スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome

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the 19th letter of the Roman alphabet (同)s

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sulfurの化学記号 / {略}South[ern]

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/12/06 19:00:22」(JST)

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UpToDate Contents

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1. スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：臨床症状、病因;および診断 stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis clinical manifestations pathogenesis and diagnosis
2. スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：管理、予後、および長期の後遺症 stevens johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis management prognosis and long term sequelae
3. 固定薬疹 fixed drug eruption
4. フルオロキノロン系抗菌薬に対する過敏反応 hypersensitivity reactions to fluoroquinolones antimicrobials
5. クロピドグレルへの過敏反応 hypersensitivity reactions to clopidogrel

English Journal

HLA Genotype and Carbamazepine-Induced Cutaneous Adverse Drug Reactions: A Systematic Review.

Yip VL, Marson AG, Jorgensen AL, Pirmohamed M, Alfirevic A.SourceDepartment of Molecular and Clinical Pharmacology, University of Liverpool, Liverpool, UK.
Clinical pharmacology and therapeutics.Clin Pharmacol Ther.2012 Dec;92(6):757-65. doi: 10.1038/clpt.2012.189. Epub 2012 Nov 7.
Carbamazepine (CBZ) therapy is associated with cutaneous adverse reactions in up to 10% of patients. Predisposition to these hypersensitivity reactions has been linked to the human leukocyte antigen (HLA) genotype. This systematic review determines the strength of these associations and accuracy of
PMID 23132554

Indications and outcomes of amniotic membrane transplantation in the management of acute stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a case-control study.

Hsu M, Jayaram A, Verner R, Lin A, Bouchard C.SourceDepartment of Ophthalmology, Loyola University Medical Center, Maywood, IL.
Cornea.Cornea.2012 Dec;31(12):1394-402. doi: 10.1097/ICO.0b013e31823d02a8.
PURPOSE: : To evaluate the indications and outcomes of amniotic membrane transplantation (AMT) performed within the first 2 weeks of presentation in the management of patients with acute Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN).METHODS: : A retrospective chart review from
PMID 23135531

Japanese Journal

SJSからのお知らせ島田会長からの回答

そうそう (8), 6-13, 2015-06
NAID 40020503383

臨床研究・症例報告血清Thymus and activation-regulated chemokine(TARC)の高値と凝固第ⅩⅢ因子の低値を示した腹痛を伴う多形滲出性紅斑の1例

小児科臨床 68(6), 1247-1251, 2015-06
NAID 40020461766

細胞死と重症薬疹 (特集細胞死と疾患)

臨床免疫・アレルギー科 = Clinical immunology & allergology 63(5), 452-455, 2015-05
NAID 40020484648

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★リンクテーブル★

リンク元	「スティーブンス・ジョンソン症候群」「多形滲出性紅斑」
関連記事	「S」

「スティーブンス・ジョンソン症候群」

　　[★]

英: Stevens-Johnson syndrome, SJS
同: スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群スティーヴンス・ジョンソン症候群スチーブンス・ジョンソン症候群、皮膚粘膜眼症候群、粘膜・皮膚・眼症候群
関: 多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

多形紅斑　＋　粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱)　＋　全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)

資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。

スティーブンス・ジョンソン症候群：体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。

中毒性表皮壊死症：体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。

SJS/TEN overlap syndrome：体表面積の10～30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details]

皮疹：四肢伸側～顔面～体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
粘膜症状：(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)：びらん、水疱、出血性水疱
眼症状：(眼球、眼瞼結膜)：びらん、水疱、出血性水疱
全身症状：発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
重症：上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)

貧血所見(赤血球・Hb減少?)
リンパ球：減少
好酸球：正常。増多はまれ
好中球：減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
血清アミノトランスフェラーぜ：(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

薬剤性

感染症：ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [1]
2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：臨床症状、病因;および診断 - uptodate [2]

国試

103C028、103C029、102A033

「多形滲出性紅斑」

　　[★]

英: erythema exsudativum multiforme, erythema multiforme exudativum, EEM
同: 多形紅斑 erythema multiforme EM
関: スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome SJS