英: idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential
同: 本態性
関: 原因不明

WordNet

being or relating to or containing the essence of a plant etc; "essential oil"
absolutely necessary; vitally necessary; "essential tools and materials"; "funds essential to the completion of the project"; "an indispensable worker" (同)indispensable
basic and fundamental; "the essential feature"
(of diseases) arising from an unknown cause; "idiopathic epilepsy"

PrepTutorEJDIC

『絶対必要な』,欠くことのできない / 『本質の』,本質的な / (植物・薬剤などの)エキスの,精の / (…に)不可欠の要素;(…の)主眼点,要点《+『of』+『名』》
特発性疾患の(病気の原因があいまいな,また不明な場合)

UpToDate Contents

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1. 特発性肺線維症の治療 treatment of idiopathic pulmonary fibrosis
2. 特発性アナフィラキシー idiopathic anaphylaxis
3. 早期再分極 early repolarization
4. 特発性CD4陽性リンパ球減少症 idiopathic cd4 lymphocytopenia
5. 明らかな器質的心疾患のない患者における突然の心停止 sudden cardiac arrest in the absence of apparent structural heart disease

Japanese Journal

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に伴う免疫性血小板減少症に対するeltrombopag olamineの有効性

佐藤博之,小宮佑介,星野茂
東京女子医科大学雑誌 83(E2), E608-E611, 2013-03-31
… PAIgG高値および骨髄検査で巨核球系の過形成を認め、特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) と診断。 …
NAID 110009575073

後天性赤芽球癆の病態と治療

増田道彦,浅野千尋
東京女子医科大学雑誌 83(E2), E485-E488, 2013-03-31
… 後天性赤芽球癆は、特発性と続発性に分類され、続発性赤芽球癆の原因疾患は、胸腺腫、大顆粒リンパ球白血病、骨髄異形成症候群、固形がん、パルボウイルスB19、膠原病、妊娠、薬剤、透析、造血幹細胞移植後の血液型不適合などに分類できる。 … 特発性赤芽球癆、胸腺腫、骨髄異形成症候群、でもT細胞のモノクローナルな増殖がみられる。 …
NAID 110009575056

救急外来（ER型）時間外初診の血液腫瘍疾患の検討

富本亜由美,渡邉力,久保田真理,近藤梨恵子,谷口多嘉子,七條光市,高橋昭良,生越剛司,中津忠則
徳島赤十字病院医学雑誌 = Tokushima Red Cross Hospital Medical Journal 18(1), 1-5, 2013-03-25
… 2011年）のER 時間外患者数は年平均13,100名（7,800～20,181名）で，ER 初診の腫瘍性血液疾患8例（急性リンパ性白血病５例，急性骨髄性白血病２例，慢性活動性EB ウイ7ス感染症１例），非腫瘍性血液疾患２６例（特発性血小板減少症11例，鉄欠乏性貧血７例，溶血性尿毒性症候群２例，遺伝性球状赤血球症aplasticcrisis２例，溶血性貧血１例，血友病A１例，再生不良性貧血１例，免疫不全症１例），固形腫瘍７例（脳腫瘍５例 …
NAID 120005273666

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★リンクテーブル★

国試過去問	「106H005」
リンク元	「100Cases 59」「100Cases 96」「血痰」「喀血」「idiopathy」
拡張検索	「特発性掌蹠多汗症」「新生児一過性先天性特発性副甲状腺機能低下症」「特発性尿細管間質性腎炎」「特発性血小板減少性紫斑」

「106H005」

　　[★]

喫煙が発症リスクとならないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106H004］←［国試_106］→［106H006］

「100Cases 59」

　　[★]

☆case59　尿中の血液

52歳　ビジネスマン

顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。

主訴：顕微鏡的血尿

現病歴：6ヶ月前、new jofのためのisurance medicalで血尿を指摘された。以来、家庭医に2回血尿指摘された。以前の尿検査は正常だった。一度も顕微鏡は指摘されたことが無く、泌尿器系の症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚、聴覚に問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)

既往歴：特記無し。

家族歴：特記無し。腎臓病の家族歴無し

・身体所見

　栄養状態良く体調はよい。心拍：72/分、整。血圧：146/102 mmHg。心血管系、呼吸器系、腹部、神経学所見：異常なし。眼底鏡でarteriovenous nippingを認める。

・検査

(血液生化学)

　上昇：尿素、クレアチニン、γ-GTP

(尿検査)

蛋白：＋＋。血尿：＋＋。赤血球：>100 red cells

24時間尿蛋白：1.2g; 正常値 <200mg/24hr

(その他)

ECG：左室拡大。腎超音波検査：大きさは正常

(第一パラグラフ)

　・顕微鏡的血尿の原因は腎臓と尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。

　・顕微鏡的血尿　＋　高度のタンパク尿　＋　高血圧　＋　腎障害　＝　慢性糸球体腎炎の病態

　・γ-GTP 高値はアルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する

　・男性で推奨されるアルコール摂取の上限は、28unit/週 ()

(第二パラグラフ)IgA 腎症

　・IgA 腎症は先進国における一般的な糸球体腎炎。メサンギウム領域におけるIgAの蓄積が特徴的

　・患者はしばしば、上気道感染と同時におこる顕微鏡血尿のエピソードがある

　・IgA 腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。

　・IgA 腎症の患者の20%は20年の経過で末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。

(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群

　・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuria、minimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性の疾患である。

　・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)

　・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性がひどく影響を受ける。

(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?

　・腎生検

　・age>50: 尿細胞診、前立腺特異抗原、膀胱鏡　→　除外診断のため(膀胱・前立腺病変)

　・肝超音波検査が必要で、肝生検を考慮するべき。

(第五パラグラフ)What advice would you give this patient

　・指導：禁酒、血圧のコントロール

　・経過観察：透析、腎移植に移行しうるため

　・血清/血漿クレアチニン：これはGFRが50%減らないと上昇しない　→　この症例では軽度のクレアチニンの上昇は腎機能は正常の腎機能の40%であることを示す。

　・治療：免疫抑制薬がIgA 腎症の大部分で透析導入を遅らせるという証拠はない

■KEYPOINT

　・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。

　・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱や前立腺の疾患を除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき

　・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇は腎機能の大きな喪失を示している。

　・大量のアルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。

■もっとも一般的な顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因

IgA 腎症

菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)

アルポート症候群(XR)

■高血圧の病理的帰結 HIM.1552

・高血圧が生み出すリスクファクター：粥状硬化症

・高血圧が悪化因子？(predisposing factor)となる疾患：心不全、冠動脈疾患、梗塞、腎臓病、末梢動脈疾患

　心臓：高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的・構造的適応　→　左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全、血行異常(冠状動脈の粥状硬化・微小血管障害による)、不整脈

　左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による)　→　↑リスク：冠動脈心疾患、梗塞、慢性心不全、突然死

　拡張期機能不全：(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))

　脳：(高血圧は脳梗塞と脳出血のリスクファクター)

　　・認知症(脳梗塞による)

　　・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度の頭痛、悪心・嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態の変調をきたす)

　腎臓：高血圧は腎障害と末期腎臓病のリスクファクター。

　　・腎臓における粥状硬化性の高血圧に関連した血管損傷は、最初に糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体と糸球体の後の構造に虚血性の変化を起こす。

　　・糸球体の損傷は糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷の結果かもしれない。

　　・糸球体の病理は糸球体硬化症を呈し、そして尿細管は虚血により萎縮する。

　末梢動脈：長期にわたって持続する高血圧により、下肢の動脈を狭窄させる　→　跛行

　網膜：交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )

AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.

■顕微鏡的血尿

　血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合を顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。

■glossary

modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。

「100Cases 96」

　　[★]

96

35歳　女性

【主訴】息切れ

【現病歴】6ヶ月から次第に増悪する息切れを訴え来院。息切れは進行しており、今では同年代の人に比べ階段を登ったり平地を歩くのがおそい。3ヶ月間空咳が出現してきている。

【既往歴】喘息(子供の頃、中等度)

【家族歴】父：40歳時に胸部疾患(chest problem)で死亡(と、この患者は思いこんでいる)。

【服用薬】パラセタモール。やせ薬は過去に使ったことがある

【嗜好歴】タバコ：吸わない。飲酒：週に10 units以下。

【職業歴】印刷会社(学校卒業後ずっと)

【生活歴】8歳と10歳の子供がいる。ペットとして自宅にネコとウサギを飼育している。

【身体所見】

バチ指、貧血、チアノーゼは認めない。心血管系正常。呼吸器系で、両側性に肺拡張能低下。胸部打診音、および触覚振盪音は正常。聴診上、両肺の肺底部に呼気終期年発音を聴取する。

【検査所見】

呼吸機能試験

測定値予測値

FEV1(L) 3.0 3.6-4.2

FVC(L) 3.6 4.5-5.3

FER(FEV1/FVC)(%) 83 75-80

PEF(L/min) 470 450-550

胸部単純X線写真

胸部単純CT(肺野条件)

Q1　診断は？Q2　追加の検査と治療法

(解説)

・6ヶ月から次第に増悪する息切れ

　・本当に6ヶ月から息切れが始まったかは分からない！！実際にはもっと前から存在する可能性を考えよう。

・喘息の既往歴　→　また喘息か・・・

　・聴診上笛音 weezingなく、また呼吸機能検査で閉塞性肺障害は認められず否定的

・職業性喘息　←　肺の疾患では職業歴が重要なんだよ、うん。

　・職業に関連した特定の物質に曝露され引き起こされる気管支喘息。

　・気管支喘息だと閉塞性換気障害でしょっ。

・本症例の病態

　・拘束性病変(restrictive problem)：拡張制限　＋　ラ音(呼気時に閉鎖していた気道の再開通によるラ音。このラ音は(1)肺が硬い＋(2)肺容量低下による起こるんじゃ)

・呼吸機能検査の結果

　・中等度の拘束性換気障害(FEV1とFVCの低下、slightly high ratio)

　　→　硬い肺と胸郭を示唆している　→　肺コンプライアンス低下じゃな。

　　→　拡散能低下が予想される。

・胸部単純X線写真

　・小さい肺野、中肺野～下肺野にかけて結節性網状陰影(nodular and reticular shadowing)を認める　←　教科書的には「線状網状影」

・HRCT

　・胸膜下嚢胞形成(subspleural cyst formationの直訳。教科書的には「胸膜直下の蜂巣肺所見」)を伴う線維化

これらの所見→diffusing pulmonary fibrosis(fibrosing alveolitis)

・肺の線維化病変を見たら限局性かびまん性かを見なさい！マジで？

　・びまん性：diffuse fine pulmonary fibrosis

　　・原因：膠原病、薬剤性、中毒性、特発性

　・限局性：例えば肺炎感染後の瘢痕

・IPF

　・まれに家族性の病型有　→　本症例で父がchest problemで無くなっている事と関連があるかもしらん。

　・IPFの良くある病型：UIP　＋　CT上胸膜下に認められる蜂巣肺

　・膠原病に合併する場合、NSIPの様に広い範囲に斑状の病変が出現

　・CT上、ground glass shadowingに見える所はactive cellular alveolitisであり、反応に反応する確率が高いことと関連している。

・追加の検査の目的：原因と合併症の検索、肺生検施行の有無を決定

　・肺生検：経気管支鏡生検は試料が少ないために負荷。VATは良く使用されており、若年の肺組織を得るのに適切な方法。

・治療

　・低用量～中等量の副腎皮質ステロイド　±　免疫抑制薬(アザチオプリン)：数ヶ月経過観察し、反応性を観察。

　　・UIP 症例でこのレジメンに対する反応性は乏しく、治療による利益より重大な副作用を起こさないことが重要

　・アセチルシステイン：anti-oxidant

　　・予後を改善するというエビデンス有り

　　・ステロイド＋アザチオプリン＋アセチルシステインというレジメンで用いられることがある

　・肺移植

　　・本症例の様にナウでヤングな患者には適応を考慮しても良い

・予後

　・疾患の進展速度は症例により様々

　・6ヶ月で死亡する急性増悪も起こることがある。

　　Progression rates are variable and an acute aggressive form with death in 6 months can occur.

　・UIP 症例では多くの場合2～3年かけて確実に進行していく。

■glossary

clubbing n. バチ指

restrictive ventilatory defect 拘束性換気障害

transfer factor = 拡散能/拡散能力 diffusion capacity

subpleural bleb 胸膜下嚢胞

diffuse fine pulmonary fibrosis びまん性微細肺線維症

warrant vt. (正式)(SVO/doing)S(事)からするとO(事)は「～することは」当然のことである(justify)

relevant adj. 直接的に関連する、関連性のある(to)

ground glass すりガラス

'ground glass' shadowingすりガラス陰影

「血痰」

　　[★]

英: bloody sputum, hemosputum
関: 喀痰

概念

下気道由来の血液が混じる痰であり、血液の色を帯びるか血線を伴う痰のこと。

病因

肺癌、肺アスペルギローマ、結核、気管支拡張症
その他、喉頭炎、気管支炎、肺炎など

症状からアプローチするプライマリケア

気道病変	気管支炎気管支拡張症腫瘍気道異物気道損傷気管支血管瘻
肺実質病変	肺感染症免疫異常肺挫傷
肺血管性出血	肺動静脈瘻肺血栓塞栓症拝上脈圧上昇血管カテーテル時の肺血管損傷
その他	子宮内膜症凝固異常医原性特発性

「喀血」

　　[★]

英: hemoptysis　← ptysis
関: 血痰

概念

下気道由来の血液であり、咳とともに喀出される泡沫状、鮮紅色の血液　⇔　吐血：嘔吐、暗赤色の血液　　喀痰：痰のなかに血液が混在して喀出される

病因

気道病変	気管支炎気管支拡張症腫瘍気道異物気道損傷気管支血管瘻
肺実質病変	肺感染症免疫異常肺挫傷
肺血管性出血	肺動静脈瘻肺血栓塞栓症拝上脈圧上昇血管カテーテル時の肺血管損傷
その他	子宮内膜症凝固異常医原性特発性