UpToDate Contents
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- 1. 成人における歯肉炎および歯周炎：分類と歯科治療 gingivitis and periodontitis in adults classification and dental treatment
- 2. 歯性感染症の疫学、病因、および臨床症状 epidemiology pathogenesis and clinical manifestations of odontogenic infections
- 3. 微生物による食中毒疾患の鑑別診断 differential diagnosis of microbial foodborne disease
- 4. 住血吸虫症の疫学、病因、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis and clinical features of schistosomiasis
- 5. 小児および思春期における歯肉炎および歯周炎の概要 overview of gingivitis and periodontitis in children and adolescents
Japanese Journal
- 重症熱中症急性期にMRI拡散強調像にて小脳皮質の高信号を捉えた1例
- 藤岡 祐介,安井 敬三,長谷川 康博,高橋 昭,祖父江 元
- 臨床神経学 49(10), 634-640, 2009-10-01
- NAID 10026290475
- 酒石酸プロチレリン(TRH-T)のラットにおける1ケ月間経口投与毒性試験
- 安藤 孝夫 [他]
- 武田研究所報 39(1・2), p13-20, 1980-06
- NAID 40002306347
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- 2009年8月4日 ... さて今回，今回，本邦より多系統萎縮症に伴い亜急性に出現したcamptocormiaに対し， 酒石酸プロチレリン（ヒルトニン）点滴が有効であった1症例が報告された．酒石酸 プロチレリンは遺伝性脊髄小脳変性症や多系統萎縮症における小脳失調に ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 遷延性意識障害治療剤
- 脊髄小脳変性症治療剤
販売名
ボグニン注1mg
組成
有効成分
- プロチレリン酒石酸塩水和物
含量
- 1管 1mL中 1.464mg
（プロチレリンとして1.0mg）
添加物（1管 1mL中）
- D-ソルビトール50.0mg、塩化ナトリウム0.3mg、塩化カリウム0.46mg、pH調整剤 適量
効能または効果
○下記疾患に伴う昏睡、半昏睡を除く遷延性意識障害
- ・頭部外傷
- ・くも膜下出血、ただし、意識障害固定期間3週以内
○脊髄小脳変性症における運動失調の改善
○遷延性意識障害の場合（ただし、昏睡、半昏睡を除く）
- 通常、成人には疾患に応じて、下記の用量を1日1回10日間静注または点滴静注する。静脈内注射の場合は、生理食塩液、ブドウ糖注射液または注射用水5?10mLに希釈して、徐々に注射する。
頭部外傷：
- 1回プロチレリン酒石酸塩水和物として0.732?2.92mg（プロチレリンとして0.5?2mg）
くも膜下出血（ただし、意識障害固定期間3週以内）：
- 1回プロチレリン酒石酸塩水和物として2.92mg（プロチレリンとして2mg）
○脊髄小脳変性症の場合
- 通常、成人には1日1回プロチレリン酒石酸塩水和物として0.732?2.92mg（プロチレリンとして0.5?2mg）を筋肉内または静脈内に注射するが、重症例にはプロチレリン酒石酸塩水和物として2.92mg（プロチレリンとして2mg）を注射する。
2?3週間連日注射した後、2?3週間の休薬期間をおく。
以後、これを反復するか、週2?3回の間歇注射を行う。
静脈内注射の場合は、生理食塩液、ブドウ糖注射液または注射用水5?10mLに希釈して、徐々に注射する。
慎重投与
- 心障害のある患者［本剤は血圧および脈拍数を一過性に上昇させることがある。］
重大な副作用
ショック様症状（頻度不明）
- 一過性の血圧低下、意識喪失等のショック様症状があらわれることがある。
痙攣（頻度不明）
- 痙攣があらわれることがある。
下垂体卒中（頻度不明）
- 下垂体腺腫患者に投与した場合、頭痛、視力・視野障害等を伴う下垂体卒中があらわれることがあるので、このような症状があらわれた場合には外科的治療等適切な処置を行うこと。
血小板減少（頻度不明）
- 血小板減少があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
薬効薬理
自発運動亢進作用1）
- 正常マウス、下垂体摘出マウスおよび正常ラットで自発運動亢進が見られる。
覚せい促進作用1）
- ・正常マウス、正常ラットおよび下垂体摘出ラットでペントバルビタール睡眠時間が短縮し、正常マウスでエタノール麻酔時間が短縮する。
- ・意識障害モデル動物（頭部外傷マウス、脳幹圧迫ネコ、視床下部電気破壊ネコ）において行動上および脳波上覚せい反応が早期に認められる。
脳波賦活作用1）
- 正常ネコで脳波賦活作用が見られる。
有効成分に関する理化学的知見
- プロチレリン酒石酸塩水和物は白色?微帯黄白色の結晶または結晶性の粉末である。
水に溶けやすく、酢酸（100）にやや溶けにくく、エタノール（95）またはジエチルエーテルにほとんど溶けない。
融点：
- 約187℃（分解）
一般名：
- プロチレリン酒石酸塩水和物
Protirelin Tartrate Hydrate
化学名：
- 5-Oxo-L-prolyl-L-histidyl-L-prolinamide monotartrate monohydrate
分子式：
- C16H22N6O4・C4H6O6・H2O
分子量：
- 530.49
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「フリードライヒ運動失調症」「オリーブ橋小脳萎縮症」「protirelin tartrate」 |
| 関連記事 | 「酒石酸」「リン」「プロチレリン」「酸」「プロ」 |
「フリードライヒ運動失調症」
- 英
- Friedreich's ataxia Friedreich ataxia FA
- 同
- フリードライヒ失調症, Friedreich運動失調症, Friedreich失調症,Friedreich病, フリードライヒ病 Friedreich disease、遺伝性脊髄性運動失調症 hereditary spinal ataxia
- 関
- 脊髄小脳変性症
概念
- 脊髄小脳変性症の一型
- 主として病変が脊髄に限局された脊髄型
病因
- FRDA(9q13)のfrataxin遺伝子におけるGAAリピートの増加あるいは点変異。
疫学
- 7-15歳発病が多い
遺伝形式
病理
- 脊髄と小脳を中心とした変性
- (1)脊髄後角、(2)脊髄小脳路、(3)錐体路の変性、(4)後根神経節、後根、末梢神経
- 後索、皮質脊髄路、脊髄小脳路に変性 (BET.335)
症状
- 下肢優位の後索症状、後根障害による反射消失
- Babinski徴候、構音障害、知能障害、拡張型心筋症、足変形、脊柱側彎が高率に見られる。(BET.244)
- 初発症状:深部覚障害による失調性歩行。四肢末梢の筋萎縮、深部知覚障害(振動覚減弱)
- 下肢の運動失調 → 足の変形 → 上肢の運動失調 → 失調性構音障害、眼振(YN.J-127)
- 2. 末梢神経障害： 後根の障害による。反射弓が障害されるので反射が消失する ex. 膝蓋腱反射の消失
- 3. 錐体路の障害： 原始反射出現。腱反射亢進
- 4. そのほか、心筋障害、糖尿病、知能低下、眼振、視神経萎縮、骨格の変形
検査
診断
治療
予後
- 緩徐に進行し20-25歳で運動不能(YN.J-127)
予防
参考
- 1.
「オリーブ橋小脳萎縮症」
- 英
- olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
- 同
- デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas disease、オリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophy、オリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
- 関
- spinocerebellar ataxia, SCA1、多系統萎縮症、脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
多系統萎縮症
| 小脳失調 | 自律神経症状 | 錐体外路症状 | |||
| オリーブ橋小脳萎縮症 | OPCA | MSA-C | ○ | △ | △ |
| Shy-Drager症候群 | SDS | △ | ○ | △ | |
| 線条体黒質変性症 | SND | MSA-P | △ | △ | ○ |
症状
- YN.J-124
- 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
- 1. 小脳症状
- 2. 錐体路症状
- 3. 錐体外路症状
- 4. 自立心液晶状
- 5. 知能低下
治療
予後(YN.J-124)
- 緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
「protirelin tartrate」
「酒石酸」
- 英
- tartaric acid
- 商
- MS温シップ、MS冷シップ、アイファガン、アポノール、アミノレバンEN配合、アリメジン、イフェンプロジル酒石酸塩、イブロノール、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンセロン、オーラ、クリアミン配合、サーカネッテン配合、サルポグレラート塩酸塩、ジフェニドール塩酸塩、シプセロン、ゼグミューラー、セリミック、セレクナート、セロクラール、セロケン、セロケンL、ゾルピデム酒石酸塩、タラモナール、チャンピックス、テクニス、テクネMAG3、デトルシトール、デンタカインカートリッジ、トラベルミン配合、ナベルビン、ハーネシップ、バックス、バリエース、バルギン、バロス、ヒシダリン、ヒルトニン、ヒルロック、フレザニール、プロチレリン酒石酸塩、プロヘパール配合、ペチロルファン、ヘパンED配合、ボグニン、マイスリー、マルファ配合、ミルサート冷シップ、メサフィリン配合、メデピン、メトプリック、メトプロロール酒石酸塩、メルコモン、ヨウアジール、ラクール冷シップ、リーバクト配合、リスペリドン、リンブレーン、ロゼウス、ロプレソール、ロプレソールSR、ロルファン、酒石酸
- C4H6O6。
- IUPAC名：2,3-ジヒドロキシブタン二酸
- 分子量150.09。
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「プロチレリン」
「酸」
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
「プロ」
- 英
- pro