英: medial longitudinal fasciculus syndrome MLF syndrome
同: MLF症候群
関: 一眼半水平注視麻痺症候群、内側縦束

概念

SCN.54 YN.J-46

側方注視時に、障害側眼球の内転障害(内転眼)、対側眼球に眼振をみとめる(注視方向に急速相をもつ単眼性の水平性眼振。外転眼)が、輻輳は可能
病因は内側縦束の障害であり、障害眼球側の橋に病変が存在する。

症状

複視　←　(対側眼)障害側の方を向くときに内転障害、(障害側眼)外転可能だが水平眼振

国試

101E022：左MLF症候群＋右麻痺→左橋の障害

UpToDate Contents

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1. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoparesis
2. 複視の概要 overview of diplopia
3. 成人における多発性硬化症の臨床的特徴 clinical features of multiple sclerosis in adults
4. 小児における核上性注視異常 supranuclear disorders of gaze in children
5. 振子様眼振 pendular nystagmus

Japanese Journal

症例報告両側性の水平性注視麻痺と両側顔面神経麻痺を示した脳幹梗塞の1例

長嶺和弘,矢澤省吾,中尾紘一 [他]
臨床神経学 51(2), 125-129, 2011-02
NAID 40018714155

臨床報告エアバッグ展開による片眼外傷性内側縦束症候群の1例

清水麻衣子,菅澤淳,江富朋彦 [他]
臨床眼科 61(13), 2153-2157, 2007-12
NAID 40015749162

Related Pictures

MLF MLF MLF syndrome MLF MLF

★リンクテーブル★

国試過去問	「101E022」「090A066」
リンク元	「多発性硬化症」「核間麻痺」「核間性眼筋麻痺」「非麻痺性橋性外斜視」「MLF症候群」
関連記事	「症候群」「内側縦束」「内側」「群」「症候」

「101E022」

　　[★]

次の文を読み、22～24の問いに答えよ。
61歳の男性。複視と歩行障害とを主訴に来院した。
現病歴:　今日の午前10時頃、会議中に突然物が二重に見え、右上下肢が動かしづらいことに気付いた。様子をみていたが改善しないため午後5時に来院した。
既往歴:　10年前から糖尿病で、5年前からインスリンで加療中である。6年前から高血圧で加療中である。2年前に突然、右上下肢が動かしづらくなり、歩く時ふらつく症状があったため入院したことがある。それらの症状は数日で消失し、1週間で退院した。
家族歴:　兄と姉とが高血圧で加療中である。
現症:　意識レベルはJCS-1。顔の表情は正常。身長165cm、体重52kg。体温36.2℃。臥位で脈拍84/分、整。血圧156/80mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、圧痛と抵抗とを認めない。肝・脾を触知しない。右側方視で左眼は内転できず、右眼に水平眼振を認める。左側方視では両眼とも正常に動く。輻湊と垂直方向の眼球運動とは正常である。右上下肢の筋力低下と深部腱反射亢進とを認める。起立・歩行障害を認める。四肢に不随意運動はなく、頭痛、失語・失行・失認、項部硬直、顔面筋麻痺および聴力障害を認めない。
検査所見:　尿所見:蛋白(-)、糖1+。
血液所見:赤血球495万、Hb16.0g/dl、Ht44%、白血球6,500、血小板25万。
血清生化学所見:空腹時血糖240mg/dl、HbA1c8.2%(基準4.3～5.8)、総蛋白6.9g/dl、アルブミン4.8g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST18IU/l、ALT14IU/I。心電図と頭部単純CTとに異常を認めない。

病変の部位はどこか。

a. 内包
b. 視床
c. 中脳
d. 小脳
e. 橋

[正答]

※国試ナビ4※　［101E021］←［国試_101］→［101E023］

「090A066」

　　[★]

脊髄の傷害で起こりえないもの。２つ

「多発性硬化症」

　　[★]

英: multiple sclerosis, MS
関: 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis

first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

遺伝的要因

HLA-DR2

環境要因

疫学

緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)

北欧・北米：30-80人/10万人有病率
日本：1-4人/10万人有病率

若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
男：女=1：1.3-3.2
HLA-DR2との関連

病理

髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。　←　希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
急性期：炎症性細胞浸潤
慢性期：グリア線維に置換

症状

classical triad

痙性麻痺
感覚障害
視力障害

視神経炎

眼球運動障害

複視、眼振

膀胱直腸障害
脳幹障害

内側縦束症候群

突発性

有痛性強直性痙攣発作、レルミット症候群

低頻度

神経心理学的症候：失語、失行、失認
錐体外路症状：硬直、ジストニー

温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。

診断

検査

CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
CT：低吸収
MRI

T1:低信号
T2, FLAIR：高信号

[show details]

Gd造影：高信号

髄液：免疫グロブリンの異常
感覚誘発電位：異常

腰椎穿刺、髄液

細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減

副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：

再発防止：再発防止、進行抑制

インターフェロンβ INFβ：再発寛解型と再発のある二次進行型はグレードAとされている。MSの再発率を低下させ、活動性の炎症性脱髄病巣の出現を抑制し、身体期の障害の進行を遅延させる効果がある。IFNβ-1aやIFNβ-1bが用いられる。(参考2)
シクロホスファミド CY
アザチオプリン AZT
メトトレキサート MTX
ミトキサントロン MITX