有痛性強直性痙攣発作

英

painful tonic seizure, painful tonic spasm

UpToDate Contents

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• 1. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
• 2. 結節性硬化症：管理 tuberous sclerosis complex management
• 3. 患者情報：成人におけるけいれん発作（詳細） seizures in adults beyond the basics
• 4. 慢性疼痛の定義および病因 definition and pathogenesis of chronic pain
• 5. 癌疼痛の評価 assessment of cancer pain

Japanese Journal

• 有痛性強直性痙攣発作を伴った急性横断性脊髄炎の1症例

• 中原 俊夫 [他]
• 広島医学 31(5), p578-581, 1978-05-00
• NAID 40003281555

• 有痛性強直性痙攣発作を呈した脱髄性脊髄炎の1剖検例

• 高橋 和郎 [他]
• 臨床神経学 16(2), p117-123, 1976-02-00
• NAID 40003777250

Related Links

• 有痛性筋痙攣 - www.sam.hi-ho.ne.jp

メインページへ 有痛性筋痙攣 腓返り（こむらがえり） 筋クランプ 1993年3月15日号 No.126 有痛性痙攣とは、突然不随意に骨格筋が、痛みを伴い痙攣を起こすもので「こむらがえりとして知られています。

• 痛みと鎮痛の基礎知識 - Pain Relief ー筋肉痛

有痛性痙攣＝強直性痙攣 tonic cramp＝持続性痙攣 tonic convulsion ←→痙攣/有痛性強直性痙攣 こむらがえり=腓腹筋痙攣 muscle spasms of triceps surae 有痛性痙攣は、筋肉内に分布する運動神経終末部の自発性興奮に 始まる。 ...

• 痛みと鎮痛の基礎知識 - Pain Relief ー自己免疫疾患

三叉神経痛 有痛性強直性痙攣: PTS 四肢発作性疼痛 頭痛 眼球運動時痛 Lhemitte徴候 背部痛・腰痛・股関節痛 四肢異常感覚 帯状疱疹痛 有痛性強直性痙攣 painful tonic spasm: PTS ←→痙攣/有痛性痙攣 MSの経過中によくみられる ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「多発性硬化症」「painful tonic seizure」
関連記事	「痙攣」「強直性痙攣」「強直性」「痙攣発作」「発作」

「多発性硬化症」

　　[★]

英

multiple sclerosis, MS

関

脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis

• first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

• 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
• 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

• 遺伝的要因

• HLA-DR2

• 環境要因

疫学

• 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)

• 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
• 日本：1-4人/10万人 有病率

• 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
• 男：女=1：1.3-3.2
• HLA-DR2との関連

病理

• 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。　←　希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
• 急性期：炎症性細胞浸潤
• 慢性期：グリア線維に置換

症状

classical triad

• S：scanning speech 断綴性言語
• I：intention tremor 企図振戦
• N：nystagmus 眼振

• 痙性麻痺
• 感覚障害
• 視力障害

• 視神経炎

• 眼球運動障害

• 複視、眼振

• 膀胱直腸障害
• 脳幹障害

• 内側縦束症候群

• 突発性

• 有痛性強直性痙攣発作、レルミット症候群

• 低頻度

• 神経心理学的症候：失語、失行、失認
• 錐体外路症状：硬直、ジストニー

• 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。

検査

• CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
• CT：低吸収
• MRI

• T1:低信号
• T2, FLAIR：高信号

[show details]

• Gd造影：高信号

• 髄液：免疫グロブリンの異常
• 感覚誘発電位：異常

腰椎穿刺、髄液

• 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
• 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

• 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減

• 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
• 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：

• 再発防止：再発防止、進行抑制

• インターフェロンβ INFβ：再発寛解型と再発のある二次進行型はグレードAとされている。MSの再発率を低下させ、活動性の炎症性脱髄病巣の出現を抑制し、身体期の障害の進行を遅延させる効果がある。IFNβ-1aやIFNβ-1bが用いられる。(参考2)
• シクロホスファミド CY
• アザチオプリン AZT
• メトトレキサート MTX
• ミトキサントロン MITX

症例

• 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

• Q book p.244 31

国試

• 105I030、102I048、100A049

参考

• 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010

http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html

→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。

• 2.

http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf

「painful tonic seizure」

　　[★] 有痛性強直性痙攣発作

「痙攣」

　　[★]

痙攣

英

(脳脊髄性)convulsion、seizure、(痛性)cramp、(痙縮)spasm、convulsive

同

痙攣発作

関

筋痙攣、痙縮、痙直、痙攣、痙攣性、スパスム、スパズム、てんかん、癲癇、てんかん発作、腹痛、発作、攣縮、けいれん性、れん縮、こむら返り、腓返り、筋けいれん

分類

部位

• 全身性
• 局所性

原因

• 全身性

• 頭部外傷、てんかん、脳出血、脳腫瘍、中毒、代謝異常(低血糖、低カルシウム血症・低マグネシウム血症(被刺激性亢進)、低ナトリウム血症、高ナトリウム血症)

アミノ酸代謝異常で痙攣を呈さないもの

• チロシン血症、アルカプトン尿症、ヒスチジン血症

乳幼児期の精神発達遅延＋痙攣

YN.J-39

• 代謝異常　　　：フェニルケトン尿症、糖原病
• 神経皮膚症候群：結節性硬化症、スタージ・ウェバー症候群
• てんかん　　　：レノックス・ガストー症候群、ウェスト症候群

参考

• 1. 小児科診療・2009年・6号　（103）1083　けいれん

国試

• 103G006

「強直性痙攣」

　　[★]

英

tonic seizure, tonic convulsion, tonic cramp

同

持続性痙攣 tonic convulsion

関

強直性発作、痙攣、焦点発作、てんかん発作、緊張性痙攣、持続性痙攣、強直性けいれん、全般発作、強直間代発作、痙攣発作、間代性てんかん発作、運動発作、強直発作、緊張性けいれん、持続性けいれん、感覚発作、ジャクソン型発作、体性感覚発作

「強直性」

　　[★]

英

tonic、tetanic、ankylosing、ankylotic

関

強縮、強縮性、強精、強直、強直症、緊張性、持続性、テタヌス、破傷風

「痙攣発作」

　　[★]

英

convulsive seizure

同

(国試)けいれん発作

関

痙攣

「発作」

　　[★]

英

attack, paroxysm, ictus, insult, fit, stroke