群 CIDP（慢性炎症性脱髄性多発神経炎） 神経免疫部門（NMO:視神経脊髄炎） NMO (neuromyelitis optica: 視神経脊髄炎） 以前はDevic病と言われていました。近年多発性硬化症との異同が ...
- 初発症状としては視神経炎（視力障害）が多く、はじめに眼科を受診されて治療を受ける場合が少なくありません。視力障害が高度な場合には失明することもあり、早期の診断と治療開始が重要と考えられます。脊髄炎は体の一部分の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多発性硬化症」「視神経脊髄炎」 |
| 関連記事 | 「症候群」「炎症」「神経」「脊髄」「視神経」 |
「多発性硬化症」
- 英
- multiple sclerosis, MS
- 関
- 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
- first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358
概念
- 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
- 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴
病因
- 遺伝的要因
- 環境要因
疫学
- 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
- 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
- 日本：1-4人/10万人 有病率
- 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
- 男：女=1：1.3-3.2
- HLA-DR2との関連
病理
- 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
- 急性期：炎症性細胞浸潤
- 慢性期：グリア線維に置換
症状
classical triad
- 痙性麻痺
- 感覚障害
- 視力障害
- 眼球運動障害
- 複視、眼振
- 膀胱直腸障害
- 脳幹障害
- 突発性
- 低頻度
- 神経心理学的症候：失語、失行、失認
- 錐体外路症状：硬直、ジストニー
- 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。
診断
検査
- CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
- CT：低吸収
- MRI
- T1:低信号
- T2, FLAIR：高信号
- Gd造影：高信号
- 髄液：免疫グロブリンの異常
- 感覚誘発電位：異常
腰椎穿刺、髄液
- 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
- 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性
治療
- 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減
- 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
- 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：
- 再発防止：再発防止、進行抑制
症例
- 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。
USMLE
- Q book p.244 31
国試
参考
- 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
- http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
- →acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
- 2.
「視神経脊髄炎」
- 英
- optic neuromyelitis
- ラ
- neuromyelitis optica NMO
- 同
- ドゥヴィック病 デビック病 デヴィック病 Devic's disease Devic disease、デビック症候群 Devic syndrome、視束脊髄炎、視神経脊髄炎症候群
- 関
- 多発性硬化症
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「炎症」
- 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。
主徴 (BPT.32)
原因
- 病原微生物の感染
- ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
- 外傷
- 物理的刺激
- 日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
- 化学的刺激
- 酸・アルカリ
- 壊死物
- 異物
- 免疫学的な刺激（アレルギー、自己免疫疾患）
分類
- 急性 acute
- 比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
- 亜急性 subacute
- 慢性 chronic
- 長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
| 急性炎症 | 慢性炎症 | |
| 概要 | 滲出性病変が主体 | 増殖性変化が主体 |
| 経過 | 急性・一過性 | 遷延性・潜行性 |
| 血管 | 血管透過性亢進 | 血管新生 |
| 間質組織 | 充血・浮腫 | 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生 |
| 浸潤細胞 | 好中球→マクロファージ→リンパ球 | |
急性炎症 (BPT.33)
- vascular change
- vasolilation
- increased vascular permeability
- cellular events
- cellular recruitment and activation
慢性炎症
「神経」
解剖で分類
情報で分類
機能で分類
「脊髄」
- 英
- spinal cord (M)
- ラ
- medulla spinalis
- 成人の脊髄は大後頭孔からL1-L2の椎骨まで達する (M.279)
解剖
「視神経」
- 英
- optic nerve, optic nerves
- ラ
- nervus opticus
- 同
- 第2脳神経, second cranial nerve, CN II
- 関
- 視覚、眼、脳神経