UpToDate Contents
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- 1. 房状血管腫、カポジ肉腫様血管腫、およびKasabach‐Merritt現象 tufted angioma kaposiform hemangioendothelioma and the kasabach merritt phenomenon
- 2. 幼児血管腫の疫学、病因、臨床的特徴、および合併症 epidemiology pathogenesis clinical features and complications of infantile hemangiomas
- 3. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 4. 肝血管腫 hepatic hemangioma
- 5. 幼児および小児における播種性血管内凝固 disseminated intravascular coagulation in infants and children
Japanese Journal
- 新生児期にKasabach-Merritt症候群を呈した頸部血管腫の1例
- 福田 篤久,竜田 恭介,高橋 由紀子,生野 猛
- 日本小児外科学会雑誌 47(2), 246-250, 2011-04-20
- … 的にて当科紹介入院となった.入院時,左下顎部に小児手拳大の腫瘤を認め,血液所見では血小板数1.6×10^4/μlと減少していた.腫瘤生検の結果,腫瘤はcapillary hemangiomaと判明した.血管腫に合併したKasabach-Merritt症候群(KMS)と診断し,血小板輸血に加えステロイド治療,放射線治療を行ったが効果なく,129生日に70?80%の腫瘍部分摘出術を施行した.術後,血小板減少は著明に改善した.2年経過した現在,残存血管腫は …
- NAID 110008607768
- 症例 放射線治療が著効したKasabach-Merritt症候群の1例
- 村木 宏一郎,淡河 恵津世,鈴木 弦 [他]
- 臨床放射線 56(3), 405-408, 2011-03
- NAID 40018750220
Related Links
- カサバッハ-メリット症候群. Kasabach-Merritt Syndrome、カサバッハ・メリット症候群. 1940年に放射線科医のKasabach MMと小児科医のMerritt KKによって初めて報告 された症候群で、小児の血管腫に血小板減少、溶血性貧血、凝固異常などが合併する の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110I048」「103D047」「095G007」「105D005」「098G077」「102E039」「096H009」「098H007」「095B009」「105I014」 |
| リンク元 | 「カサバッハ・メリット症候群」「肝海綿状血管腫」「放射線療法」「血管腫」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「110I048」
- 生後4週の乳児。元気がないことを心配した母親に連れられて来院した。出生時から左大腿の紅色腫瘤を指摘されていたが、5日前から次第に増大した。前日から活気不良となり腫瘤の色も変わってきたという。来院時、成人手拳大の暗紫紅色、弾性硬の皮下腫瘤がみられる。血液所見：赤血球 410万、白血球 12,000、血小板 4万、Dダイマー 13.8μg/mL(基準 1.0以下)。大腿部の写真(別冊No. 12)を別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110I047］←［国試_110］→［110I049］
「103D047」
- 90歳の男性。頭部の皮疹を主訴に来院した。7か月前に頭部に紫紅色斑が出現し、次第に拡大・隆起し、出血するようになった。頭部の写真と同部の病理組織H‐E染色標本とを以下に示す。
- 診断はどれか。
- a. 血管肉腫
- b. グロムス腫瘍
- c. 海綿状血管腫
- d. 毛細血管拡張性肉芽腫
- e. Kasabach-Merritt症候群
※国試ナビ4※ ［103D046］←［国試_103］→［103D048］
「095G007」
- 17歳の女子。体幹と四肢とに多発する皮疹を主訴に来院した。皮疹は出生時から存在する。脊往側湾を認める。体幹の写真を以下に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
- a. 結節性硬化症
- b. von Recklinghausen病
- c. Turner症候群
- d. Sturge-Weber症候群
- e. Kasabach-Merritt症候群
※国試ナビ4※ ［095G006］←［国試_095］→［095G008］
「105D005」
- a 赤痢
- b サルモネラ感染症
- c 腸管出血性大腸菌感染症
- d Kasabach-Merritt症候群
- e 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
※国試ナビ4※ ［105D004］←［国試_105］→［105D006］
「098G077」
- 血小板減少がみられるのはどれか。
- (1) 血小板無力症
- (2) von Willebrand病
- (3) アレルギー性紫斑病
- (4) Kasabach-Merritt症候群
- (5) 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G076］←［国試_098］→［098G078］
「102E039」
- メラニン性色素斑がみられるのはどれか。2つ選べ。
- a. 太田母斑
- b. 類器管母斑
- c. 結節性硬化症
- d. von Recklinghausen病
- e. Kasabach-Merritt症候群
※国試ナビ4※ ［102E038］←［国試_102］→［102E040］
「096H009」
- 自然消退する乳幼児の皮膚病変はどれか。
- a. イチゴ(苺)状血管腫
- b. 太田母斑
- c. Kasabach-Merritt症候群
- d. Sturge-Weber症候群
- e. von Recklinghausen病
※国試ナビ4※ ［096H008］←［国試_096］→［096H010］
「098H007」
- 多形滲出性紅斑の重症型はどれか。
※国試ナビ4※ ［098H006］←［国試_098］→［098H008］
「095B009」
- 遺伝性疾患はどれか。
- a. 苺状血管腫
- b. 結節性硬化症
- c. Kaposi水痘様発疹症
- d. Kasabach-Merritt症候群
- e. Sturge-Weber症候群
※国試ナビ4※ ［095B008］←［国試_095］→［095B010］
「105I014」
- 結節性紅斑を伴うのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I013］←［国試_105］→［105I015］
「カサバッハ・メリット症候群」
- 英
- Kasabach-Merritt syndrome
- 同
- (国試)Kasabach-Merritt症候群、血管腫血小板減少症候群 thrombocytopenia-hemangioma syndrome, giant hemangioma with purpura、
概念
- 先天的に血管腫を生じる疾患で、巨大血管腫、血小板減少、全身性紫斑が特徴的な症候群
文献
- Kasabach-Merritt 症候群
- 鬼田 智子,七野 浩之,陳 基明,長野 伸彦,梁 尚弘,斉藤 勉,麦島 秀雄
- 日大醫學雜誌 68(6), 339-342, 2009-12-01
- LINKOUT CiNii Article
- 小児外科疾患に対する標準的治療指針(2)血管腫とリンパ管腫
- 窪田 昭男,川原 央好,奥山 宏臣 [他]
- 外科治療 94(3), 309-316, 2006-03
- LINKOUT CiNii Article
参考
uptodate
- 1. [charged] 幼児血管腫の疫学、病因、臨床的特徴、および合併症 - uptodate [1]
- 2. [charged] 新生児血小板減少症 - uptodate [2]
- 3. [charged] 幼児および小児における播種性血管内凝固 - uptodate [3]
- 4. [charged] 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 - uptodate [4]
国試
「肝海綿状血管腫」
- 英
- cavernous hemangioma of the liver, hepatic cavernous angioma, hepatic cavernous hemangioma
- 関
- 血管腫、肝腫瘍
概念
- 腫瘍の発育には女性ホルモンが関与しており、成人女性に多い。
症状
- 多くは無症状である。
- 肝腫大
検査所見
- なお肝生検は大出血の危険があるので本症では禁忌である。
腹部エコ
- 全体として辺縁が線状に増強される marginal strong echo と呼ばれる高エコー像を呈し、内部は溶血塊として明瞭でない。
- 肝海綿状血管腫は内部構造が胞巣状を呈するので、腫瘤内でエコーの反射が増強し、高エコーを示すのが特徴的である。(SRA.472)
- 時に内部が低エコーで周囲がリング状の高エコーを示すものや、高エコーと低エコーが混在した混合型を呈するものもある。(SRA.472)
血管造影
- 綿花状 cotton wool appearance
- 動脈相から毛細血管相にかけて、腫瘍内に造影剤が斑状に貯留 pooling している所見である。
MRI
- SRA.482
- T1：低信号
- T2：高信号 ← 液体やから。肝嚢胞もそうや。
合併症
- 血管腫が巨大な場合に腫瘍内に血栓を形成してDICを招いたもの。
治療
- 巨大なものや圧迫症状が出現したものは肝切除の適応となる。
参考
- ガイドライン
- 画像
- akimichi.homeunix.net
「放射線療法」
- 英
- radiation therapy, radiotherapy, radiation treatment
- 同
- 放射線治療
- 関
- 高エネルギーX線治療
放射線治療の適応疾患
- 1 脳
- 2 頭頚部
- 3 皮膚
- 4 子宮・卵巣
根治的放射線療法
- 根治的放射線療法が可能な悪性腫瘍
ガイドライン
- 1. 放射線治療計画ガイドライン・2008 - 日本放射線専門医会・医会，日本放射線腫瘍学会，日本医学放射線学会編集
「血管腫」
- 英
- angioma, hemangioma
- 同
- アンジオーマ、アンギオーマ
表在性の脈管系腫瘍(皮膚所見が見られるもの) NDE.369
- [脈管系腫瘍]]
- 1. 単純性血管腫 hemangioma sinplex=ポートワイン母斑 portwine stain：真皮浅層で毛細血管が拡張。自然消退しない。
- 2. いちご状血管腫 苺状血管腫 strawberry mark：未熟な毛細血管の増殖。生後3-4週間から出現する鮮紅色かつ隆起性の病変。3-6歳までに自然消退
- 3. 老人性血管腫
- 4. 糸球体様血管腫
- 5. 静脈湖
- 6. クモ状血管腫
- 7. 被角血管腫
- 8. 海綿状血管腫
- 9. Kasabach-Merritt症候群
- 10. 皮膚動静脈奇形
- 11. tufted angioma
- 12. 紡錘細胞血管内皮腫
- 13. グロムス腫瘍
- 14. 血管外皮細胞腫
- 15. リンパ管腫
- 16. 毛細血管拡張性肉芽腫
- 17. 血管内乳頭状内皮細胞増殖症
参考
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候