- 44歳の男性。深夜に帰宅後、意識を失う発作を繰り返したため搬入された。1か月前から就寝時に時々胸苦しさを自覚していた。最近仕事が忙しく疲れ気味であった。40歳時に健康診断で心電図異常を指摘されていた。家族歴に特記すべきことはない。救急車の中で記録された発作時の心電図とを以下に示す。
- 対応として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102A057］←［国試_102］→［102A059］
★リンクテーブル★
[★]
- 76歳の男性。失神を主訴に来院した。最近1か月の間に2度失神し、その際前額部を打撲している。Holter心電図を以下に示す。対応として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102A058］←［国試_102］→［102A060］
[★]
- 65歳の男性。咳漱を主訴に来院した。体温36.6℃、呼吸数16/分。脈拍64/分、整。血圧126/74mmHgを以下に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ ［102A056］←［国試_102］→［102A058］
[★]
[★]
- 英
- Brugada syndrome
- 同
- Brugada症候群
- 関
概念
- 特発性心室細動をもたらす症候群の一つ。
- 基礎疾患を有さない若年者～中年の失神発作が特徴的
- 非発作時には無症状であるが、発作時には突然死を来す可能性がある。
- 反復する多型性心室頻拍、心室細動を来たし、放置すれば突然死に至。
歴史
- 1992年、Brugadaらは洞調律時に右脚ブロック様QRS波形、V1-V3においてST上昇を示し、心室細動を来した、器質疾患を有さない8例を報告。
病因
- SCN5A geneの突然変異 → Naの流入が緩徐＠RV流出路心外膜領域 → 活動電位の短縮(action potential shortening → 正常な心外膜とrapidly depolarized RV outflow epicardiumの間の電位差によりV1-V3でのST上昇を起こす → 局所的リエントリ誘発 → 致死性心室不整脈 (HIM.1442)
- 心筋Naチャネル遺伝子SCN5Aの以上がが原因の20%を占めるが、その他CACNA1C,CACNB2,GPD1-L,SCN1B,KCNE3,SCNE3Bなど多くの遺伝子異常と関係があるとされる。
疫学
- 30-50歳代の男性に多い
- 若年から中年の男性に多く、20-30%は突然死の家族歴を有する。
- 日本や東南アジアに多く、日本では成人の1%にBrugada型心電図を認める。
症状
- 前駆症状を伴わない失神発作が初発症状。
- 反復する多型性心室頻拍、心室細動。
- 放置により突然死する可能性が大きい
- uptodate
- 突然死(sudden cardiac arest)は初発症状の1/3を占める。
- 不整脈は22-65歳で見られ、副交感神経が活発となる日中より夜間、起床中よりも就寝中にみられる。
- 突然死と運動とは無関係とされている。
検査
心電図
- 1)完全あるいは不完全右脚ブロック様QRS波形(つまり、V1-V3でJ波が見られる)
- V1,V2のrSの後ろにJ波が出現している。右脚ブロックのV1誘導の心電図ではrSr'が認められるが、さきのJ波があたかもr'の様に見え、右脚ブロック様QRS波形と称している
- 2)右側胸部誘導(V1-V2(V3))のST上昇(coved型あるいはsaddle back型)
- ST上昇はcoved型(右下がり。陰性T波)、saddle back型(J波とT波が高く、その間が低くなって鞍状のSTを呈する)のパターンを示す。J波の高さが2mm以上でcoved型ST上昇と陰性T波を示す所見が最も診断価値が高い。
[show details]
薬物誘発検査？(HIM.1442)
薬物負荷試験
- ピルシカイニドでcoved型ST上昇を誘発できるとされる。心室頻拍や心室細動を誘発することがある。
診断
治療
予後
ガイドライン
- QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_ohe_h.pdf
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