英: X-linked olivopontocerebellar atrophy

UpToDate Contents

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1. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
2. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
3. パーキンソン病による認識機能障害および認知症 cognitive impairment and dementia in parkinson disease
4. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
5. 多系統萎縮症：予後および治療 multiple system atrophy prognosis and treatment

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オリーブ橋小脳萎縮症の画像 p1

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関連記事	「小脳」「オリーブ橋小脳萎縮症」「オリーブ」「連鎖」「萎縮」

「X-linked olivopontocerebellar atrophy」

　　[★] X連鎖オリーブ橋小脳萎縮症

「小脳」

　　[★]

英: cerebellum

SP. 392,393
PT.105

発生

菱脳→後脳→小脳

解剖

小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

上小脳脚

主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

中小脳脚

大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

下小脳脚

脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

機能概要

運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

①運動開始に関与
②運動学習に関与
③多関節にわたる運動に関与
④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

1)体性感覚

①楔状核小脳路
②背側脊髄小脳路
③腹側脊髄小脳路
体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

2)前庭感覚入力

前庭小脳路
前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

3)視覚、聴覚入力

中脳蓋小脳路
上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

4)大脳からの入力

橋小脳路
運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

5)運動の誤差情報の入力

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

障害

小脳性運動失調

平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

平衡障害

体幹失調=姿勢の制御不良
失調性歩行
注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

2)虫部の障害 ...

体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

酩酊様歩行
開脚歩行
継ぎ足歩行

3)小脳半球の障害

四肢の運動失調(協調運動障害)
①推尺障害
②変換運動障害
③運動解離
④共同運動不能
⑤失調性構音障害

筋緊張低下

中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

「オリーブ橋小脳萎縮症」

　　[★]

英: olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
同: デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
関: spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

脊髄小脳変性症 spinocerebellar degeneration SCD

1. 孤発性脊髄小脳変性症

A. 多系統萎縮症 multiple system atrophy MSA

オリーブ核・橋・小脳萎縮症 OPCA

多系統萎縮症

			小脳失調	自律神経症状	錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症	OPCA	MSA-C	○	△	△
Shy-Drager症候群	SDS		△	○	△
線条体黒質変性症	SND	MSA-P	△	△	○