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デジュリーヌ・トーマ病
英
Dejerine-Thomas disease
関
オリーブ橋小脳萎縮症
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1900年にデジュリーヌとトーマはOPCAの論文で、それまで観察された「小脳性失調」をまとめています。 「小脳性遺伝性失調症の特徴は、臨床的に酩酊様歩行、下肢の運動失調、上下肢の舞踏病様運動、頭のふるえ、起立時の躯幹 ...
デジュリーヌ 『中枢神経系の解剖学』(1895,1901)
デジュリーヌ(ドゥジュリーヌが原語に近い)(Jose-ph Jules Dejerine;1849-1917)は,現フランス領サボ ワの出身でスイスのジュネーブ近郊の馬車業をしていた 父の下に生まれ,育った。当時イタリアはサルディニア 王国のサボワ家を中心 ...
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オリーブ橋小脳萎縮症
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Dejerine-Thomas disease
」
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病
」
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オリーブ橋小脳萎縮症」
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英
olivopontocerebellar atrophy
,
OPCA
,
olivopontocerebellar atrophies
同
デジュリーヌ・トーマ病
Dejerine-Thomas disease
、
オリーブ・橋・小脳萎縮症
olivo-ponto-cerebellar atrophy
、
オリーブ橋小脳変性症
olivopontocerebellar degeneration
関
spinocerebellar ataxia
,
SCA1
、
多系統萎縮症
、
脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
脊髄小脳変性症
spinocerebellar degeneration
SCD
1.
孤発性脊髄小脳変性症
A.
多系統萎縮症
multiple system atrophy
MSA
オリーブ核・橋・小脳萎縮症
OPCA
多系統萎縮症
小脳失調
自律神経症状
錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症
OPCA
MSA-C
○
△
△
Shy-Drager症候群
SDS
△
○
△
線条体黒質変性症
SND
MSA-P
△
△
○
症状
YN.J-124
歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
1. 小脳症状
2. 錐体路症状
3. 錐体外路症状
4. 自立心液晶状
5. 知能低下
治療
酒石酸プロチレリン
(
TRH
)
予後(YN.J-124)
緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
099A045
「
Dejerine-Thomas disease」
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デジュリーヌ・トーマ病
「
病」
[★]
英
disease
、
sickness
関
疾病
、
不調
、
病害
、
病気
、
疾患